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4月23日-24日，2021年中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会顺利召开。会上，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授就《2021版CSCO恶性血液病诊疗指南》更新要点进行了细致精彩的讲解。医脉通血液科对白血病和多发性骨髓瘤部分的更新已在往期内容中发布，下面一起来看看其他的更新内容吧。

一、原发性系统性淀粉样变性

1. 治疗前评估

实验室检查：增加：垂体功能；肾上腺功能（2类）

骨髓检查：增加：DWI-MRI（3类）

影像学检查：增加：心肌活检+刚果红染色；肾穿刺活检+刚果红染色（2类）；穿刺活检组织质谱分析（3类）

2. 器官缓解和进展标准

增加器官功能进展标准：心脏、肾脏、肝脏、外周神经。

3. 新诊断的治疗

对于适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（1A类）；删除：硼替佐米+马法兰+地塞米松，来那度胺+环磷酰胺+地塞米松，来那度胺+地塞米松，马法兰+地塞米松。

对于不适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）；伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（3类）；删除：来那度胺+环磷酰胶+地塞米松，来那度胺+地塞米松。

4. 移植和巩固治疗

增加“心脏移植（3类），肾脏移植（3类）”；删除“异基因移植”。

5. 复发治疗

增加“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）、卡非佐米+地塞米松（2类）、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（2A类）、Bcl-2抑制剂维奈克拉（2A类）、泊马度胺+地塞米松（2类）”。

二、华氏巨球蛋白血症（WM）

1. 治疗前评估

血常规检查：添加“手工”；免疫学检测⑤：添加“HIV”；基因及遗传学检查：添加“6q-/MYB”。

2. 分期和预后

添加“修订的国际WM预后积分系统（rIPSSWM）”，详见下图。

3. 治疗

一线治疗选择：添加“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者，建议先行血浆置换2-3次，后续以化疗，并避免直接应用利妥昔单抗（R）化疗。”首选方案：修改为“①BR；②伊布替尼±R或泽布替尼单药；③RCD；④VRd”；其他方案：增加“伊沙佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。

三、骨髓增生异常综合征（MDS）

1. 治疗前评估

实验室检查Ⅰ级推荐增加“网织红细胞计数”“促甲状腺激素（TSH）乳酸脱氢酶（LDH）如临床有提示则进行人类免疫缺陷病毒（HIV）检测”由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐

增加“影像学检查”：“T2*磁共振显像（MR1），心、肝脏铁过载评估”

骨髓形态学检查规范各染色中英文名称，更正CD41为CD42b

细胞遗传学检查增加Ⅲ级推荐“染色体微阵列（CMA）”

分子学检查：“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”由Ⅲ级推荐调整为Ⅰ级推荐

2. 治疗

有症状血小板减少或粒细胞减少：Ⅰ级专家推荐增加“临床试验”；Ⅱ级专家推荐增加“艾曲泊帕、罗米司亭”；Ⅲ级专家推荐增加“临床试验；选择合适患者进行allo-HST"。

罗特西普：推荐用法：1.0mg/kg，每3周一次，皮下注射。”

小分子靶向药物：一些新数据显示了维奈克拉和IDH1/2抑制剂对患有HMA难治性疾病的高危MDS患者的疗效，最佳剂量及疗程仍在优化中。”

四、真性细胞增多症

1. 治疗前评估

实验室检查增加“血脂、尿酸”和“乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒等检查”；增加“细胞遗传学，G带或R带染色体核型分析，怀疑慢性粒细胞性白血病时可加做FISH”；增加“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”；将“ASXL1、TET2、DNMT3a、SRSF2、U2AF1、EZH2、IDH1/2、SF3B1、TP53和CBL等非驱动基因检测”移至Ⅱ级推荐。

2. 治疗

二线治疗：Ⅰ级推荐增加“羟基脲和干扰素可以互换”，Ⅱ级推荐增加“临床试验”。

五、原发性血小板增多症

1. 治疗前评估

实验室检查增加“血脂、尿酸”和“乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒等检查”；更改细胞遗传学中“G带或R带染色体核型分析”；增加“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”

2. 二线治疗

Ⅰ级推荐删去“芦可替尼可以作为二线首选治疗”的“可以作为二线首选治疗”，Ⅱ级推荐增加“临床试验”。

六、原发性骨髓纤维化

一线分层治疗部分：增加“门静脉高压，芦可替尼，经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）”；高危/极高危治疗中，增加“芦可替尼可以作为移植前桥接治疗，对症治疗同低中危组”等，以及“移植前可以酌情切脾”；支持治疗中，“沙利度胺/来那度胺、达那唑/司坦唑醇、小剂量泼尼松、促红胞生成素”改为Ⅰ级推荐，删去“红细胞或者血小板输注”，Ⅱ级推荐增加“临床试验”。

七、CD19 CAR-T治疗B细胞恶性肿瘤

1. 适应症

增加“难治复发套细胞淋巴瘤”；

增加“复发难治高级别大B细胞淋巴瘤"；

增加“BTK抑制剂治疗失败的复发难治慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤"，由于FDA尚未审批CAR-T应用于慢性淋巴细胞白血病，目前仅适用于临床试验。

2. 治疗前评估

增加：细胞因子、铁蛋白。基线细胞因子水平有助于判断细胞因子释放综合征（CRS）和噬血细胞综合征的严重程度。

3. CRS分级及处理

注释增加：注意CRS合并巨噬细胞活化综合征/噬血细胞综合征的处理。

注释增加：对于激素及托珠单抗均难以控制的CRS，可考虑抗IL-6单抗Siltuximab、IL-1受体拮抗剂阿那白滞素或化疗，如环磷酰胺。

4. 中枢神经毒性分级及处理

注释增加：注意氟达拉滨所致神经系统毒性的鉴别。