在中华医学会第二十四次全国风湿病学学术会议上，北京协和医院田新平教授进行了题为“2019-EULAR大血管血管炎管理推荐解读”的精彩讲座。

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大血管炎的疾病特征

大血管炎属于系统性血管炎，包括巨细胞动脉炎和大动脉炎。关于血管炎的分类，目前普遍采用的是2012年改良的Chapel Hill分类标准。

图1 2012年改良的Chapel Hill分类标准

巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎（GCA）是一种慢性全身性血管炎，表现为大血管炎严重炎症反应。好发于50岁以上人群，分为两型：颅内GCA，最常累计颅动脉，如颞动脉和眼动脉，也称为颞动脉炎或霍顿氏病。颅外GCA，头部外的大血管，如主动脉及其分支。

此外，GCA临床上表现比较复杂，可与风湿性多肌痛（PMR）病程部分重叠：40%-60%的GCA患者诊断时合并PMR；16%-21%的PMR可能发展为GCA（尤其当无治疗干预时）。

这种炎症可导致动脉受损，动脉血流量减少，不及时治疗可能会导致严重甚至危及生命的并发症。快速早期诊断并及时治疗是防止并发症及改善预后的关键。

大动脉炎

大动脉炎（TAK）：是一种慢性全身性血管炎，表现为中到大血管的严重炎症反应。好发于40岁以下女性，是指主动脉及其分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉，受累血管可为全层动脉炎。

流行病学研究发现，在西方国家的患病率为0.5-0.8/10万；日本报道其发病率为4/10万，目前我国尚无流行病学研究报道。

大动脉炎早期发生血管狭窄、闭塞，晚期出现纤维化、钙化等病变，可导致脑、心、肾等重要靶器官出现功能障碍，缺血性梗死，因而具有较高的致残致死风险。

大血管炎的药物治疗

糖皮质激素：治疗大血管炎的一线药物。

免疫抑制剂：包括MTX、CTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特、钙调节蛋白抑制剂（环孢素、他克莫司）等。

生物制剂：TNFa抑制剂、IL -6抑制剂、CTLA-4Ig（阿巴西普）及抗CD20单抗。

除了上述药物治疗外，三分之一的患者可能需要手术与介入治疗。

2019-EULAR大血管血管炎管理推荐

推荐面向的目标患者群：患有大血管血管炎患者。

推荐关注疾病：对2009年EULAR大血管炎的管理推荐更新，主要关注巨细胞动脉炎和大动脉炎。

推荐形成方法：遵循EULAR的标准化指南制定的方法。

大血管血管炎的管理原则

A 应在与LVV患者、风湿科医生共同参与的基础上，考虑治疗的疗效、安全性与花费，作出最佳的治疗方案。

B 患者应该能够有途径了解到相关LVV对患者造成的影响方面的患教资料，有关LVV警示性症状与治疗（包括治疗相关并发症）

C应对LVV患者治疗相关的心血管疾病，以及并存的心血管疾病进行筛查。推荐采取相应的预防措施与生活方式建议来减少发生心血管危险与治疗相关并发症。

2019EULAR具体推荐建议

1.所有出现提示GCA症状和体征的患者都应紧急转诊到专家团队，进一步进行多学科的诊断与治疗。

2.所有出现提示TAK症状和体征的患者都应转诊到专家团队，进一步进行多学科的诊断与治疗。

3.对于疑似LVV患者，应通过影像学（颞动脉超声或其他颅动脉MRI、主动脉/颅外动脉超声、CT、PET-CT或MRI）或颞动脉活检的组织学检查证实。

4.对于活动性GCA或TAK患者，需要立即使用大剂量糖皮质激素来诱导缓解，糖皮质激素起始剂量为强的松40-60mg/d（或相当剂量）；

一旦疾病得到控制，推荐糖皮质激素逐渐减量，在2至3个月逐渐减量至15-20mg/d，一年后GCA糖皮质激素逐渐减量至≤5mg/d；一年后TAK糖皮质激素逐渐减量至≤10mg/d。

关于LVV活动性疾病的共识

出现表中活动性病变的典型体征或症状与至少出现下述表现中的一项：a）当前影像学或活检显示活动疾病；b）新近出现由LVV引起的缺血性并发症；c）持续升高的炎性标记物（除外其他原因后）

5.对于一些GCA患者，如难治性或复发患者，出现GC相关的不良反应或并发症，或在发生GC相关的不良反应或并发症危险增加的患者，需辅以托珠单抗治疗，甲氨蝶呤可以作为另一个可以选择的药物。

6.对于所有TAK患者，都应该使用GC联合非生物制剂病情改善药物。对于经传统DMARD治疗复发的或难治性患者，可以考虑妥珠单抗或TNF抑制剂。

7.对于重症复发（出现缺血或进行性血管炎症状的症状和体征）患者，推荐重新使用GC，或按照新发疾病来增加GC的剂量；

对于轻症复发，推荐将GC剂量增加至至少前次有效的剂量，在出现反复复发的患者，应开始使用或调整其他辅助治疗。

8.除非因其他原因（冠心病或脑血管疾病等），需要使用抗血小板或抗凝治疗外，在LVV治疗中不需要常规使用抗血小板或抗凝治疗。在一些特殊情况下，如血管性缺血并发症或心血管高危疾病，应该根据患者的个体情况来考虑。

9.在LVV患者中，在患者的病情在稳定的缓解期，可以择期进行血管内介入治疗。但是对于出现动脉夹层或关键的血管缺血表现，则需要将患者紧急转诊给血管处置团队。

10.推荐对LVV患者定期进行随访并对疾病的活动性进行监测，主要根据症状、临床发现和ESR/CRP水平进行判断。

GCA管理推荐

TAK管理推荐

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