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由中国临床肿瘤学会（CSCO）、CSCO白血病专家委员会和CSCO淋巴瘤专家委员会主办，哈尔滨血液病肿瘤研究所和北京大学肿瘤医院承办的“中国临床肿瘤学会（CSCO）第八届血液肿瘤学术大会”于7月26日-28日在哈尔滨盛大召开，与会期间，医脉通特邀南京医科大学第一附属医院徐卫教授接受采访，并介绍B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）的鉴别诊断和治疗进展。
医脉通：B-CLPD是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，您在本次大会上以“慢性B淋巴增殖性疾病的鉴别诊断”为题进行了报告，能否请您简要介绍一下B-CLPD的临床特征和诊断方法有哪些？
徐卫教授：B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血/骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，部分病人会表现为脾脏肿大。B-CLPD多见于中老年患者，中位发病年龄在60岁及以上，B-CLPD是一组惰性
B-CLPD的共同特点是具有克隆性增殖的成熟B细胞，在诊断中可以通过流式细胞术检测来明确B细胞是否具有克隆性，恶性成熟B细胞的免疫表型特征为表面免疫球蛋白（sIg）轻链（κ或λ）限制性表达和抗原异常表达，当κ/λ>3∶1或<0.3∶1时提示单克隆性，少数B-CLPD患者不表达κ和λ，也提示B细胞的单克隆性。必要时还可以通过PCR检测IgH、Igκ、Igλ基因重排，判断B细胞是否存在克隆性异常。
尽管可以通过流式细胞术、遗传学、分子生物学对B-CLPD进行鉴别诊断，但是由于B-CLPD是一组疾病，其中各类疾病都有自己的免疫学和病理学特点，各类B-CLPD的治疗方法及预后存在很大的差异，因此进一步明确各类B-CLPD的病理特征及免疫表型，对于B-CLPD的诊断及治疗具有重要意义。
医脉通：随着精准医疗的发展，流式细胞术、荧光原位杂交（FISH）、二代测序（NGS）等新技术提高了B-CLPD的精确诊断，能否请您介绍一下B-CLPD疾病的鉴别诊断？
徐卫教授：B-CLPD包括多种生物学特征不同的血液系统肿瘤，如CLL、MCL、FL、
CLL的诊断可以通过流式细胞术进行鉴别，其免疫表型为CD5、CD23、CD200阳性，CD10阴性，除此之外，还可以通过其他B细胞标志物进行诊断，在CLL中FMC7、CD79b、CD22表现为弱表达或阴性，若仍旧无法诊断，还可以通过骨髓免疫组化检测LEF1进行诊断。
MCL、FL、WM的诊断相对较为简单。其中，90%以上的MCL患者具有特征性的遗传学改变，可以通过FISH技术对11、14号
HCL具有特征性的BRAF V600E突变，此外，通过免疫组化可以发现HCL患者NXA1的表达，并且HCL患者的免疫表型特征为CD103、CD123、CD25、CD11c阳性，与已经被第5版WHO分类删除并归于SBLPN的变异型毛细胞白血病相比，不论从免疫表型还是形态学特征方面，HCL都易于鉴别诊断。
边缘区淋巴瘤（MZL）诊断相对比较困难，因为MZL缺乏特征性遗传学改变，通常表现为CD5、CD10阴性，1/4的患者存在NOTCH2突变，约30%患者存在KLF2突变，可以通过二代测序进行鉴别诊断。SMZL是MZL常见的一种亚型，其诊断的金标准为脾脏
除此之外，既往被分类为B幼稚淋巴细胞白血病的一类B-CLPD，在第5版WHO分类中被删除，其主要原因是这类疾病很可能会被归为其他类型的疾病，比如CLL伴幼稚淋巴细胞增多、母细胞变异型MCL、MZL伴母细胞增多以及HCL伴幼稚细胞增多等。
综上所述，对于B-CLPD可以从形态学、遗传学、分子生物学、免疫分型等层面，进行明确的诊断和鉴别诊断。
医脉通：近年来，B-CLPD治疗领域取得了重大的进展，靶向药物出现诸多新药并进入临床，取得了令人鼓舞的疗效，能否请您介绍一下近期靶向药物在B-CLPD治疗领域有哪些新进展？
徐卫教授：在治疗过程中针对不同亚型的B-CLPD，会选择不同的药物，比如在CLL治疗领域，研究进展最多的药物为布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，包括最早上市的
徐卫 教授
南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）老年血液科主任、血液科副主任
中国抗癌协会血液肿瘤专委会副主委，淋巴瘤学组组长
中国初保会血液淋巴瘤专委会主委
中国老年保健协会淋巴瘤专委会副主委
中国医药教育协会淋巴瘤专委会副主委
CSCO中国抗淋巴瘤联盟常委
中国女医师协会血液专委会常委
江苏省医学会血液学会副主委
江苏省医师协会血液病医师分会副会长
江苏省研究型医院协会淋巴瘤专委会主委
江苏省抗淋巴瘤联盟主委
江苏省抗癌协会血液肿瘤专委会副主委
南京市血液学会副主委
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