实验室及辅助检查项目包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质检测、乳酸脱氢酶(LDH)和铁蛋白检测，听力检测、脑电图(EEG)和肿瘤组织学检查，肿瘤标志物，包括尿香草基扁桃酸(VMA)、高香草酸(HVA)、血神经元特异性烯醇化酶(NSE)

影像学检查项目包括增强CT扫描、磁共振成像(MRI)(MRI为椎旁原发必查项)、B型超声和超声心动图，功能影像检查项目包括MIBG扫描或18F-氟脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射体层成像(PET)

肿瘤切除或活检(影像学引导下的带芯针穿刺活检或开放活检）骨髓活检和(或)穿刺

基因检测

临床分类

形态学分类(病理类型和分化程度)包括

1；NB(施旺细胞贫乏)，包括未分化型、分化差型和分化型

2；节细胞神经母细胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)，混合型(施旺细胞丰富)

3；节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)，成熟中型

4；GNB，结节型，肿瘤细胞分化程度为未分化型、分化差型和分化型

INRG基于IDRFs制定的治疗前分期标准和危险度分层系统

一、影像学定义的危险因子(IDRFs)

主要包括8个方面的内容，具体如下:

1.单侧病变，延伸到2个间室，包括颈部至胸腔、胸腔至腹腔、腹腔至盆腔

2.颈部可见肿瘤包绕颈动脉和(或)椎动脉、颈内静脉，压迫气管并延伸到颅底

3.颈胸连接处可见肿瘤包绕臂丛神经根，包绕锁骨下血管和(或)椎动脉、颈动脉，压迫气管

4.胸部可见肿瘤包绕胸主动脉和(或)主要分支，肿瘤压迫气管和(或)主支气管;低位后纵隔肿瘤侵及T9和T12之间肋椎连接处，此处易损伤Adamkiewicz动脉(大前根动脉)

5.胸腹连接处可见肿瘤包绕主动脉和(或)上腔静脉

6.腹部和盆腔可见肿瘤侵及肝门和(或)肝十二指肠韧带，在肠系膜根部包绕肠系膜上动脉分支;肿瘤包绕腹腔干和(或)肠系膜上动脉的起始部;肿瘤侵及一侧或双侧肾蒂;肿瘤包绕腹主动脉和(或)下腔静脉、髂血管;盆腔肿瘤越过坐骨切迹

7.椎管内延伸情况为轴向平面超过1/3的椎管被肿瘤侵入和(或)环脊髓软脑膜间隙消失、脊髓信号异常

8.累及的邻近器官和(或)组织包括心包、横膈、肾脏、肝脏、胰-十二指肠和肠系膜

值得注意的是下列情况应当记录，但不作为IDRFs，包括多发原发灶、胸腔积液(伴或不伴恶性细胞)、腹水(伴或不伴恶性细胞)

二、国际神经母细胞瘤危险度分级协作组(INRG)治疗前分期和危险度分层

分期包括L1、L2、M和MS期，危险度分层包括极低危、低危、中危和高危。

• L1期，局限性肿瘤，限于1个间室内，不具有IDRFs

• L2期，局限区域性病变，具有一项或多项IDRFs

• M期，任何原发肿瘤伴有远处淋巴结、骨髓、肝、皮肤和(或)其他器官播散(除MS期)

• MS期，转移仅限于年龄<18个月患儿发生的皮肤、肝和(或)骨髓转移，原发肿瘤可以是1、2或3期。

影像表现

神经母细胞瘤通常表现为可触及的腹部肿块，它是儿童最常见的肾上腺肿块。66%~80%的神经母细胞瘤位于肾上腺，但可发生在肾上腺链的任何地方。病灶通常有钙化、坏死或出血。超声是首选的影像学检查方法，因为它的可用性且对儿童没有电离辐射。其具有以下特点：

• 肿瘤大部分呈圆形、椭圆形、分叶状或不规则形

• 发生部位较广，从枕骨斜坡、颈部、纵隔、肾上腺、腹膜后、主动脉旁交感神经链直到骶骨旁交感链均能发生

• 肿瘤 CT密度/MRI信号不均，肿瘤在CT上常见多发点状、斑片状钙化是其典型所见，是与小儿其他恶性肿瘤鉴别要点

• 巨大的肿瘤常压迫邻近器官，包绕大血管及其主要分支。巨大肿瘤常越过中线向对侧扩展

• 肿瘤边缘可清楚、光滑，不侵及重要器官;有的肿瘤边缘模糊，与邻近脏器无明显分界，表示侵及重要脏器。肾脏常可见受压移位，压迫输尿管、可导致肾积水

• 增强扫描时渐进式不均匀强化，坏死区无强化

  
  

鉴别诊断

淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴结组织的恶性肿瘤，分为霍奇金和非霍奇金淋巴瘤两者类型，病变主要侵犯淋巴结和淋巴结外的网状组织。恶性淋巴瘤占全身恶性肿瘤的4%左右。腹膜后淋巴瘤多为全身淋巴瘤的一部分，但也可单独发生或为首先受累部位。受累淋巴结多有增大，质地均匀，有时可有小的坏死灶。

CT：表现腹膜后淋巴结增大。初期，淋巴结以轻至中度增大为主，表现为腹膜后某一区域多个类圆或椭圆形软组织密度结节影，边界清楚;当病变进展时，受累淋巴结明显增大，或相互融合成分叶状团块，其内可有多发不规则小的低密度区。当腹主动脉和下腔静脉后方淋巴结肿大为主时，将腹主动脉和下腔静脉向前推移，致其显示不清，呈所谓“主动脉淹没征”。另外，CT检查还能发现盆腔、肠系膜、纵隔或表浅部位的淋巴结增大及其他脏器如肝、脾受累的表现。增强检查时，增大淋巴结呈轻度强化，无特异性，发生坏死的淋巴结内可见无强化的偏心性低密度灶。此外，增强检查还能进一步鉴别增大的淋巴结和血管影，并可显示血管被包绕和移位情况。

MRI：MRI检查同样能显示局部多个增大的淋巴结或融合成团的增大淋巴结。其信号强度在T1WI为等或稍低信号，略高于肌肉而低于脂肪;T2WI上呈稍高信号，明显高于肌肉信号，并与周围脂肪信号类似，DWI淋巴结内水分子运动受限呈明显高信号，可与腹膜后静脉血管区分，有助于检出小的淋巴结。

（1）神经母细胞瘤：神经母细胞瘤通常表现为可触及的腹部肿块，它是儿童最常见的肾上腺肿块。66%~80%的神经母细胞瘤位于肾上腺，但可发生在肾上腺链的任何地方。病灶通常有钙化、坏死或出血。超声是首选的影像学检查方法，因为它的可用性且对儿童没有电离辐射。通常用CT或MRI评价肿瘤的局部范围及是否存在远处转移。肿块通常跨越中线并包绕主动脉、下腔静脉和肠系膜上血管(图71-7)。神经母细胞瘤在MRI图像上表现为典型的内部不均匀的混杂T1WI低信号/T2WI高信号。在肿131I-MIBG瘤的分期方面，MRI一定程度上优于CT。显像对神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤敏感。

本视频/资讯/文章的内容不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议。医脉通是专业的在线医生平台，“感知世界医学脉搏，助力中国临床决策”是平台的使命。医脉通旗下拥有「临床指南」「用药参考」「医学文献王」「医知源」「e研通」「e脉播」等系列产品，全面满足医学工作者临床决策、获取新知及提升科研效率等方面的需求。