医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。
遗传性心律失常是一大类呈常
心律失常性猝死的发生率和诱发因素
一提到猝死，大家就会想到心脏病。心脏原因造成的死亡非常严重，在我国每年有大量的患者因此失去生命。严重器质性心脏病的死亡率很高，但人数并不是特别多；然而，在普通人群中，尽管死亡率低，但死亡数量却很多，其中很多都由遗传性心律失常造成，而且还有很多年轻人。
遗传性心律失常的种类很多，但它们的临床表现很接近，诱发因素也很接近。有的与运动/交感相关，如肥厚型心肌病（HCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、长QT综合征1型（LQT1）、CPVT等；有的与交感不相关/迷走相关，如长QT综合征3型或2型（LQT3/2）、Brugada综合征和早复极综合征等。在发病年龄方面，有的非常早，如LQT和CPVT，而有的发病年龄则比较晚，如ARVC等。另外，有些疾病与性激素有关，与
遗传性心律失常的治疗
1. 先天性LQT综合征的治疗
心律失常的治疗方式包括药物治疗和器械治疗。药物治疗是心律失常的主力军，因为遗传性心律失常是基因问题。对于LQT综合征，最主要的治疗是β受体阻滞剂，但β受体阻滞剂对于不同类型的LQT的疗效并不一样，即对LQT1疗效最好，其次是LQT2、LQT3。
另外，不同类型的β受体阻滞剂对不同的LQT综合征疗效也不一样。对于LQT1，
对于LQT3，晚钠电流抑制剂最为适合，因为LQT3的机制为晚钠电流增大。特异性抑制晚钠电流后，可缩短QT间期，直接降低心律失常，且不影响心率。因此对LQT3而言，晚钠电流抑制剂是一种离子通道特异性治疗，可给LQT3的治疗带来根本性变化。晚钠电流抑制剂不仅仅对LQT3有效，对LQT2也有效，新的研究甚至证实对LQT1也有效。
针对LQT患者，我们正在进行
美西律对LQT3的作用机制为：①改善受损的通道快速失活特性，使通道失活加速；②稳态失活曲线左移，钠通道处于失活状态，减少可用性；③减慢通道的复活过程；④缩短QT间期，具有直接的抗心律失常作用，明显优于β受体阻滞剂。虽然普萘洛尔也可抑制晚钠电流，但作用相对弱，通常需要与美西律联合应用。另外，美托洛尔和纳多洛尔不抑制晚钠电流。
去年发布了新的抗心律失常药物分类，新增了Id类晚钠电流抑制剂。在国外，这类药物有雷诺嗪，不过我们只能用利多卡因和美西律来替代。LQT3的特点为晚钠电流增大，但并不意味着晚钠电流抑制剂对所有LQT3都有效，而这一机制正在研究中。对于疗效差的患者而言，目前的状态是几乎无药可用，只能植入ICD。
在动物试验中，我们可观察到在使用晚钠电流抑制剂后，LQT3可完全得到纠正，LQT1和LQT2则不能，因为钾电流的异常并未得到解决。尽管如此，我们仍然发现LQT1和LQT2的QT间期缩短，这是因为正常人也有晚钠电流，只不过幅度很小。对于LQT1、LQT2，自身的晚钠电流很小，但其具有杠杆的作用，一般在抑制晚钠电流后，QT间期就会缩短。虽然可能没有达到正常，但患者的心律失常缓解了，目的也就达到了。
2. Brugada综合征的治疗
Brugada综合征的患者并不少见，而且临床表现也有所不同。有的患者症状严重，有
3. 早复极综合征的治疗
对于早复极综合征患者，无症状随访即可，有症状就需要植入ICD。早复极综合征常常与复极异常有关，有的ICD也存在复极异常，所以可能出现患者在植入ICD后心律失常反而加重的现象。因此，在为早复极综合征患者植入ICD之前，我们一定要做好药物准备。另外，对于ARVC患者而言，只要进行适当的治疗，较多患者的存活期较长。
基于心脏病类型的心律失常药物治疗
在进行遗传性心律失常治疗时，我们必须明确病因。对于CPVT、LQT1、ARVC，使用β受体阻滞剂较好；对于LQT2（药物性）和LQT3、Brugada综合征、早复极综合征，则应用
另外，对于其他口服药物也有讲究。对于CPVT，可应用Ic类药物；对于LQT2、LQT3，则可使用Ib/Id类药物。
总结
1. 遗传性心律失常并非常见病，但也不是罕见病，是心脏猝死的第三位原因，它所造成的后果是严重的；
2. 对于遗传性心律失常应进行分型，对指导治疗的意义很大；
3. 精准、充分、有效的干预和治疗，可挽救患者生命，带来长期生存；
4. ICD是降低心脏性猝死的最有效方法，介入治疗需要谨慎评估，药物治疗同样重要；
5. 离子通道特异性的药物更具有针对性、治疗更有效，是未来发展的方向。
敬请关注>>>第三十届长城心脏病学会议（GW-ICC）
(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)
