Ebstein畸形少见，发病率不到先天性心脏病的1%。新生儿Ebstein畸形与大龄Ebstein畸形患儿临床表现明显不同，病死率较高。以往对新生儿期Ebstein畸形主要采取姑息治疗后转为单心室矫治。近20年来，新生儿期Ebstein畸形双心室矫治也取得了良好的临床效果。

Ebstein畸形患儿的三尖瓣隔瓣和后瓣(偶有部分前瓣)移至瓣环下方粘附在其下的心肌壁，瓣叶分化障碍，通常移位程度隔瓣>后瓣>前瓣;心室腔狭小、废用，房化右心室扩张，并有不同程度的扩大和室壁变薄;前瓣通常附着在真正的瓣环位置，在心腔内形成“帆样”的形态，冗长、穿孔和活动障碍，这是外科瓣膜成形术构建单叶瓣治疗Ebstein畸形的基础。

大多数Ebstein畸形患儿可以度过婴儿期，部分在新生儿期病情危重，45%看似无症状的患儿在婴儿期死亡。新生儿早期，由于肺血管阻力持续性升高，妨碍了室腔狭小且功能不全的右心室前向血流，在极端的情况下就如同肺动脉闭锁。另外，肺动脉阻力增高也加重了三尖瓣反流，增加心房水平的右向左分流，使患儿出现心衰、缺氧、酸中毒。

外科治疗指征

新生儿期即出现临床症状常常预示着死亡，且与为手术治疗就诊的大龄患儿不同。GOSE值[Great Ormond Street Echo Score，比率=(右房面积+房化右室面积)/(左房面积+左室面积+右室面积)]对Ebstein畸形具有良好的预后预测价值，可以评估死亡风险(表1)。

其他的危险因素包括功能性肺动脉闭锁、大房间隔缺损(直径>1 cm)、心脏明显扩大(心胸比>0. 85)和三尖瓣重度关闭不全等。有症状新生儿的手术指征包括：发绀，GOSE值为3-4级合并轻度发绀，心胸比>0.80，重度三尖瓣关闭不全;症状不明显的新生儿，如GOSE值为4级，心胸比>0. 80，重度三尖瓣关闭不全也应外科手术治疗。

术前准备和治疗策略

术前患儿保持机械通气，芬太尼镇静(2-4ug.kg-1.h-1)，多巴胺5-10 ug.kg-1.h-1异丙肾上腺素0. 05 ug.kg-1.h-1支持，对于动脉导管依赖型的给予前列腺素E持续泵入。吸入伊洛前列素(万他维)可降低肺血管阻力，增加肺前向血流。每日行心脏超声检查，特别要关注肺前向血流和与肺血管阻力相关的指标。

因为升高的肺血管阻力限制了肺动脉的血流，特别是三尖瓣重度反流和右心室功能较差时，判断右心室流出道梗阻是解剖性还是功能性的具有重要意义。如为解剖性，行体肺分流或右心室流出道重建，改善肺动脉血流是必要的。

如为功能性(如存在环形通道)，尝试撤离前列腺素E，可能减轻肺动脉瓣反流;如可顺利撤前列腺素E且患婴未出现充血性心力衰竭，无需进一步处理;如撤离失败，患婴仅合并发绀通常需行体肺分流术，患婴三尖瓣重度反流和右心室功能不良同时合并充血性心力衰竭则应进一步行右心室旷置术或双心室矫治术。

外科矫治技术和原则

对于新生儿Ebstein畸形的外科治疗到近20年来方有报道。1991年，Starnes首先报道了治疗新生儿重症Ebstein畸形的单心室姑息手术，心包补片闭合三尖瓣，心包片上开窗直径约4 mm，切除房间隔，建立4 mm的聚四氟乙烯管道体肺分流，如出现肺动脉反流则结扎主肺动脉，最终再进行Fanton手术完成单心室矫治。

Sano等又相继在单心室生理的基础上发展了一种新的右心室旷置术，与Starnes的单心室姑息手术的本质区别在于切除了右心室室壁非常薄的部分，术中使用聚四氟乙烯补片闭合三尖瓣，冠状静脉窦去顶，冠状静脉窦血流经右房壁的折叠部分进入房间隔缺损，后期建立外管道完成Fanton手术。

Starnes的姑息手术已被成功的应用且取得了令人满意的结果，新生儿Ebstein畸形手术的住院生存率70%左右。

手术技术中是否折叠或者切除右心室房化部分具有争议。折叠或者切除是否能改善右心功能尚不清楚，而且有损伤右冠状动脉及其分支的风险，手术时间延长，影响远期结果或导致心律失常。

目前临床上提倡患婴出生后几周内即行双心室矫治。新生儿Ebstein畸形双心室矫治的要点在于：基于三尖瓣前瓣叶行成形术，建造出良好的三尖瓣;缩小右房容积;关闭房间隔，保留一个小孔;纠正所有合并畸形，包括肺动脉闭锁。

新生儿Ebstein畸形双心室矫治手术的方法为：建立体外循环，双腔静脉插管，中低温或停循环，主动脉根部灌注停搏。仔细探查右冠状动脉走行后广泛切除右房游离壁，使残余的右心房更具有机械作用，同时减小心脏占据的胸廓内容积。

全面评估三尖瓣前叶，包括瓣叶的大小、与右心室游离壁的连接，特别是瓣叶的前沿可不通过腱索或乳头肌与右心室游离壁相连，而直接嵌入右心室游离壁。建立只有单叶瓣的三尖瓣手术技术包括：Danielson式修复(从心尖部向心底部方向对右室房化部分进行折叠，使移位的瓣叶位于一个相对于三尖瓣瓣环其余部分更合适的水平)、Sebening缝合和扩大前瓣叶。

必要时也可将前瓣叶从瓣环上切下来，并应用自体心包片扩大，形成一大的单瓣。关闭房间隔并开窗3-4 mm可减轻右心负荷并在术后早期改善左心输出量。

其他方法有Carpentier改良方法(将前上瓣从瓣环上分离下来，纵向折叠房化右室，再将前瓣缝到瓣环水平)、Cone技术、将隔瓣移至三尖瓣环水平，前上瓣也移至与隔瓣游离缘对合的位置，必要时缝合前下交界，行DeVega成形。

合并的肺动脉闭锁的处理取决于三尖瓣成形的效果，如成形效果满意，可行保守的跨环心包补片(可带单瓣);成形效果不佳，肺动脉非常小，或成形不能取得满意的结果，则需使用带瓣管道重建右室流出道。

少数情况下，建立一个小的Blalock-Taussing( B-T)分流有利于增加围术期肺血流量。500%上有症状的新生儿合并心内缺损，应同期矫治。对于大于2-3个月的患婴，如功能右心室比较小，可考虑行双向Glenn术或者半Fanton手术。

术后监护

术后早期应保持良好的通气，镇静，吸人一氧化氮和异丙肾上腺素可能具有很大的帮助。警惕肺动脉高压，术后放置腹膜透析管引流腹水，减少因腹水而腹胀对呼吸的影响。因术前患婴心脏扩大已经限制其整个肺脏的发育，保持足够的通气非常重要，潮气量可增加到12 - 15 ml/kg。

经3-5天低血氧饱和度，再保持红细胞压积0. 45以上，最大限度地增加携氧能力和心输出量也是恢复期对于脆弱地右心具有保护作用的重要策略。

预后

1.姑息手术

2006年Reemtsen报道了16例Ebstein畸形新生儿手术结果，术中首先评估行三尖瓣成行和右室流出道重建的可能性，仅3例行三尖瓣成形术，其中1例术后死亡，1例术后3个月再次行右心室旷置术;13例行右心室旷置术，其中10例行三尖瓣补片开窗，另3例不开窗，术后住院死亡5例(31%)，无晚期死亡，行三尖瓣补片开窗和不开窗的各死亡2例，平均随访27个月，生存的9例患儿均行双向Glenn手术，且3例完成了Fanton手术。

Ebstein畸形右心显著扩张严重影响左心室功能，右心功能衰竭的同时往往合并左心功能衰竭。Reemtsen应用CT及心脏超声对上述存活的12例患儿进行研究，观察右心室旷置术对左、右心室产生怎样的作用。其结果显示右心室旷置术有利于左室的发育和功能的正常化，患儿得到了有效的姑息治疗。

2.双心室矫治

Knott-Craig等自1994年对22例Ebstein畸形新生儿和5例小婴儿行双心室矫治，手术中行三尖瓣成形23例，三尖瓣置换2例，单纯B-T分流术1例，双肺动脉成形并双向格林术1例，住院生存率74%，平均随访5.4年(0.2-12.0年)无死亡，3例需行三尖瓣置换，仅1例因心律失常需药物治疗，所有患儿心功能Ⅰ级。值得注意的是，Ebstein畸形与心律失常密切相关，大约15%可发生预激综合征。

Boston等为23名新生儿和9名小婴儿Ebstein畸形患者行根治术，平均体质量3.9 kg(1.9-8.6 kg)，早期外科干预的指征包括：持续性呼吸机依赖、药物治疗无反应的右心功能衰竭、重度三尖瓣反流并发绀、持续性血管活性药物需求、持续性前列腺素依赖;同期行肺动脉闭锁矫治15例，室间隔缺损修补4例，早期死亡7例，生存率78.1%，远期死亡1例，15年生存率74%。

Shinkawa等手术治疗24例依赖于前列腺素E的Ebstein畸形新生儿，9例因发绀行B-T分流术(1例术后2天改为右心室旷置术，1例行半Fanton时行右心室旷置术);

15例因发绀并充血性心力衰竭术中对三尖瓣进行评估，11例行右心室旷置术，4例行三尖瓣成形术，同时行肺动脉瓣切开或者右室流出道重建，其中2例为保持血氧饱和度行体肺分流术，所有患婴术后随访心功能Ⅰ-Ⅱ级，1例接受抗心律失常药物治疗;

作者认为，有症状的Ebstein畸形新生儿若无需干预或者仅需行分流手术，远期存活率较高，其他需要行右心室旷置术或三尖瓣成形术的患儿存活率较低，且右心室旷置术可能优于三尖瓣成形术。

综上所述，Ebstein畸形外科治疗策略较为复杂。一般认为，有症状的Ebstein畸形新生儿可以成功停用前列腺素，且不需要其他干预而出院。对于不能停用前列腺素且不具有充血性心力衰竭的应行体肺分流术。

对于既发绀又有充血性心力衰竭者应在新生儿期即对三尖瓣进行干预。可选择右心室旷置，解剖条件较好的可行三尖瓣成形达到双心室矫治。

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