贫血十年,椎旁生"瘤"——髓外造血一例及全身影像特征综述
发布时间:2026-05-09   

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本病例引用自中国医学影像联盟

杨卢粉老师(2025-7-8)发布的病例

来源:中影之家


患者:男,62岁。

主诉:咳嗽、咳痰、胸闷、气短2天。

现病史: 2天前,患者无明显诱因出现阵发性咳嗽、咳痰,胸闷、气短,活动后加重,无发热、盗汗、乏力、痰中带血丝、恶心、呕吐胸痛、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛,未用药,今就诊于我院门诊,门诊完善胸部CT检查示1.下胸部脊柱旁软组织影,较前大致相仿,建议增强检查协诊。2.双肺上叶肺气囊。3.双肺上叶及右肺下叶小结节,较前大致相仿。4右肺及左肺下叶炎性改变,较前范围增大。5.右侧胸腔积液,较前新发。6.肝内胆管积气,为进一步治疗,门诊以“肺炎、胸腔积液”收入我科。发病以来,神志清,精神可,饮食、睡眠尚可,大便正常,尿量正常,最近体重无明显变化。

既往史: 既往体质尚可,贫血病史10年,现服用“琥珀酸亚铁、生血宝”治疗;既往肝炎病史50余年,自诉已治愈;否认“高血压糖尿病冠心病、脑血管病”;无结核疟疾,预防接种史不详,有手术史,胆管结石胆囊结石术后10年;左侧膝关节术后3年;输血2次;无外伤史、献血史,无食物、药物过敏史。

个人史: 生于洛阳,无疫区、疫情、疫水接触史无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史,无吸毒史,饮酒史40余年,量少、吸烟史40余年,20支/日-40支/日,无冶游史。

实验室检查:

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结果:髓外造血


一、概述


髓外造血(Extramedullary hematopoiesis,EMH)又称髓外造血瘤样增生,是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式,是对骨髓造血功能不足而不能满足循环需要的一种生理性代偿现象,是一种良性增生性病变。常继发于慢性贫血、溶血性以及骨髓造血功能障碍患者。髓外造血部位多见于肝、脾、淋巴结,发生胸部者少见。

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二、发病机制

      

为补偿骨髓造血不足,胚胎时期具有造血功能器官中间叶细胞重新恢复造血。在特定条件下循环于周围血中的造血细胞,归巢于胚胎时期的造血器官造血。反应性增生:骨髓造血机能不足时,处于休眠状态造血干细胞被异常激活。骨髓过度增生时,骨髓可穿过皮质,在皮质外骨膜下造血。

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原发病:

√先天性地中海贫血、镰状细胞性贫血、遗传性球形红细胞增多症等

√骨髓纤维化(最常见)、白血病、淋巴瘤、骨髓异常增殖等

对放疗敏感,放疗失败可选用手术治疗;此外也可选用输血治疗或羟基脲


三、临床表现


常无明显症状或仅表现出与基础病相关的乏力、虚弱等全身症状,常伴肝、脾、淋巴结等肿大。胸部发生于脊柱旁,可出现神经根压迫症状;发生于胸膜,可表现为胸腔积液引起压迫症状。


胸部髓外造血(TEMH)是以后纵隔椎旁瘤样增生为表现的慢性代偿性疾病。多位于胸部脊柱旁(T7-10)、胸膜可单侧或双侧,表现为单发或多发丘状、类圆形病灶,以宽基地附于椎旁、后肋旁,边缘光滑。


总结不同年龄段的造血组织有哪些?

胎儿时期:卵黄囊--肝脾--骨髓(出生后)

儿童及青年人:椎体、胸骨、肋骨、股骨、胫骨

成人:椎体、胸骨为主


四、影像学表现


发病部位: 几乎全身部位均可以发生。

典型的部位: 椎旁、肝及脾(弥漫受累)、腹腔内淋巴结。

不典型部位: 肝及脾(局部肿块)、骶前区、颅内、鼻咽部、脊髓内。


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 一名49岁石骨症女性的髓外造血病例。脑部轴位CT图像显示沿左侧大脑凸面有一薄层高密度聚集区


通常表现为多灶性,无合并肝脾肿物的EMH多表现为不同程度的肝脾肿大,这与大多数造血细胞弥漫性浸润相关。

常发生在多部位的不同影像表现

肋骨: 肋骨膨大、骨质疏松、骨小梁增粗,有时可见肋骨骨膜增生包埋形成“肋中肋”征象。

颅骨: 髓腔增宽、皮质变薄、髓腔内骨小梁增粗。


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(左)13 岁地中海贫血患儿骨窗 CT 显示蝶骨体及翼突基底内肿块,骨膨胀但皮质保留,提示但不特异于 EMH。(右)更高层面 CT 显示蝶骨体病灶邻近颈动脉管。该患者其他部位已证实 EMH,因此此诊断最可能。


椎体: 椎体内骨小梁增粗,相对稀疏,呈“栅栏样”“改变。

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肝、脾: 前期肿大、中期含铁血黄素沉积、后期肝硬化、脾亢。

骶骨前: 类圆性、不规则肿块,较大肿块常存在脂肪成分。

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其它少见、罕见部位: 肾脏、颅内、睾丸旁、心包、小肠、肾上腺、甲状腺、肺、泪腺、皮肤等均有文献报道。

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CT平扫:多表现为脊柱旁沟内单发或多发椭圆形或丘形、密度均匀的软组织肿块,以宽基底附于椎旁、后肋旁,病变内坏死囊变及钙化少见,可含有脂肪组织。


增强扫描: 造血活跃期多数表现为中度-明显强化,缓解期时由于发生脂肪变性无明显强化。


多见于中、下胸椎旁(T7~10水平)侵蚀到脊柱、肋骨时,常表现肋骨明显梭形膨大,髓腔增宽,皮质变薄,髓腔内骨小梁增粗,形成栅栏样改变。


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