2025 JSA 恶性高热指南发布,提出 MH 治疗程序!
2026-01-09

医脉通编译整理,未经授权请勿转载。

恶性高热(MH)是一种罕见的致命性遗传疾病,是由挥发性吸入麻醉剂和/或去极化肌肉松弛剂琥珀胆碱引发的骨骼肌异常高代谢状态。MH易感者一旦发病,病情进展迅速,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温及治疗措施难以控制病情进展,最终患者可因多器官功能衰竭而死亡。2025年日本麻醉科学会(JSA)恶性高热管理指南强调了早期识别和立即干预的重要性,提出了MH 的治疗程序。



MH 的治疗程序


1.停止使用诱发药物,如挥发性吸入麻醉剂或琥珀胆碱。改用静脉麻醉和非去极化肌松药物。


2.宣布进入紧急状态,寻求其它帮助并要求外科医生迅速完成手术。外科团队的所有成员必须认识到患者的病情需要团队的协调应对。


3.使用高流量纯氧(≥10L/min)进行过度换气(设置分钟通气量至少为正常通气速率的两倍),以降低呼吸回路中的麻醉浓度。


4.准备丹曲林。由于许多设施机构和手术室可能不会储备大量丹曲林,因此有必要确保能获得足够剂量的药物,总剂量需要达到 7.0 mg/kg。


5.通过专用的大口径外周静脉注射管道给药丹曲林。将每个 20 mg 丹曲林溶解于 60ml 注射用蒸馏水中,摇匀至清澈。至少给药 1.0 mg/kg(根据实际体重)持续约10分钟。最好在大约10分钟内给药 2.0 mg/kg。根据需要重复给药,直至呼吸末二氧化碳(ETCO₂)和核心体温下降,肌肉强直改善。每 10min 进行一次评估,直到 MH 症状消退。西方指南建议,如果丹曲林仍然有效,则剂量应超过10mg / kg。由于这些指南没有规定丹曲林的剂量上限,应给予足够的量,直到临床症状改善。


6.固定动脉导管进行血气分析以确定代谢性酸中毒的程度。


7.静脉输注冷生理盐水以降低患者体温(最大容量:50-60 ml/kg)。


8.降低环境室温,利用室温气流主动冷却患者体表温度。一旦患者核心体温降至38℃以下,停止全身降温。


9.根据需要治疗高钾血症。考虑使用葡萄糖-胰岛素治疗、葡萄糖酸钙碳酸氢钠。使用呋噻米进行目标强制利尿(目标尿量:1.0 ml/kg/h)。


10.适当治疗代谢性酸中毒,并考虑使用碳酸氢钠。如果出现肌酸激酶(CK)水平升高或可乐色尿(肌红蛋白尿),则给予碳酸氢钠以促进尿液碱化。


11.根据临床表现处理心律失常。一般应避免使用钙通道阻滞剂,因其与丹曲林合用可能导致心脏骤停。应考虑使用胺碘酮或β-受体阻滞剂等替代药物。


12.根据临表现,提供其他支持性或对症治疗。


13.如果可能,取出蒸发器并更换麻醉回路。但这并不是强制性的,因为需要额外的人员和时间。


14. 为了评估患者病情,进行以下血液检查动脉血气分析、血糖、电解质、乳酸、CK、定性和定量肌红蛋白(包括尿)水平;生化检测(肾功能和肝功能)以及凝血试验来诊断弥散性血管内凝血 (DIC)。由于 MH 发病后可能会复发,因此应根据需要进行适当的诊断检测,并对患者进行至少 24h 的监测。


15. 可以通过观察趋势来评估 MH 的临床改善。如ETCO₂水平下降或正常化,心率稳定或更少的心律失常,不需要主动降温就能恢复正常体温以及肌强直恢复。


>>>直接点击阅读:2025 JSA指南:恶性高热的管理


参考来源:Tsutsumi YM, Nagasaka H,et al. Management Guideline Working Group of Safety Committee of the Japanese Society of Anesthesiologists. JSA guideline for management of malignant hyperthermia in 2025. J Anesth. 2026 Jan 8. doi: 10.1007/s00540-025-03647-y.


19-麻醉疼痛.png

(本网站所有内容,凡注明来源为“医脉通”,版权均归医脉通所有,未经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,否则将追究法律责任,授权转载时须注明“来源:医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载,转载仅作观点分享,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们。)

0
收藏 分享