结外NK/T细胞淋巴瘤具有独特的地域分布和病理特征，NK/T淋巴瘤在亚洲国家发病较多。典型的NK细胞亚型一般表达：CD2 、CD3(ε) 、CD56、 EBV等，MRI检查可以帮助确定局部病灶侵犯情况，PET/CT检查可以进一步了解全身病变的受累情况。总体来说，NK/T淋巴瘤预后较差，目前是恶性淋巴瘤的治疗难点。
对于局限于鼻腔的早期患者，单纯化疗效果并不理想，而放疗具有重要作用。超过一半的患者可以获得持续缓解，诱导化疗和同期放化疗可以提高放疗效果，但存在毒性问题，是目前的研究热点，可能也是未来的治疗模式，具体的化疗方案和疗程数仍待确定。
鼻型和播散型NK/T细胞淋巴瘤通常预后很差，如果合并嗜血综合征病情相当凶险，含蒽环类药物的方案具有一定效果如CHOP和EPOCH等，但疗效尚不够理想；含左旋门冬酰胺酶及其他新药的治疗方案的研究正在进行中，SMILE方案疗效较高，但不良反应明显，应予注意。从Ⅱ期临床的资料来看，I-ASP方案的疗效似优于常规含蒽环类的化疗。
预后不良的患者应考虑早期进行自体造血干细胞移植（AHSCT），对于部分晚期或敏感复发患者来说，自体造血干细胞移植治疗后可长期生存。而异基因移植治疗本病尚在探索中，由于移植相关死亡率较高，目前对于适合移植的患者仍首选AHSCT。另外，新的靶向治疗药物如硼替佐米等与常规化疗方案的相关研究正在进行中，临床亟需序章新的有效的治疗方案。
专家介绍
黄慧强，教授，副主任，广东省抗癌协会血液专业委员会副主任委员广东省抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员。国家药品食品监督管理局(SFDA)药物评审咨询专家，广东省抗癌协会淋巴瘤专业委员会副主任委员，广东省抗癌协会血液肿瘤专业委员会副主任委员，美国血液学会(ASH)会员;2000年和2004年曾到美国Fred Huchinsen Cancer Research Center和澳洲作短期进修，1984年中山医科大学毕业以来，一直在本院内科从事临床工作，擅长常见恶性肿瘤化疗，特别是淋巴瘤、鼻咽癌的化学治疗和造血干细胞移植治疗复发难治淋巴瘤、儿童肿瘤、生殖细胞肿瘤、小细胞肺癌等恶性肿瘤。
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