在中国心脏大会（CHC 2017）上，国家心血管病中心、北京阜外医院唐熠达教授结合ESC“Takotsubo综合征当前知识状态的立场声明”和最新进展总结了Takotsubo综合征的临床特点。

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一、概述

1．概念

Takotsubo综合征曾经称为应激性心肌病、心尖部气球样变综合征等；最初是由Sato于1990年在日本首次发现；表现为一过性的心尖部室壁运动异常，呈气球样变；发病前多有精神或躯体应激，临床类似急性冠脉综合征；冠脉造影未发现有意义的狭窄，左室造影提示左心室收缩末期形态很像日本渔民用来捕捉章鱼的鱼篓，因此命名为Takotsubo综合征。

近年来，欧美等多个国家纷纷报道了很多病例，大部分患者发病前均遭受了严重的精神或躯体应激，故又将该病命名为应激性心肌病。

2015年11月，欧洲心脏病学会（ESC）心力衰竭协会发布了Takotsubo综合征当前知识状态的立场声明，推荐使用Takotsubo综合征作为正式名称，避免使用心肌病。

2．流行病学特点

女性占82%-100%，其中绝经后女性占94%-96%。

二、临床表现

1．触发因素

➤压力触发是典型的，但并不总是存在。

➤触发条件可以是心理的或生理的，包括急性内、外、产科或精神疾病急性触发Takotsubo综合征发作。

表1 继发性Takotsubo 综合征的触发因素

2．临床特点

➤发病前常有强烈的精神或躯体应激

➤应激距离发病数分钟到数小时不等

➤出现类似急性冠脉综合征的剧烈胸痛、胸骨后压榨感、呼吸困难和晕厥，部分患者以心力衰竭为首发症状

3．心电图特点

➤急性期多数患者心电图出现胸前导联ST段抬高、QT间期延长，部分可出现病理性Q波，恢复期常有T波倒置

➤ST段抬高可维持数小时，病理性Q波可完全恢复，T波倒置常持续数月之久，数月后心电图可完全恢复正常

4．心肌酶学改变

➤一般为轻中度升高

5．冠脉造影及左室造影

➤冠脉造影一般正常，仅有极少数患者存在冠脉严重狭窄

➤急性期左室造影提示严重的左室功能不全伴心尖部室壁运动明显减低甚至消失，而基底部代偿性运动增强

➤有报道左室内血栓形成，可能是左室运动功能减低时局部血流缓慢所致

6．血流动力学特点

➤发病初期疾病急骤，常出现血流动力学不稳定，如低血压、心源性休克等

➤Sharkey等报道，有超过1/3的患者需要正性肌力药物或主动脉球囊反搏来维持血流动力学稳定

➤部分患者中，由于室间隔局限性增厚所导致的一过性左室流出道梗阻也是造成患者急性期血流动力学不稳定的重要因素之一，给予硝酸甘油后左室流出道压力梯度增加

➤这些改变将随着左室功能的恢复逐渐消失

7．心内膜活检

➤Wittstein等对5例确诊为Stress-Induced-Cardiomyopathy的患者进行了心内膜活检，其中4例发现了单核和巨噬细胞浸润，另外1例患者除了广泛的炎症性淋巴细胞浸润外，还发现了多个局灶性、收缩带性心肌细胞坏死。

三、发病机制

1．儿茶酚胺

➤交感神经系统和儿茶酚胺介导的心肌顿抑

➤高浓度的儿茶酚胺通过钙超载、氧自由基释放等机制使心肌细胞受损，导致心脏收缩功能降低，表现为室壁运动异常和心功能不全

➤这一假说在动物模型中也得到了支持

2．冠脉痉挛

➤冠脉痉挛和交感神经兴奋导致血管收缩在Stress-Induced-Cardiomyopathy发病中起到一定的作用。

➤在血管造影中，70%的患者可诱发出单支或多支血管痉挛。

3．雌激素水平减低

➤雌激素水平减低可能是Stress-Induced-Cardiomyopathy在绝经后女性中发病率增高的基础。

➤血清中雌二醇水平增加能够减少精神应激诱导的心脏病理改变。

4．脂肪酸代谢障碍

➤心肌的脂肪酸代谢障碍比心肌灌注缺损更严重。

5．病毒感染

➤目前有少数个案报道支持该病可能与病毒感染相关。

四、解剖变异

目前公认的是三种常见的和几种罕见的解剖变异（表2）。

表2  Takotsubo综合征的解剖变异

MLV变异：心室中部运动减弱伴底部运动正常或代偿增强

五、病理生理假说

四、诊断

1．诊断标准

新的诊断标准有7项内容，包括解剖学特征、心电图改变、心脏生物标志物以及心肌功能障碍的可逆性（Box 1）。

2．鉴别诊断

LVOTO，左室流出道梗阻；VF，室颤；VSD，室间隔缺损；VT，室性心动过速。

a：缺乏主要标准，见关于LVEF的次要标准.

b：临床查体发现下肺（肺底）啰音或有胸部X线改变

c：中度或重度二尖瓣关闭不全

d：≥3天

3．风险分层

确诊或疑似诊断Takotsubo综合征后，推荐进行危险分层以指导治疗（Box 4）。

五、治疗

1．治疗要点

该病起病急骤，左心室心尖部呈室壁瘤样扩大，收缩功能受损严重，可出现低血压、呼吸困难、急性肺水肿、心源性休克、器官衰竭、室颤、心室破裂等。大部分患者有严重心功能不全，部分患者甚至以心衰为首发表现。

➤同急性心梗一样，要严密监测

➤药物治疗：急性期和慢性期均建议使用β受体阻滞剂，可能同时有预防复发的作用

➤发病过程中有大量儿茶酚胺释放，因此应避免使用儿茶酚胺类药物和β受体激动剂

➤避免使用硝酸酯类药物

➤可根据经验使用利尿剂

➤严重血流动力学障碍：可使用机械循环辅助装置

2．预后

表3  Takotsubo综合征的住院和长期预后

3．复发

讨论管理复发性Takotsubo综合征和预防性治疗的作用。近期没有证据支持首次出现症状后给予预防性治疗。

总 结

➤几乎都为女性，应激发病

➤冠脉通畅，血流TIMI III级

➤心尖部呈室壁瘤样膨出，运动消失或矛盾运动

 ∞心功能损伤重，表现为泵衰竭

 ∞心肌酶仅轻中度升高，与大面积急性心梗不符

 ∞急性期可死于泵衰竭

➤存活者心室扩张能回缩，节段和整体收缩功能恢复

➤恢复时间为1-4周，多数为2周

➤血浆儿茶酚胺水平比大面积急性心梗高（3倍）

➤预后比大面积急性心梗好

专题报道>>>中国心脏大会（CHC）2017

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