患者，男，20岁，既往健康，因双侧下肢紫癜性皮疹、腹痛伴右手腕单关节炎而就诊。2周前，患者曾因急性感冒和右脚踝肿胀而进入急诊室，但后来自行出院。1周前患者远端肢体上开始出现紫癜性皮疹，逐渐扩散到臀部（图1）。2天前开始出现腹部疼痛，并逐渐加重，单纯镇痛疗法，疼痛无缓解。在初步检查时，右手腕触诊时肿胀和疼痛。体温36.6℃，血压为122/66 mmHg，心率为83次/分，室内空气的氧饱和度为96％，未见明显感染迹象及脑膜炎证据。实验室检查：白细胞计数为11.4×109/L，C-反应蛋白为36.7mg/L. 凝血正常，血小板计数439×109/L。红细胞沉降率升高至31 mm/h。尿液分析显示有微量蛋白质。
图1 双下肢及臀部的紫癜性皮疹
基于以上检查及检验,考虑诊断为过敏性紫癜，患者开始口服泼尼松龙和质子泵抑制剂。进一步的检查包括免疫球蛋白谱、补体水平和白蛋白肌酐比率。患者诉2周前出现咽喉疼痛，故进行抗链O滴度测定。
入院第2天，患者紫癜性皮疹不太明显，血清蛋白水平显示IgA升高5.40g/L（0.8-2.8g/L）。在接下来的24小时内，开始出现腹痛和呕吐，并逐渐加重，需要阿片类药物镇痛。紫癜性皮疹有改善，腹部柔软，无压痛或反跳痛，可闻及肠鸣音。动脉血气显示代谢性碱中毒，pH值为7.53，标准碳酸氢根29.7mmol/L，乳酸盐2.2mmol/L. 腹部表现非特异性气体形态，无明显穿孔或梗阻。全血细胞检查显示白细胞计数升高21.4×109/L，并伴有中性粒细胞显著增多。考虑到与该病症相关的胃肠道出血和肠壁水肿的风险，治疗改为静脉注射（IV）甲基强的松龙与质子泵抑制剂。
联合使用3天的甲泼尼龙、静脉输液和止吐药后，患者的腹痛和呕吐随后得到改善，治疗5天后，紫癜性皮疹和右手腕单关节炎消失。出院前抗链球菌溶解素O滴度为在400IU/L时，诊断为链球菌感染引起的HSP。出院后，患者继续口服强的松龙缓释剂量，并在8周后复查，症状完全缓解。
过敏性紫癜（HPS），是一种由IgA和补体成分3（c3）的免疫复合物沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。典型的症状包括出现皮肤紫癜，好发于腿部和臀部，但也可能出现在手臂、面部和躯干等部位。关节炎涉及脚踝、膝盖和肘部，并且无侵蚀性，因此不会导致永久性畸形。40%的患者会有肾脏受累，主要是血尿。超过一半的患者会出现蛋白尿，其中严重的可引起肾病综合征。HSP患者中约有1%继续发展为慢性肾病，成年人比儿童发病率较高。
大约一半的HSP患者出现胃肠道症状，可以表现为轻微症状，也可出现危及生命的严重症状如肠套叠、胃肠道出血、肠缺血和穿孔。在一项成人HSP的研究中，24.1％的患者在皮疹前出现胃肠道症状。腹痛通常是绞痛性质，局部性差，并伴有呕吐和血性腹泻。
在大多数情况下，治疗主要是支持性的，对于患有严重腹痛，明显胃肠道出血或明显肾功能不全的患者，应考虑住院治疗。支持性措施包括充分补水和监测腹部和肾脏后遗症。如果考虑与药物相关的病因，应停止相关药物。与HSP发展相关的药物包括抗生素如万古霉素、头孢呋辛、血管紧张素转换酶抑制剂和抗炎剂如双氯芬酸。超过75％的患者报告了先前的上呼吸道或咽部感染。HSP的发展与多种细菌和病毒感染因子有关，包括A组链球菌感染、支原体、乙型肝炎和单纯疱疹病毒。由于本病具有自愈性，大多数患者不接受特定治疗，并且通常避免使用糖皮质激素。糖皮质激素可以缩短腹部和关节疼痛的持续时间，但必须权衡潜在的不良反应。HSP的腹部症状是由肠壁和肠系膜内的出血和水肿引起的。
参考文献：McPartland K, Wright G. Acute abdominal pain: Henoch–Schönlein purpura case in a young adult, a rare but important diagnosis[J]. Clinical Medicine, 2019, 19(1): 77-79.
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