作者：何金山 北京大学人民医院

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今天要讲的是一个发表在NEJM上的悬疑又惊悚的案例。

看起来像冠心病？

患者是一名中年男性，52岁，近2周自觉活动后胸闷，无明确胸痛，无其他部位放射痛，平静休息时无上述症状发作，不伴有头晕、黑朦及意识丧失。

这是一个充满矛盾的年纪，事业有成，但高血压、糖尿病这些常见病开始找上门来。患者已经明确诊断有高血压、糖尿病、高脂血症及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征，当前服用阿司匹林、雷米普利、阿托伐他汀、二甲双胍、格列本脲进行药物治疗。否认近期发热及感染病史。无早发冠心病家族史。父亲诊断为心肌病">肥厚型心肌病。3年前患者筛查心脏超声仅提示左室轻度肥厚，其余无明显异常。

胸闷是个常见症状，可以由心脏疾病引起，也可以由呼吸系统疾病引起。结合患者高血压、糖尿病、高脂血症这些明确的冠心病危险因素，考虑其活动后胸闷症状来源自冠心病的可能性比较大。当然，患者有肥厚型心肌病的家族史，需要考虑到该病的可能性，但患者3年筛查过心脏超声未见明显异常，可再次超声确认。

入院查体：Bp 146/70 mmHg，HR 70 bpm，RR 14 bpm，肥胖体型（BMI 36.2）；颈静脉无怒张；双肺呼吸音清，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹部查体阴性，双下肢无水肿。心电图提示窦性心律，下壁导联P波增高，侧壁导联T波倒置（图1）。

图1 心电图提示窦性心律，下壁导联P波增高，侧壁导联T波倒置

完善了核素心肌显像，可见下壁中段及基底段运动时灌注减低，静息态正常。这与超声心动图所示的“下壁节段性室壁运动异常，EF值40%～49%”是吻合的。给予患者口服阿替洛尔25mg Qd，准备近期完善冠脉造影。

两次心电图检查，结果大相径庭

服用了1次25mg的阿替洛尔后，患者症状加重，出现头晕，伴间断黑朦、定向力障碍，收缩压75 mmHg，心率25 bpm；心电图如图2，提示窦停、高度房室传导阻滞；反复应用阿托品，心率无明显升高；在体外起搏下，转导管室完善冠脉造影，但冠脉造影结果大致正常，左室造影未见明显异常。急查的血常规、电解质及心肌酶均正常。患者在服用了25mg的阿替洛尔后就出现了如此严重的缓慢性心律失常，无急性心肌缺血的证据，伴血流动力学不稳定，考虑患者传导系统存在严重病变，有起搏器指征，于是植入了双腔起搏器。

图2 严重的缓慢性心律失常，心室率25 bpm左右，窦停，高度房室传导阻滞

暂停阿替洛尔，患者恢复了正常的窦性心律，带着起搏器，患者出院了，但故事远未结束。2周后，患者再次因持续心悸伴头晕就诊。出乎意料的是，这次心率不再缓慢，而是160 bpm的室速（图3）。【有哪些心电图特征支持室速，大家可以一起留言讨论下】

图3 患者再次就诊心电图，提示为宽QRS波室速

胸闷症状，诸多的冠心病危险因素，超声和核素也支持冠心病的诊断，但冠脉造影却大致正常；服用25mg阿替洛尔后出现了严重的缓慢性心律失常，再次就诊却是室速。我们一直根据表现出的症状处理了眼前的问题，冠脉造影、起搏器……但是，好像在这背后一直有一个没有被发现的病因，主导着一切，我们一直被牵着鼻子走，没能抓住本质。

下壁的局部室壁运动异常，不是冠心病，还能是什么？致心律失常性右室心肌病？心电图有右胸导联的T波倒置，但没有Epilison波，超声没有发现右室扩大或室壁瘤等，证据不足。心脏结节病？胸部CT没有发现肺门或肺内结节？证据也不足。嗜酸性粒细胞性心肌炎？血常规嗜酸性粒细胞正常，也不支持。看来，只能给予进一步的侵入性检查——心肌活检一探究竟了。

心肌活检，揭示“幕后黑手”

心肌活检提示单核细胞吞噬心肌细胞，形成巨大多核巨细胞，无干酪样坏死或结节（图4）。活检组织送结核和真菌培养，结果阴性。至此，真相浮出水面，原来是巨细胞性心肌炎，一直在侵蚀着他的心脏！

图4 心肌活检提示大量淋巴细胞浸润，多个多核巨细胞形成，无干酪样坏死或结节

巨细胞性心肌炎和巨细胞病毒没有直接关系，虽然名字很像。巨细胞性心肌炎由T细胞介导的免疫异常引起，十分罕见，人群发病率1-2/1000000。该病临床可以表现为胸痛，误诊为心肌梗死，可合并各种心律失常，缓慢的如房室传导阻滞，快速的如室速；其特征性表现为心肌活检发现吞噬和破坏心肌细胞的多核巨细胞。巨细胞性心肌炎病情进展迅速，如不及时诊治，会快速出现心功能恶化甚至死亡。

明确诊断后该患者升级双腔起搏器为ICD，以预防猝死；同时加用醋酸泼尼松和吗替麦考酚酯。随访7年，未再发作室速或房室传导阻滞，心功能未再恶化。

关于这种疾病的更多内容，请关注下期文章《吞噬心脏的恶魔——巨细胞性心肌炎！》。

参考文献：

[1] Jani SM, Nallamothu BK, Cooper LT, Smith A, Fazel R. Beating, Fast and Slow. N Engl J Med. 2017, 377(1): 72-78.

[2] Cooper LT Jr, ElAmm C. Giant cell myocarditis: diagnosis and treatment. Herz. 2012, 37: 632-636.

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