导读:您还在用教科书上的
作者:山大王;来源:医脉通
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2017年3月,国际抗癫痫联盟(ILAE)在《Epilepsia》上正式发表了癫痫的新分类。新的分类将具有相似遗传因素、基础机制、临床试验效果的癫痫分为一类,较之前1981年的分类(教科书中的分类)相比,每一类别的疾病异质性更小,也就是说更单纯,由此更有助于治疗和判断预后。而至于那些无法归类的癫痫,则称为起源不明的(unknown)。(分类见下图)

(注意:新版分类中强调consciousness和awareness不同。前者可以翻译为意识,包括知觉、反应性、记忆和对自己的认知。后者可以翻译为知觉,指对自身和环境的知晓。需要注意的是,对于局灶性发作和全面性发作的区分,使用的是awareness,即知觉。)
同时,新的分类更强调“癫痫是一种脑网络病,而不只是大脑局部异常所表现出来的一种症状”这一理论。所以在新版分类中,“部分性”(partial)一词不再使用,而使用“局灶性”(focal),由此可见,新的分类更关注癫痫的起源。除此之外,以前所讲的额叶癫痫、顶叶癫痫、额叶癫痫、枕叶癫痫等跟部位有关的名称也不再使用,统称为局灶性癫痫。
既然认为癫痫是一种脑网络病,那么对于癫痫的大的分类“全面性”和“局灶性”分别指什么意思呢?分类中给了一个确切的定义:局灶性是指起源于局限于一侧大脑半球的网络,也可以起源于皮层下结构。而全面性指起源于广泛分布于双侧大脑半球的脑网络上的一点,并迅速波及整个网络。当然,局灶性癫痫也可很快涉及到双侧的脑网络并出现双侧强直阵挛,但是因为其起源于单侧,所以仍将其归于局灶性起源。
脑网络更是一个近年很流行的词语,随着功能影像学(功能磁共振、PET等)和定量
跟新版癫痫分类一起发布的还有一份详尽的使用手册。其中主要讲解了新分类的基础版和拓展版,对其中的一些发作形式作了比较详细的解释;对于癫痫发作中、发作后的症状描述术语作了描述;对于发作类型的名称也有逐一的注解;另有对12个发作类型的举例说明。
此外,对于实际情况下癫痫分类的关键点作了强调。遇到一个病人,首先要确定是不是癫痫,这就要看他是否有癫痫的共性(短暂性、发作性、刻板性、重复性)和脑电图的异常。确诊癫痫后,要怎么分类呢?首先看起病形式(onset),提示是局灶性吗还是全面性的,需要注意的是,做这项判断时需要有80%以上的把握,如果你的把握不到80%,那就归为不明起源的吧。另一个要关注的事情是“知觉”(awareness),如果有知觉,无论是否是完全正常或部分受损,都是局灶性的。之后再根据具体的症状体征进行进一步的分类。同时,对一个病人下了规范化的诊断之后,还建议对其他的症状做一下描述,比如:局灶性情绪性癫痫伴右上肢强直和过度换气。这样对于患者的描述就比较全面,而不会改变癫痫发作的类型。
参考文献:
[1]Fisher RS,Cross JH,French JA,Higurashi N,Hirsch E,Jansen FE,Lagae L,Moshé SL,Peltola J,Roulet Perez E.Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia.2017
[2]Fisher RS,Cross JH,D'Souza C,French JA,Haut SR,Higurashi N,Hirsch E,Jansen FE,Lagae L,Moshé SL,Peltola J.Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types.Epilepsia.2017
[3] Blumenfeld H. What is a seizure network? Long-range network consequences of focal seizures. Adv Exp Med Biol. 2014;813:63-70. doi: 10.1007/978-94-017-8914-1_5.
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