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影像分析：
术前检查，常规胸片见肿块（图1）。患者随后作胸上腹部CT增强对照检查，结果显示右侧肺部肿块，横径50mm，隆突下间隙见明显纵隔淋巴结病（图2）。无膈下转移、其他病灶或异常症状。支气管窥镜检查显示气道正常，洗胃后行显微镜检查、细菌培养和敏感测定及组织学检查，结果均为阴性。其他检查,包括全血计数、脉管炎筛查、HIV试验、免疫球蛋白及肝功能试验，均无明显异常。
图1 胸部X-光检查见右肺肿块。
图2 胸部CT显示右侧肺部肿块伴纵隔淋巴结病。
鉴别诊断
肺癌
血管免疫母细胞性淋巴结病
治疗
随后安排患者前往地区心胸中心治疗，复查，切除右肺及受累淋巴结。右肺切除标本含一同质瘤，褐至浅棕色，位于中叶稍离支气管切除缘处，50×42×28 mm。切面呈同质淡褐色，有斑块状白色区。肿块和淋巴结石蜡切片显示有反应性增生及结节性淋巴样增生，其结节以表达CD20和CD79a的B细胞为主，但未见滤泡中心亚群标记Bcl-6或CD10。无明显Bcl-2蛋白表达。结节含密集树突状细胞，特别是在中心的透明区，CD21和CD35表达明显。无病毒相关蛋白表达，未见瘤形成迹象。诊断为血管滤泡增生，透明血管性巨大淋巴结增生症。
讨论
巨大淋巴结增生症为一极罕见不明因淋巴增生性疾病，50多年前，即1956年，由马萨诸塞总医院病理学家班杰明•卡斯尔曼医生首次描述。1,2首例报告见于一组良性局限性增生性淋巴结病患者。2虽然其病因尚未完全了解，但HHV8和白细胞介素6(IL-6)过剩所起的关键作用早已引起重视。1它与IL-6的因果联系也是建立在众多观察基础上的。淋巴结肿块切除引起IL-6水平突然下降，症状消退。3而且，用IL-6受体抗体治疗可缓解该病的症状体症。3除IL-6过剩外，巨大淋巴结增生症患者的肿瘤坏死因子-β和γ-干扰素也被证明处于高水平。4这两种细胞因子的并用效果恰恰解释了巨大淋巴结增生症的这些临床所见：发烧、亚病质、自身免疫病和异常淋巴结结构等。4在巨大淋巴结增生症的淋巴结滤泡间细胞部位和培养的浆细胞变体（PCV）淋巴结上清液中观察到的血管内皮生长因子（VEGF）表达越来越多。3在一次研究中，通过原位杂交，8例巨大淋巴结增生症中有5例的含小血管生发中心发现了VEGF表达。5
也考虑到了其他一些病因，如慢性炎症或感染、自身免疫进程或免疫力受损等。1,3,6根据起源部位数量，巨大淋巴结增生症分单中心性或多中心性。1若按组织学分类，则为分三大型：透明血管（HV）型、PCV型和混合细胞型。7
单中心性巨大淋巴结增生症为局限性或独居性疾病，以年轻人为主，6男女均有。HV型最常见，占病例的85%左右。PCV型较罕见。7
HV型患者通常无症状。6通常可见纵隔肿块，但在颈、腋、肠系膜、腹膜后腔及四肢软组织中也都有发现肿块的报道。6 PCV型症状有发烧、盗汗、不适、淋巴结病、脾肿大、贫血和血小板减少等。7
手术切除是局限性巨大淋巴结增生症的一级疗法，多数病例可治愈。预后佳。2,3,8
多中心性巨大淋巴结增生症最不常见，见于老年人，可累及多组淋巴结，有多系统受累症状。1男性较女性略多，约2:1左右。与单中心性巨大淋巴结增生症相比，预后较差。1多数多中心性病例为PCV型，有明显的淋巴结病变、肝脾肿大、血细胞减少、血丙种球蛋白多、低白蛋白血，等等。1、7
治疗方式有多种，包括化疗、皮质类固醇、抗IL-6、放疗、α-干扰素和利妥昔单抗（抗CD20）等，但效果甚微。1,2,9,10 手术虽然对单中心性巨大淋巴结增生症有治疗作用，对多中心性却是最不可行的。2,8
由于多中心性巨大淋巴结增生症患者接受不同治疗的人数较少，且该病具有病理生理的持续不确定性，造成疾病反复，因此，理想、明确的疗法仍然不可预测，仍需要不断研究才能确定最有效的治疗方案。
参考文献
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