特发性正常压力
诊断标准
推荐意见1:iNPH临床特征包括步态障碍、
表1 推荐分级的评估、制定与评价(GRADE)分级法

推荐意见2:脑室扩张是脑积水的典型影像学表现,Evans指数(EI)>0.3是诊断脑室扩张的关键指标;蛛网膜下腔不成比例扩大(DESH)征和胼胝体角<90°是iNPH较特异的影像学表现,多伴有三脑室的扩张。(B级证据,强推荐)
推荐意见3:诊断iNPH的
推荐意见4:iNPH的诊断需结合临床症状、影像学以及脑脊液释放试验和分流手术效果综合作出。排除继发性因素后,临床症状和影像表现支持,则临床疑诊iNPH;若腰椎穿刺压力正常,脑脊液释放试验阳性或分流术后症状改善,可临床确诊iNPH。(B级证据,强推荐)

图1 iNPH临床诊断路径图
鉴别诊断
推荐意见5:iNPH重点需要与继发性脑积水及神经退行性疾病鉴别,但需注意iNPH常会与其他神经退行性疾病共病。(B级证据,强推荐)
共患病
推荐意见6:iNPH可与多种老年疾病共同存在,共病的存在增加诊断难度并影响手术效果。(B级证据,强推荐)
脑脊液释放试验
推荐意见7:临床疑诊iNPH患者在排除腰椎穿刺禁忌后应进行标准的脑脊液释放试验。(B级证据,强推荐)
推荐意见8:脑脊液释放量建议单次释放30~50mL,或腰椎穿刺压力最低0mmH2O(放液量不足30mL时),对于临床可疑、单次腰椎穿刺脑脊液释放试验阴性患者,可考虑进行腰大池引流放液评估。放液后的行为学首次评估建议在放液后24h,若结果阴性,可在48~72h再进行二次评估。脑脊液释放试验阳性判断标准建议一项症状改善20%以上或两项改善10%以上。(B级证据,强推荐)
推荐意见9:认知评估建议使用简易精神状态检查(MMSE)量表、蒙特利尔认知评定(MoCA)量表,有条件可完善数字符号转换测验(DSST)、连线测验(TMT)、斯特鲁普色词试验C图(SCWT)、拉菲特插孔试验(GPT)等详细测评。(C级证据,弱推荐)
推荐意见10:iNPH患者排尿障碍评估方法建议采用国际
推荐意见11:iNPH患者步态评估建议行10m步行试验和5m折返行走试验,建议重复两次取平均值。(B级证据,强推荐)
推荐意见12:iNPHGS可用于简便评估iNPH严重程度及脑脊液释放试验效果。(C级证据,弱推荐)
表2 特发性正常压力脑积水分级量表标准

影像学评估
推荐意见13:疑诊iNPH的患者均应进行头MRI检查,不能行头MRI检查时,至少完成CT检查。(A级证据,强推荐)
推荐意见14:头MRI检查应至少包括T2加权像(T2WI)或FLAIR、弥散加权成像(DWI)、T1加权像(T1WI)。推荐进行三维T1WI,有利于实现各种影像学指标的定量化测量。(A级证据,强推荐)
推荐意见15:有条件时可进一步进行MRI特殊序列评估,为诊断和手术预后提供更多病理生理信息。(B级证据,弱推荐)

图2 iNPH患者的评估流程图
外科治疗
推荐意见16:外科手术是治疗iNPH的有效方法,脑室腹腔分流术(VPS)和腰大池腹腔分流术(LPS)能够改善患者病情。(B级证据,强推荐)
推荐意见17:iNPH患者排除手术禁忌后应尽早手术以争取更多的临床及社会获益。(B级证据,强推荐)
推荐意见18:脑脊液释放试验阳性的共病患者仍能从手术中获益。(C级证据,弱推荐)
推荐意见19:iNPH患者进行外科手术治疗前应进行详尽的手术风险评估,当患者存在严重基础疾病,或置管通道内存在不适合外科手术时,应推迟或不进行外科手术治疗。(B级证据,强推荐)
推荐意见20:VPS是iNPH首选手术方式,LPS也是有效的治疗方式;腹腔置管条件暂不具备时,可根据患者情况选择其他器官位置。(B级证据,强推荐)
推荐意见21:优先选用可调节压差阀。(B级证据,强推荐)
推荐意见22:建议辅以抗虹吸装置,以降低过度引流的风险,对于MRI检查需求较高的患者,可选用抗磁设计的分流阀。(C级证据,弱推荐)
推荐意见23:分流阀初始压力设置尚无定论,调压遵循循序渐进的原则,逐步下调阀门压力,直至出现明确的临床改善或最接近出现过度引流症状为止。(C级证据,弱推荐)
推荐意见24:使用具有抗菌特性的分流管可降低分流手术感染率,具有感染危险因素的患者推荐使用具有抗菌特性的分流管。(B级证据,强推荐)
推荐意见25:严格消毒及术中无菌操作是预防分流手术相关感染的主要手段。(A级证据,强推荐)
推荐意见26:分流装置置入前进行抗生素浸渍可能减少感染发生率。(B级证据,强推荐)
推荐意见27:VPS术后的患者确诊颅内脑脊液感染,需尽快撤除分流装置,并严格按照颅内感染治疗;出现腹腔感染时,若感染较局限,抗生素治疗效果好,存在不撤除腹腔端
推荐意见28:VPS术后需行常规腹腔手术时,尽量避免损伤分流管,将分流管置于肝脏膈面可减少腹腔手术后粘连引起的分流管堵塞。(C级证据,弱推荐)

图3 iNPH患者分流术后感染的预防及处理路径图
推荐意见29:对分流术后患者症状复现或恶化时,应考虑分流管堵塞的可能;储液囊功能检查是判断分流管堵塞部位的一种简单有效的方法;进一步明确梗阻需结合影像学检查。(A级证据,强推荐)
推荐意见30:分流管造影是定位堵塞部位(脑室端、阀门或腹腔端)的金标准。(B级证据,强推荐)

图4 iNPH患者分流术后分流管堵塞的判断流程图
推荐意见31:手术干预是处理分流管堵塞的核心手段,根据分流管堵塞情况可更换分流管或结合内镜探查。(A级证据,强推荐)

图5 特发性正常压力脑积水患者分流术后分流管堵塞的处理流程图
推荐意见32:患者出现低颅压症状或头CT或MRI提示裂隙脑室或硬膜下积液或血肿,储液囊穿刺测压极低时应考虑过度引流。(C级证据,弱推荐)
推荐意见33:分流系统选择使用可调压分流阀,并设置相对较高的初始阀门压力;过度分流高危患者应选择具有抗虹吸作用的装置,并选择多档位精细调压的差压阀门设备,可降低过度引流风险。(B级证据,强推荐)
推荐意见34:定期
推荐意见35:患者术后出现姿势性

图6 iNPH患者分流术后过度引流的预防、判断和处理流程图
推荐意见36:分流术相关帕金森综合征是iNPH患者脑室-腹腔分流术后罕见并发症,与突触前黑质-纹状体
推荐意见37:裂隙脑室综合征(SVS)通过手术或调整分流装置压力的方式改变脑室的裂隙状态,并维持颅压的稳定,早期配合康复治疗。(C级证据,弱推荐)
推荐意见38:iNPH的外科治疗疗效评估和随访是治疗过程中的重要环节;建议采用主观和客观评估相结合方式评价治疗效果,有条件的医疗机构可在多学科门诊(包括神经外科、神经内科、放射科、泌尿外科、康复科等)进行长期随访。(C级证据,弱推荐)
药物治疗
推荐意见39:目前尚无有效的iNPH药物治疗方法,对于iNPH,不推荐药物保守治疗。明确诊断后治疗以手术治疗为主。(B级证据,强推荐)(B级证据,强推荐)
