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贲门失弛缓症是一种罕见的原发性食管运动障碍性疾病，其主要特征是食管下括约肌松弛障碍和食管蠕动减弱，典型临床表现包括吞咽困难、反酸、间断胸痛、肺并发症和营养不良。

最近贲门失弛缓症的治疗中增加了新的诊断方法和治疗技术。为给临床医生和患者提供最新的指导框架以便为疾病治疗制定最佳方案，国际食道疾病学会指南起草并通过了食管贲门失弛缓疾病指南。

该指南的制定应用了AGREE-REX工具，最终结果通过了NICE UK（英国国家卫生与临床生化研究所）的审查。系统的文献检索的执行、证据的质量和推荐的强度都依据GRADE系统（证据质量分级和推荐强度系统）分级。考虑到该疾病相对罕见并且缺乏高水平的文献依据，本次指南制定采用三步法对提议内容逐条匿名投票，只有支持率超过80％时该项内容才会被纳入指南。

指南的拟订工作是由51名专家以及3名患者支持协会的代表共同参与完成的。

该指南对贲门失弛缓症的一些相关问题作出了明确指示，包括：诊断检查，疾病的定义，症状的严重程度，气囊扩张术，POEM，其他内镜治疗，腹腔镜治疗，复发的定义，随访和癌变风险，终末期贲门失弛缓症的治疗，治疗失败患者的管理，儿童贲门失弛缓症，继发于美洲锥虫病的贲门失弛缓症。

表1 推荐汇总表

来源：The 2018 ISDE achalasia guidelines.Diseases of the Esophagus (2018) 0,1–29.

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