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国际骨髓瘤工作组（IMWG）推荐应用FISH、LDH和ISS分期对新诊断的
4、蛋白酶体抑制剂联合来那度胺
在一项1/2试验中，13名伴del（17p） 和/或t（4；14）的NDMM患者接受硼替佐米联合RD（VRD）治疗后，18个月PFS为100%。EVOLUTION试验探讨了包括VRD在内的多种方案治疗NDMM的疗效。结果显示，HR-CA患者与SR患者的1年PFS相似。在TE NDMM患者中，存在del（17p）或t（4；14）或del（13q） 的患者经VRD治疗后，所产生的3年PFS与所有患者相似。
共识
蛋白酶体抑制剂联合来那度胺和地塞米松在很大程度上减小了t（4；14）和del（17p）对NDMM患者PFS的不利影响。卡非佐米联合来那度胺和地塞米松似乎可有效治疗存在HR遗传学特征的患者。除Aspire试验和Tourmaline试验之外，非随机性研究的大部分数据和长期随访结果还未报道。小组建议，蛋白酶体抑制剂联合来那度胺或泊马度胺和地塞米松可用于治疗存在HR遗传学特征的患者。
5、大剂量疗法和ASCT
对于NDMM TE患者而言，大剂量疗法和ASCT（HDT/ASCT）联合新药通常作为一线治疗方案。该方案明显提高了PFS和OS。因此，评估HDT/ASCT在HR-CA患者中的治疗作用非常困难，少数研究已探讨了二次ASCT的疗效。在TT3试验中，硼替佐米附加至双次ASCT中改善了伴t（4；14）患者的预后，表明HDT/ASCT的有效性随诱导和巩固/维持治疗而改变。另外，ASCT后额外进行RVD巩固或维持治疗可能也改善了HR MM患者的PFS。4项欧洲试验的meta分析表明，双次ASCT联合硼替佐米为基的方案在一定程度上改善了存在t（4；14）和del（17p）患者的PFS。
共识
HDT/ASCT是NDMM TE患者的标准治疗方案，可改善预后。双次HDT/ASCT联合硼替佐米可能会改善伴t（4；14）或/和del（17p）患者的PFS。虽然分层随机对照试验数据还不充分，但小组建议HDT+双次ASCT可治疗存在HR遗传学特征的患者。
6、异基因干细胞移植
异基因SCT已被推荐用于治疗较年轻的HR患者。有关CA的数据仍不充分，并且一部分是基于常规核型分析。在一项包含73名NDMM患者的研究中，串联auto-allo-移植使不存在t（4；14）或del（17p）的患者产生了相似的5年PFS（24% vs 30%）和OS（50% vs 54%）。EBMT-NMAM2000研究表明，患者经ASCT/RIC-allo或ASCT单独治疗，产生了更好的OS，分别为49% vs 36%。然而，目前仍缺乏可信的FISH数据。对143名患者的回顾性分析表明，伴del（13q）或t（4；14）或del（17p）或t（11；14）的患者与遗传学无异常的患者的3年PFS和OS相似。另外一项研究探讨了allo-SCT治疗复发性MM的疗效，结果显示，伴del（17p）患者的4年PFS和OS更差，而伴t（4；14）的患者未发现不同。
共识
异基因SCT或串联auto-allo-SCT可能会改善伴t（4；14） 或del（17p）患者的PFS，并且疾病早期的疗效会更好。新治疗策略不断涌现，allo-SCT的治疗地位将受到挑战。另外，allo-SCT的使用应局限于临床试验中。
医脉通编译自：Treatment of multiple myeloma with high-risk cytogenetics: a consensus of the International Myeloma Working Group.Blood 2016 127:2955-2962
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