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小脑可以维持运动协调和前庭平衡,不过其与认知、情绪等是否也有关系呢?在中国卒中学会第四届学术年会暨天坛国际脑血管病会议2018的
小脑的结构与功能
1. 小脑大体解剖结构
从外观上看,小脑中间有一条纵贯上下的狭窄部分,卷曲如虫,称为蚓部。蚓部两侧有两个膨隆团块称为小脑半球。在小脑蚓部和半球表面有一些横行的沟和裂,将小脑分成许多回、叶和小叶(见图1)。

图1
2. 小脑皮层
小脑皮层分为3层,从表及里分别为分子层、浦肯野氏细胞层和颗粒细胞层,皮层里含有星状细胞、篮状细胞、浦肯野氏细胞、高尔基氏细胞和颗粒细胞等5种神经元(见图2)。在这些细胞中只有浦肯野氏细胞发出轴突离开小脑皮层,成为小脑皮层中唯一的传出神经元。

图2
3. 小脑深部核团
在小脑左、右半球深部的髓质中,每侧各埋藏着4个由神经细胞群构成的神经核团,由内侧向外侧分别为顶核、栓状核、球状核和齿状核(见图3)。

图3
4. 小脑血供
小脑后下动脉(PICA)是椎动脉颅内段最大一个分支,其供血区是延髓、第四脑室、脉络丛和小脑。小脑前下动脉(AICA)是基底动脉的分支,AICA 发出迷路动脉供应内耳的血液,有时迷路动脉也可直接由基底动脉发出。小脑上动脉(SCA)分为四段:桥脑中脑前段,桥脑中脑外侧段,小脑中脑段和皮质段(见图4)。

图4
5. 小脑功能损伤
(1)新小脑
新小脑主要接受经脑桥接转的来自大脑皮质的纤维,参与由大脑皮层发起的随意运动的调节。在位相性的活动和肌肉的协调运动过程中起重要作用。新小
(2)古小脑
古小脑主要接受来自前庭核和前庭神经的传入纤维,调节躯干肌肉的活动,在维持肌紧张、身体平衡和姿势等方面起重要作用。
(3)旧小脑
旧小脑主要功能与头部和身体的本体感受和外感受的传入信息有关,有调节肌紧张的作用。
(4)小脑绒球小结叶
绒球/旁绒球损伤后表现为下跳眼震(常自发)、GEN/反跳眼震、损害追踪(同侧)、VOR抑制失败、重塑适应损害、甩头幅度/方向异常、对侧OTR/交替性反向偏斜等。
小结/蚓垂损害表现为周期性交替性眼震(PAN)、旋转VOR延长、摇头眼震向同侧、影响习服、损害平移VOR、空间定向障碍等。
小脑的功能只有维持运动协调、前庭平衡吗,与认知、情绪等是否也有关系呢?2014年Human brain mapping 上的一项研究显示,小脑是认知功能是有贡献的,小脑参与了情绪、执行功能、语言、音乐、时间和工作记忆等认知活动。
小脑认知情感综合征(CCAS)
1998年Schmahmann等提出小脑认知情感综合征(CCAS),又称Schmahmann综合征。在1964年Luria’s实验室就报道小脑肿瘤引起的认知损伤,当时成为“假性额叶综合征”。
1. 临床表现
➤ 执行功能损伤:思维能力下降、注意能力下降、工作记忆能力下降、语言流畅性下降等
➤ 视空间功能损伤:视空间认知和记忆方面等的损伤
➤ 语言功能损伤: 语言语法表达错误等
➤ 行为——情感障碍:情感淡漠、反常行为等
2. 鉴别诊断
应注意与小脑缄默综合征(CMS),CMS患者一定会出现语言障碍,儿童多发病,且多发在小脑肿瘤手术后,可伴有肌
3. 病因
引起CCAS的病因比较广泛,包括血管(
有研究发现,小脑后下动脉(PICA)损伤后患者出现的CCAS的临床表现的比例高于小脑上动脉(SCA)患者。有研究发现,髓母细胞瘤与胶质细胞瘤出现的CCAS的临床表现也不相同。2017年报道小脑认知情感区域主要后叶/蚓部和7-8叶。
4. 临床诊断
CCAS临床诊断应采用神经心理评估,但是MMSE、MoCA并不合适。2018年Brain的研究显示,采用CCAS量表可能更适合CCAS临床诊断。
5. 治疗
CCAS治疗强调综合治疗,现在临床上治疗可能更偏向于心理科医生的治疗,包括神经心理康复治疗、真实定向疗法、注意力程序化训练、目标管理训练等。
同时,2010年的一项研究发现,CCAS也可以采用对症药物治疗,并且研究者认为有望使用皮质刺激、经颅磁刺激等新的治疗技术。
CCAS的预后主要取决于CCAS的病因,如果病因可治,则持续数天、周之后,即可恢复。若病因不可治,则会出现部分缓解,进行性加重的情况。
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