患者，37岁，初产妇，G1P0，因妊娠期重度贫血于孕18⁺⁴周转诊。

基础病史

既往有桥本甲状腺炎、膜周部室间隔缺损、过敏性哮喘、先兆偏头痛、亚甲基四氢叶酸还原酶（MTHFR）杂合突变、宫腔镜子宫成形术病史，通过体外受精（IVF）受孕。

孕期诊疗与贫血评估

孕9周出现先兆流产，大量阴道出血，后自行缓解。妊娠期间共住院5次，累计输注11单位浓缩红细胞，并接受3次羧基麦芽糖铁输注。未报告过呕血、黑便或便血等消化道症状。产前超声筛查显示胎儿椎体和肾脏异常，提示VACTERL联合征（椎体缺陷、肛门闭锁、心脏缺陷、气管食管瘘、肾脏异常和肢体异常）；患者拒绝进行有创产前诊断检查，遂开始临床随访，最终产后诊断为II型尾部退化综合征。

内镜诊疗经过

食管胃十二指肠镜检查（EGDS）见2处活动性喷射性出血灶，分别位于贲门和胃体前壁，黏膜缺损微小，周围黏膜正常，符合Dieulafoy病变特征。予止血夹成功夹闭。术后4天，患者再次出现急性血红蛋白下降，复查EGDS发现另一处活动性出血的胃Dieulafoy病变，予金属止血夹治疗后出血停止。血红蛋白水平逐步回升，术后2周升至8.3 g/dL，术后1个月稳定在10.6 g/dL。

分娩结局

孕39⁺²周因胎心监护异常行真空辅助阴道分娩。分娩前血红蛋白为10.9 g/dL，未观察到产后贫血，母儿情况良好。

Dieulafoy病的确切发病机制尚未完全阐明。主流假说认为其是一种先天性或发育性血管重塑异常，导致在胚胎发育过程中本应退化的黏膜下动脉持续存在。随着时间的推移，这种非锥形血管对上方黏膜的反复机械性搏动可能会导致局部缺血、进行性黏膜变薄，最终发生糜烂。此过程不伴有周围炎症、溃疡或肿瘤性改变，此为其区别于消化性溃疡及其他常见消化道出血病因的关键特征。

血流动力学因素在决定出血事件的发生时间和严重程度方面起重要作用。妊娠期血容量增加40%~50%、心输出量上升，加之雌激素介导的血管扩张和血管脆性增加，可能加剧Dieulafoy病变的出血风险。上述血液循环的改变随着妊娠进展而增强，在妊娠中晚期达到高峰，这与既往报道病例的发病孕龄一致。

既往报道的妊娠期Dieulafoy病多发生于妊娠中晚期，几乎均有明显的临床消化道出血表现（最常见为呕血和/或黑便，少数为便血或直肠出血）；病变均位于胃部，最常见于胃近端、沿胃小弯或十二指肠（第三段）。然而，妊娠期的生理适应变化，包括血浆容量逐渐增加、血液稀释、心输出量增加以及局部血流重新分布，可能使大量失血在典型出血症状出现临床体征之前就已发生，非典型或无症状的病程易被掩盖，导致诊断延迟。本病例患者以严重进行性贫血为唯一表现，全无消化道症状，。由于最初将贫血归因于常见的产科和血液学原因，诊断有所延误。

EGDS是妊娠期诊断该病的金标准。治疗目标是在最大限度降低母婴风险的前提下，实现快速且持久的止血。治疗措施包括：内镜治疗（机械止血、稀释肾上腺素的注射）、支持性治疗（包括红细胞输注、铁剂补充以及密切监测母体血红蛋白水平）、血管造影栓塞、手术（包括楔形切除或胃切开术加出血血管结扎）。

现有文献报道显示，妊娠期Dieulafoy病若及时识别并妥善处理，文献报道的母儿结局通常良好。

Dieulafoy病是一种罕见的妊娠期消化道出血原因。既往病例以急性显性出血表现为特征，多见于妊娠中晚期。内镜机械止血效果显著，复发率低，可妊娠至足月。对于严重、原因不明或依赖输血的贫血孕妇，即使没有胃肠道症状，也应考虑胃肠道血管病变的可能。提高对这种非典型表型的认识，有助于早期诊断，改善母胎结局。

参考文献

1.Peretti S, Dolfin E, Ardunio S, Marozio L, Di Serio M, Revelli A. Dieulafoy's Disease in Pregnancy: Pathophysiology, Clinical Presentation, and Management-A Case Report with Narrative Literature Review. J Clin Med. 2026;15(5):1894. Published 2026 Mar 2. doi:10.3390/jcm15051894