外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种非霍奇金淋巴瘤（NHL），在欧美国家较为少见，仅占所有NHL病例的约6%-10%；但在亚洲国家更多见，约占所有淋巴瘤的21.4%。2021年4月16-18日，中华医学会第一次全国淋巴细胞疾病学术大会暨2021国际淋巴瘤最新进展研讨会于成都成功召开，特别邀请国内外知名专家对淋巴细胞疾病相关话题做精彩演讲。值此之际，医脉通特邀吉林大学白求恩第一医院白鸥教授接受采访，分享PTCL的研究进展。

医脉通：近年来，外周T细胞淋巴瘤的分子分型相关研究取得较大突破。能否请您介绍一下分子分型的确定对外周T细胞淋巴瘤的诊治有何意义？

白鸥教授：

淋巴瘤的分子分型对淋巴瘤的分子亚型分类和治疗方案选择具有一定的指导作用，特别是在PTCL中可以进一步判断出滤泡辅助T细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等亚型。此外目前大部分病理中心也对T细胞淋巴瘤进行表面标志物的检测，如判定CD30的表达程度，这样可更好的补充病理分型，指导后续靶向治疗的精准选择。

医脉通：能否请您介绍一下近期外周T细胞淋巴瘤的治疗，尤其是一线治疗当中有哪些值得关注的研究进展？

白鸥教授：

在30多种PTCL中，较为重要的亚型包括PTCL-非特指型、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤（包括ALK阳性和阴性）以及NK/T细胞淋巴瘤，这几种类型的淋巴瘤占所有PTCL的70%以上，是重点研究对象。在以上类型的PTCL中，靶向药物的应用是目前重要的临床进展，主要包括与肿瘤细胞表面抗原相结合的特异性单克隆抗体和组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）两大类。

与表面抗原相结合的特异性单抗包括CD30单克隆抗体维布妥昔单抗（BV）、CD52单克隆抗体阿伦单抗（alemtuzumab）、抑制叶酸合成的药物普拉曲沙（pralatrexate）。目前，NCCN指南推荐一线到二线的CD30阳性淋巴瘤患者在化疗的基础上联合BV治疗。ECHELON研究结果表明，与标准的CHOP方案相比，化疗联合BV方案改善了患者的总体生存期（OS）、无进展生存期（PFS）、完全缓解（CR）率和部分缓解（PR）率，降低了疾病进展及死亡的风险。

HDACi包括罗米地辛和西达本胺。吉林大学白求恩第一医院目前正在探索一线经CHOP/CHOP样方案治疗后联合西达本胺及后续应用西达本胺进行维持治疗的疗效，期待部分PTCL患者的临床疗效可以获得改善。

医脉通：外周T细胞淋巴瘤患者一线治疗缓解后是否需要造血干细胞移植，是选择自体移植还是异基因移植目前仍存在争议，对此您有何看法？

白鸥教授：

这个问题目前仍存在较多争议。既往在诱导治疗后，对于<65岁且身体状态符合的患者均推荐进行自体造血干细胞移植（ASCT）。那么在靶向治疗时代，是选择进行造血干细胞移植还是靶向治疗？目前仍然没有头对头的临床研究给出明确证据。但有研究显示，造血干细胞移植可以使部分高危患者获益；也有研究显示，联合靶向治疗也可使部分患者获益。因此目前没有确切结论，各个中心均在积极探索中。

另外，造血干细胞移植应该选择ASCT还是异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）？研究显示，在弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者以及PTCL患者中，allo-HSCT的疗效没有明显优于ASCT。此外，allo-HSCT是一种高技术含量、极高危患者适用的治疗方法，因此，在临床中仍需医生根据患者情况进行个体化治疗选择，且在临床中还需要更大规模的临床研究来进一步探索。

白鸥 教授

吉林大学白求恩第一医院血液科副主任

吉林大学白求恩第一医院淋巴瘤专病联盟负责人

中华医学会血液学分会第11届委员会淋巴细胞疾病学组委员

中国临床肿瘤学会（CSCO）第三届理事

中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会常委

CSCO中国抗淋巴瘤联盟（UCLI）常委

中国抗癌协会第5届肿瘤临床化疗专业委员会常委

中国老年医学学会血液学分会第一届委员会常委

中国医疗保健国际交流促进会肿瘤内科分会常委

CSCO中国抗白血病联盟（UCLI）委员

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