导语：说到进行性核上性麻痹MRI特点，想必大家一定先想到蜂鸟征。但若只知道蜂鸟征，那就out了！

作者：陈小慧

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进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）是一种非典型帕金森综合征，以垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳易跌倒为特征性表现。《Movement Disorder》杂志在2014年发表了PSP的分型，国内指南随后更新了PSP的诊断标准，包括典型的Richardson’s综合征型、帕金森综合征型、纯少动伴冻结步态型、皮质基底节综合征为型、非流利性变异型原发性进行性失语型、脑共济失调型、行为变异型额颞叶痴呆型，bla，bla，bla。我只想说，不典型的PSP很多，不典型的PSP不好诊断啊！

PSP主要依靠临床诊断，但是作为神经科医师的重要利器——MRI，可以用于PSP的支持和鉴别诊断，说到PSP的MRI特点，大家一定先想到蜂鸟征。PSP的蜂鸟征是上了教科书的知名人士，刚入临床时看着PSP病人的MRI片子时怎么也找不到蜂鸟，所谓蜂鸟征就是中脑嘴侧的萎缩和中脑上缘平坦或凹陷所致，导致中脑嘴侧类似蜂鸟的喙，蜂鸟征可在67%病理确认PSP病人中可以被观察到。注意，他长这样：

只知道蜂鸟征？out了！

虽然蜂鸟征最为出名，但并不是所有PSP病人都可以见到；此外，当中脑上缘隐隐约约有点萎缩、但还没有凹陷到出现蜂鸟征的时候，肿么办？

“主任，俺真的不会啊！”

其实，除了蜂鸟征，国内PSP诊断标准上已经明确提到了PSP的另外两个影像特点：

(1)核磁共振帕金森综合征指数：(magnetic resonance parkinsonism index，MRPI)=脑桥与中脑的面积比值X小脑中脚与小脑上脚宽度比值>13.55；

(2)中脑和脑桥长轴的垂直线比值<0.52或中脑长轴垂直线<9.35 mm。

那么问题来了，脑桥与中脑的面积、小脑中脚与小脑上脚宽度在哪个平面测量？（矢状位 or 冠状位 or 轴位？）；以哪个解剖学结构为定位标志？特异性、敏感性多少？ 

还是让我们回到原文：

首先，核磁共振帕金森综合征指数最早由Quattrone等人在2008年发表于《Radiology》 ^[1]，文中小脑中脚定义为：在正中矢状位附近、能最佳暴露小脑中脚的位置上所测量的小脑中脚的宽度，同时双侧测量取平均值。小脑上脚定义为：冠状位上，下丘和小脑上脚分离的第一个平面上所显示的小脑上脚中点内侧之间的直线距离，像这样：

小脑中脚测量示意图

脑桥面积和中脑面积的通过两条线进行定义，第一条线为脑桥上凹与四叠体下缘之间的连线，第二条线为通过脑桥下凹与第一条线的平行线，像这样

脑桥面积和中脑面积的测量示意图

这样，帕金森指数=脑桥面积/中脑的面积X小脑中脚宽度/小脑上脚宽度具体的计算就知道了吧，帕金森指数>13．55支持PSP，敏感性=100%， 特异性=100%；接着，让我们说说中脑和脑桥长轴的垂直线的问题，这篇文章发表在2013年《Neurology》上，文章题目就说这是一种简单而特异的测量方法^[2]，特异不特异不敢定论，但是确实是比较简单的测量方法。首先在正中矢状位上清楚的看到中脑、脑桥的各个边界，沿着脑桥、中脑长轴分别作斜向连线，测量垂直于该连线中脑、脑桥前后界的最大距离，在中脑测得的该距离即为中脑长轴垂直线长度。中脑、脑桥长轴垂直线的比值小于0.52 + 中脑长轴垂直线长度小于9.35mm支持PSP，敏感性=100%，特异性=100%。

中脑和脑桥长轴的垂直线测量示意图

以上两种方法以其完美的特异性、敏感性进入指南，但是还有其他优秀的方法，比如中脑脑桥区域比值（Midbrain-to-Pontine Area Ratio，M/P）。 M/P=中脑面积/脑桥面积，面积的测量方法同帕金森指数。M/P这个指标还是很优秀的，早期研究说：“我们纳入的PSP患者M/P最高才0.15，比PD、MSA-P、正常人的最低值还要低，没有overlap！”^[3]；随后也有研究说：“我们用ROC曲线算出来M/P = 0.2鉴别PD和MSA-P的特异性、敏感性都在90%以上！”^[1]；然后又有研究说：“我们事先定义M/P=0.18为临界值，随访后发现敏感性稍微差了点，敏感性才60%多，但是特异性还是不错的，特异性90%以上！”^[4]。还有其他五花八门的测量方法，比如轴位中脑前后径、横径，但是因个体差异大，诊断价值不是很高；再比如中脑体积，特异性、敏感性还不及M/P；再比如用不同径线测量的M/P二号，虽然特异性、敏感性还可以，但是也没有独特优势，感兴趣的可以戳英文原文^[5]。

So，PSP除了蜂鸟征，还要get帕金森指数，中脑脑桥长轴垂直线的比值，中脑长轴垂直线长度，中脑脑桥区域比值。

PSP你还是只知道蜂鸟征吗？

参考文献：

1.Quattrone, A., et al., MR imaging index for differentiation of progressive supranuclear palsy from Parkinson disease and the Parkinson variant of multiple system atrophy. Radiology, 2008. 246(1): p. 214-21.

2.Massey, L.A., et al., The midbrain to pons ratio: a simple and specific MRI sign of progressive supranuclear palsy. Neurology, 2013. 80(20): p. 1856-61.

3.Oba, H., et al., New and reliable MRI diagnosis for progressive supranuclear palsy. Neurology, 2005. 64(12): p. 2050-5.

4.Hussl, A., et al., Diagnostic accuracy of the magnetic resonance Parkinsonism index and the midbrain-to-pontine area ratio to differentiate progressive supranuclear palsy from Parkinson's disease and the Parkinson variant of multiple system atrophy. Mov Disord, 2010. 25(14): p. 2444-9.

5.Cosottini, M., et al., Assessment of midbrain atrophy in patients with progressive supranuclear palsy with routine magnetic resonance imaging. Acta Neurol Scand, 2007. 116(1): p. 37-42.

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