文章作者：余帆 韩聚方 钮含春

成人斯蒂尔病（adult's onset still disease，AOSD）是一组发病原因、发病机制不明确的自身免疫性疾病。临床主要表现为高热、关节疼痛、皮疹，体格检查可见肝脾淋巴结肿大，可伴有白细胞（WBC）、红细胞沉降率（ESR）、C- 反应蛋白（CRP）、血清铁蛋白（SF）升高等化验检查异常。由于本病缺乏特异性检查结果，因此临床误诊漏诊率较高。

目前，国内大多数研究主要采用 1992 年Yamaguchi 诊断标准（日本标准），参考 1987 年Reginato 诊断标准（ARA 标准）以及 1987 年 Cush诊断标准。Fautrel Bruno 等 2002 年提出一种新的诊断标准（Bruno 本人验证为敏感度 80.60%，特异度 98.50%）。下面为以上4种诊断标准的主要内容。

 

日本标准

 

主要条件：①发热≥ 39 ℃并持续1 周以上；②关节疼痛持续 2 周以上；③特异皮疹；④WBC ≥ 15×109·L-1。

 

次要条件：①咽痛；②淋巴结或者脾肿大；③肝功能异常；④ RF 和 ANA阴性。

 

此标准需要排除感染性疾病、恶性肿瘤和其他风湿性疾病。符合上述 5 项或者更多的条件（至少满足两项主要条件）方可确诊。

 

Cush标准

 

必要条件：①发热≥ 39℃；② 关节疼痛，或者关节炎；③ RF＜1∶80；④ ANA＜1∶100。另外需要具备以下 4 项中的 2 项：①皮疹；②WBC≥15×109·L-1；③胸膜炎或者心包炎；④肝肿大或者脾肿大或者淋巴结肿大。

 

ARA 标准

 

主要条件：①持续或间断发热；②易消失的橙红色皮疹或者斑丘疹；③多或者少关节炎；④白细胞或者中性粒细胞增加。

 

次要条件：①咽痛；②肝功能损伤；③淋巴结肿大；④肝脾肿大；⑤其他器官受累。

 

4 项主要条件均具备即可确诊。疑诊：需具备发热、关节炎 1 项主要条件，1 项以上次要条件。同时排除感染性疾病肿瘤及其他风湿性疾病。

 

Bruno 标准（Fautrel 标准）

 

主要标准：① 峰热≥ 39 ℃；②关节痛；③一过性红斑；④咽炎；⑤多核白细胞比例≥ 80%；⑥糖化铁蛋白≤ 20%。

 

次要标准：①斑丘疹；② WBC≥10×109·L-1。

 

符合上述主要标准 4 条或者 4 条以上，或者符合 3条主要标准并且符合 2 条次要标准即可诊断。

风湿病与关节炎 2015年12月第4卷第12期

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