单克隆丙种球蛋白病合并肾小球肾炎伴散在补体C3沉积
发布时间:2011-11-14 | 来源:美国肾病学会临床杂志
关键词:
单克隆丙种球蛋白病
肾小球肾炎
补体C3
是浆细胞病
自身补体
文献出处:Clin J Am Soc Nephrol. 2011 Sep;6(9):2165-74.
期刊影响因子:4.844
最近有研究者回顾性分析了6例单克隆丙种球蛋白病合并肾小球肾炎的成人患者,且肾活检病理有散在C3沉积。
结果显示,6例患者均有
血尿,5例有慢性肾功能不全和
蛋白尿,3例表现为
肾病综合征;5例为未分类的单克隆丙种球蛋白病,1例为
多发性骨髓瘤;6例可见血浆单克隆球蛋白(4例为κ链,2例为λ链),其中5例有轻链蛋白尿;4例有低补体C3血症,CFH、CFI和MCP基因未发现突变;肾活检电镜显示C3沉积主要表现为基底膜内、内皮下和系膜区,免疫荧光未发现轻链、重链、C4和C1q沉积;5例患者平均进展至ESRD的时间为47个月,其中4例接收了化疗,而另外1例4年后重复肾活检发现单克隆λ轻链沉积。
因此,肾小球肾炎合并散在肾小球C3沉积可能是
浆细胞病的少见合并症,可能与自身补体旁路途径的激活有关。