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多发性硬化（MS）
1. 病理学表现
脑外观一般是正常的，但脊髓的表面可呈现不均匀。脑和脊髓切面显现大量散在、轻度下陷、因髓鞘脱失而星粉红色的白质病灶。病灶大小从1mm到数厘米不等；这些病灶基本位于脑和脊髓的白质，不超过脊神经和脑神经根的进入区。
病损的分布有一定的规律，病变多位于脑室周围，特别是在脑室周围的室管膜下静脉走行处（主要靠近脑室体部和侧脑室角部）。其他易受侵犯的结构为视神经和视交叉（但很少影响视束）、脊髓的软膜静脉与白质相邻处。病损任意地分布于脑干、脊髓和小脑臂而不偏重于某一种纤维。在脑皮质、中央核团和脊髓结构，病变破坏髓鞘但神经细胞则相对保留完好。
2. MRI表现
➤ 质子密度加权像和T2均高信号
➤ 典型的MS病灶为椭圆形，边界清楚，大小不等，单个病灶通常小于10mm
➤ 常见于脑室周围白质，病灶的长径与脑室边缘垂直，有时数个小病灶可融合成为一个较大的病灶，一些融合成串的小病灶呈线状垂直于侧脑室
➤ 在矢状位最容易观察，可见放射冠和半卵圆中心内的长卵圆形病灶，称作Dawson指
➤ 幕下的病灶最常见于脑桥，其次为中脑，再次为小脑，延髓罕见，常穿越脑干的中线
病灶亦可见于皮层和近皮层处
➤ 病程长的患者在T2和质子密度加权像可表现为白质内弥漫性病变，尤其是常见于枕角附近
➤ 脊髓内的病灶常见于颈胸段，最常见为中颈段，腰段少见，分布于脊髓的外周的白质部分，长度很少超过两个脊髓节段，横断面上通常累及侧索和后索，中央灰质区域也受累。
➤ T1可表现相应的急性期低信号，但一些T2病灶并不出现相应部位的T1低信号，T1病灶也较T2病灶小，提示T2序列可显示病灶周围的
➤ 晚期MS病灶表现为更强的信号，类似空洞（黑洞）
➤ 增强扫描可以发现血脑屏障的破坏，病灶增强期为4-6周
➤ 新旧病灶同时出现反映出病程不是单一时相
MS典型的影像学改变（见图1、2）:
图1
图2
脑小血管病
脑小血管病影响脑的小血管，包括小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的所有病理过程。通常指的动脉性小血管病（ arterial small vessel disease）包括软脑膜和脑实质内小血管；表浅的，走行在蛛网膜下腔中，是中等直径动脉的终末血管；深部的，位于脑底部，是直接源于大动脉的穿支血管；在脑的最深部皮层下白质的分水岭区域汇合。并伴有广泛的脑白质病变。
1. 分类
（1）动脉硬化
➤ 年龄相关、血管危险因素相关的小血管病
➤ 源自中膜的平滑肌细胞丧失，
➤ 亦称作高血压性小血管病
➤ 其他病理学特点，
（2）
➤ 刚果红染色的βA4免疫反应性淀粉样蛋白在小到中等直径血管的血管壁中持续沉积，主要位于软脑膜和皮层
➤ 严重者血管扩张破裂，血管壁局部破损血液外渗，伴有微动脉瘤样扩张，有时管腔闭塞
➤ 刚果红染色在偏振光下观察到苹果绿色双折射是特征性病理学表现
➤ 随着年龄增加患病率增加，90岁以上者中占50％
➤ 一些患者伴有复发性脑叶出血，亦可见MRI所见的微出血
（3）遗传性小血管病
➤ CADASIL、 CARASIL、 Fabry病等
➤ 中年或青年
➤ 如 CADASIL，穿支动脉的中膜和外膜明显增厚，嗜碱性物质沉积；PAS阳性的 adventitia非淀粉样物质在中膜沉积，外膜纤维化；平滑肌细胞变性且有Nothβ胞外段在其中沉积
（4）炎症性和免疫介导的小血管病
➤ Wegener肉芽肿、 Churg-Strauss综合征、原发性CNS
➤ 血管壁中有炎细胞，可伴有出血
（5）静脉胶原病
➤ 脑室旁静脉和小静脉的病理改变
➤ 管壁增厚导致管腔狭窄，有时闭塞
➤ 增厚的血管壁中的物质为胶原
（6）其他小血管病
➤ 放疗后血管病和Alzheimer病中可见的非淀粉样微血管变性
➤ 放疗后血管病主要累及白质中的小血管，发生纤维素样坏死，玻璃样物质沉积导致血管病增厚、动脉粥样硬化、管腔狭窄和血栓性闭基
➤ 弥漫性脑白质病变，髓鞘变性，严重者出现明显的凝固性坏死
➤ 导致缺血性改变
2. 脑小血管病的MRI表现
SVD在颅脑MRI中可表现为腔隙、皮层微梗死、近期皮层下小梗死、脑微出血、血管周围间隙扩大、白质高信号、脑萎缩等（见图3、4）。
图3
图4
与年龄相关的白质病变和脑血管病灶（见图5）：
图5
MS和SVD的鉴别诊断
1. 病灶的部位、形状和在不同序列的信号特点
（1）累及视神经、近皮层、脑干周边和颈髓后外侧部分的病灶以及形状不规则或表现为 Dawson指的病灶提示MS而非SVD
（2）SVD可见不累及U型纤维的白质病变、脑桥中央的弥漫性病变，可伴有腔隙性梗死和微出血
（3）SVD可见基底节区 Virchow- Robin间隙增宽，常伴有广泛白质病变，但不见于MS
（4）微出血提示血管壁中含铁血黄素沉积，是血管病的标志，最常见于淀粉样血管病（主要为脑叶分布）或小动脉硬化（主要见于深部灰质），SW显示的皮层铁沉积常见于淀粉样血管病，MS无此现象
（5）中央静脉征是MS的特征性改变，采用3T设备T2*序列可在80％的MS白质观察到中央静脉征，而SVD很少有此表现；＞45％的病灶有中央静脉征支持MS的诊断，但MS合并血管
病时该界值的价值下降
（6）DIR在MS和SVD灰质均可见皮层内的病灶或微梗死（直径<200um），在有血管危险因素者MS和SVD的皮层病灶无法鉴别
（7）血管病的MRI表现与其病理学有关，皮层、皮层下和基底节的DWI高信号及出血可见于多种血管病，其他特征提示疾病对血管的影响
➤ 间脑的假瘤样病灶和脑静脉血栓提示神经
➤ 软脑膜强化提示血管炎
➤ 硬膜结节样改变提示肉芽肿性多动脉炎（Wegener肉芽肿）
➤ 丘脑枕核T1高信号和/或基底动脉扩张提示 Fabry病
➤ 颞极和外囊白质病变提示 CADASIL
➤ 多发性血管狭窄伴血管壁均匀强化提示中等血管或大血管炎
➤ 自身免疫性疾病累及小动脉时中央静脉征罕见（＜15％的病灶）
2018年Nat Rev Neurol杂志上总结了血管病不同病因的影像学特点（见表1）：
表1 血管病不同病因的影像学特点
2. 脊髓病灶
➤ 脊髓病灶在MS的诊断标准中有重要作用
➤ 正常老化或SVD不会造成脊髓病灶
➤
3. 不考虑MS而可能为SVD的特征
（1）2018年Nat Rev Neurol上介绍了两者鉴别的影像学方法——iMIMICS－影像学 red flag:
➤ 脑膜强化模式
➤ 病灶边界不清或病灶增大
➤ 有较大的出血或微出血
➤ 有皮层梗死或腔隙性梗死
➤ 有空洞、完全环形强化或钙化
➤ 对称性、不累及U型纤维、含铁血红素沉积和脊髓长病灶
（2）临床表现比影像学的鉴别诊断意义更大
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