丁美萍:癫痫发作最新国际分类及解读|CSA&TISC2018
2018-07-25 来源:医脉通
关键词: 癫痫发作 分类

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准确辨别癫痫发作的分类是临床用药的重要依据。在中国卒中学会第四届学术年会暨天坛国际脑血管病会议2018的“卒中院内管理指南与实践-卒中与癫痫论坛”上,来自浙江大学医学院附属医院第二医院的丁美萍教授对癫痫发作最新国际分类进行了精彩的解读。


1969年癫痫分类


1969年Gastaut首先提出科学的癫痫分类,将临床表现、脑电图及解剖部位三者结合,分为:


➤ 非局限性(全面性发作)

➤ 始于大脑某一局部的发作

➤ 不能分类的发作


1981年ILAE癫痫发作分类


1981年ILAE癫痫发作分类应用比较广泛,根据发作的临床表现和脑电图改变特征,分为全面性发作、部分性/局灶性发作、不能分类的癫痫发作。


1. 全面性发作


➤ 强直——阵挛

➤ 肌阵挛

➤ 阵挛

➤ 强直

➤ 失张力


2. 部分性发作


➤ 简单部分性发作(无意识障碍

➤ 复杂部分发作(有意识障碍)

➤ 继发全面性发作


3. 不能分类的发作


2001年ILAE癫痫发作分类


1. 局灶性发作


➤ 局灶性感觉性发作:表现为简单感觉症状,表现为经历性感觉症状


➤ 局灶性运动性发作:单纯阵挛性运动发作,不对称性的强直样运动发作, 典型的(颞叶)自动症,运动增多性自动症,局灶性负性肌阵挛,抑制性运动发作


➤ 局灶性发作包括痴笑性发作、偏侧阵挛发作、继发为全面性发作、局灶性癫痫综合征中的反射性发作。


2. 全面性发作


➤ 强直——阵挛性发作

➤ 阵挛性发作:没有强直成分,有强直成分

➤ 典型失神发作

➤ 非典型失神发作

➤ 肌阵挛性失神发作

➤ 强直性发作

痉挛

➤ 肌阵挛发作

➤ 眼险肌阵挛:不伴失神/伴失神

➤ 肌阵挛失张力发作

➤ 负性肌阵挛

➤ 失张力发作


2010年ILAE对癫痫发作分类的新建议


2010年ILAE对癫痫发作的概念和分类进行了修订:


➤ 局灶性癫痫发作:发作恒定的起源于一侧大脑半球内的致痫网络,并有放电的传导途径,可以继发累及对侧半球。


➤ 全面性癫痫发作:发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点,并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。


1. 分类


(1)全面性发作


➤ 强直——阵挛

➤ 失神:典型失神、不典型失神、伴特殊表现的失神(肌阵挛失神/眼肌阵挛)

➤ 肌阵挛:肌阵挛、肌阵挛失张力、肌阵挛强直

➤ 阵挛

➤ 强直

➤ 失张力


(2)局灶性发作


根据需要,对局灶性发作进行具体描述。


(3)发作类型不明


2. 癫痫病因分类


➤ 遗传性

➤ 结构性

➤ 代谢性

➤ 免疫性

➤ 感染性

➤ 不明


2017版ILAE癫痫发作分类的新建议


ILAE分类工作组的Robert Fisher教授在2016年美国癫痫学会(AES)年会上公布了2017版癫痫发作分类。新系统的主要变化之一是,先前被称为“简单部分性”发作的分类,现在被称为“局灶性知觉保留”(focal awareness)发作;而“复杂部分性”发作现在被称为“局灶性知觉受损”(focal impaired awareness)发作。


1. 2017版ILAE发布最新癫痫发作及诊断流程


癫痫的分型诊断分三步:发作类型、癫痫类型、癫痫综合征。癫痫诊断的每个阶段需应考虑共患病因素和病因学(见图1)。


图1


2. 2017版ILAE癫痫发作分类基本版


(1)局灶性起源(Focal Onset)


➤ 知觉保留(Aware)

➤ 知觉受损(impairment awareness)

➤ 运动性(Motor Onset)

➤ 非运动性(Nonmotor Onset)

➤ 局灶性进展为双侧强直——阵挛性(Focal to bilateral tonic-clonic)


(2)全面性起源(Generalized Onset)


➤运动型(Motor):强直——阵挛发作(Tonic-clonic)、其他运动性(Other motor)

➤非运动性(Nonmotor):失神(Absence)



(3)未知起源(Unkonw Onset)


➤ 运动型(Motor):强直——阵挛发作(Tonic-clonic)、其他运动性(Other motor)

➤ 非运动性(Nonmotor)

➤ 不能归类(Unclassified)


3. 2017版ILAE癫痫发作分类扩展版,具体分类见图2。


图2


4. 修订新要点总结


➤ 将知觉存在与否作为局灶性癫痫发作的分类要点

➤ 局灶性、全身性发作增加新类型

➤ 未知起源的癫痫发作仍可分类

➤术语的调整:部分性发作→局灶性起源,复杂性发作→伴有知觉障碍,单纯性发作→知觉保留,精神性发作→认知性发作,部分继发全面性发作→局灶性进展为双侧强直阵挛性发作


5. 新分类带来了哪些影响?


➤ 这一分类系统仍然主要基于观察性结果,部分参考脑电图或其他检查而完成。

➤ 在日常的临床护理和药物试验中,适应新的分类名可能需要一个适应的过程。

➤ 准确的分类是癫痫患者、医疗团队和研究人员之间进行沟通的基本要求。

➤ 做出一个完全科学的分类系统是很困难。


总结


➤ 癫痫的分类还将动态更新

➤ 为学术交流提供共同的国际术语和分类

➤ 研究癫痫病因和发病机制具有重要意义

➤ 更重要的是为癫痫的临床治疗提供指导


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