患者为80岁男性，因10天来出现亚急性垂直及斜向复视、左侧眼睑下垂和左侧头痛就诊。其头痛表现为新发钝痛，自颈部和枕部向单侧V1区，尤其是V2区放射，平卧时加重。除眼部症状外，患者还曾出现短暂舌体沉重感及左耳麻木感。

神经系统及眼科查体显示，患者存在双侧外展神经麻痹，左侧更为明显；左眼内收和上转明显受限，并伴斜偏斜和眼睑下垂。舌偏斜提示舌下神经可能受累。除上述表现外，神经系统及眼科检查未见其他明显异常。既往病史方面，患者除骨髓增殖性疾病，即原发性血小板增多症外，无其他特殊病史。

从临床表现看，复视、眼睑下垂、眼球运动障碍、头痛及舌下神经受累共同提示多条颅神经受损。由于多发颅神经功能障碍可见于多发性颅神经炎等疾病，病例最初的临床判断也指向这一常见方向。然而，患者症状的部位分布较为集中，且头痛具有局部放射特点，提示仍需警惕颅底、海绵窦、鞍旁及邻近骨性结构病变。

患者入院后首先接受了头颅CT及CT血管成像检查，结果未见急性病变。脑脊液检查同样未提示典型炎症或肿瘤证据：脑脊液无细胞增多，仅见蛋白轻度升高，病毒检测阴性，细胞学及流式细胞术检查均未见异常。神经电生理传导检查以及包括乳酸脱氢酶在内的血清学检查亦未提示明确异常。

在常规检查未能解释复杂颅神经受累表现的情况下，进一步针对眶后区域和颅底进行MRI检查。结果显示，患者存在局部弥漫性肿块样病变，累及斜坡、颞骨岩部和枕骨髁，并向鞍旁区域延伸，浸润垂体后叶区域。

图1A、C、E 诊断时MRI表现

诊断时MRI显示，淋巴瘤累及颅底及鞍旁区域，轴位T2 DIXON水相图像可见骨信号增高及海绵窦壁膨隆（A）；增强T1 VIBE序列冠状位和轴位图像显示，病灶导致鞍区受压变形，并累及外展神经邻近区域（C、E）。

这一影像学发现与患者的多条颅神经受累表现具有较好的解剖学对应关系。病灶邻近左侧动眼神经、三叉神经、舌下神经以及双侧外展神经。文中分析认为，舌下神经刺激可能发生于其经过枕骨舌下神经管时；双侧外展神经受压可发生在双侧Dorello管水平；左侧外展神经、动眼神经及三叉神经受刺激则主要与其经过左侧海绵窦壁区域有关。

值得注意的是，患者临床上并无明确垂体功能障碍表现，但泌乳素轻度升高，提示鞍区和垂体后叶浸润可能造成垂体柄效应。也就是说，对于此患者，内分泌异常并非主要临床表现，真正推动诊断深入的是对颅神经症状与颅底解剖部位之间关系的重新审视。

由于影像学仍不足以给出明确病因诊断，患者进一步接受经蝶窦病灶活检。组织病理学最终明确为弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心B细胞样亚型。病灶位于神经垂体内，可见大异型淋巴细胞弥漫浸润；CD20免疫染色阳性，Ki-67增殖指数约90%，CD10、BCL2和BCL6阳性，MUM1和CD3阴性。EBER原位杂交以及多项FISH检测结果为阴性。综合形态学、免疫表型及相关检测结果，符合DLBCL诊断。

治疗方面，患者先接受口服泼尼松治疗，随后接受含利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松的剂量调整系统治疗。早期应用糖皮质激素后，患者症状即完全缓解；完成6个周期系统治疗后，影像学也确认肿瘤退缩，鞍区受压解除，外展神经受压情况改善，与患者临床症状缓解相一致。

图2 B、D、F 治疗后MRI表现

系统治疗后复查MRI显示，颅底及鞍旁病灶明显退缩，占位效应缓解。轴位T2 DIXON水相图像显示病灶缩小（B）；增强T1 VIBE序列冠状位和轴位图像显示，鞍区受压改善，外展神经受压解除或明显减轻（D、F）。

本例的关键价值，在于其临床表现高度类似多发性颅神经炎，但最终病因却是罕见的原发性骨性颅底DLBCL，并伴鞍区浸润。对于神经科临床而言，这类病例提示，多发颅神经受累并不一定意味着弥漫性炎症或免疫性疾病，也可能来自一个解剖位置隐匿、但恰好邻近多条颅神经走行区域的局部浸润性病变。

首先，复杂眼球运动障碍需要与解剖定位结合分析。患者的外展神经、动眼神经、三叉神经及舌下神经受累，并非彼此孤立，而是可由斜坡、岩骨、枕骨髁、海绵窦壁、鞍旁及垂体后叶区域的连续浸润加以解释。因此，当症状提示多条颅神经同时受累时，单纯依赖常规头颅CT或一般头颅MRI可能不足，针对颅底、鞍区、眶后及海绵窦区域的高质量MRI检查具有重要意义。

其次，脑脊液阴性不能排除淋巴瘤相关病变。本例脑脊液无细胞增多，细胞学及流式细胞术检查均未见异常，血清LDH亦无异常。若仅依据这些阴性结果，可能会降低对肿瘤性疾病的警惕。对于类似病例的诊断工作还可考虑补充脑脊液分子学检测，例如MYD88突变、IL-10升高或CXCL13等指标，这些指标在识别中枢神经系统淋巴瘤相关病因方面具有一定诊断价值。

再次，糖皮质激素应用时机需要谨慎把握。淋巴瘤对糖皮质激素较为敏感，早期使用可迅速改善症状，但也可能改变组织病理学特征，从而掩盖或延误诊断。因此，对于疑似颅底肿瘤或淋巴瘤的患者，在条件允许时，应尽可能在组织学诊断明确后再系统启动可能影响病理判断的治疗。

最后，本例也体现了病理确诊在疑难颅神经病变中的决定性作用。影像学能够提供病灶定位和受累范围，但对于浸润性颅底病变而言，感染、炎症、其他颅内肿瘤、海绵窦相关病变及淋巴瘤之间仍需进一步鉴别。经蝶窦活检最终明确DLBCL，为后续系统治疗提供了依据，也直接决定了患者的治疗转归。

这例80岁男性患者以亚急性复视、左侧眼睑下垂、头痛及多条颅神经功能受损起病，初始表现酷似多发性颅神经炎。常规头颅CT、CT血管成像、脑脊液检查、血清学及神经电生理检查均未明确病因，进一步颅底专门MRI才发现累及斜坡、颞骨岩部、枕骨髁及鞍旁/垂体后叶区域的弥漫浸润性病变。经蝶窦活检最终明确为DLBCL。患者接受糖皮质激素及后续系统治疗后，临床症状完全缓解，影像学证实肿瘤退缩。

对于原因不明的复杂眼球运动障碍，尤其是伴多条颅神经受累而常规检查阴性的患者，应重视颅底、海绵窦和鞍区病变的可能。颅底专门MRI、必要时的组织活检以及对淋巴瘤相关脑脊液分子标志物的补充检测，有助于缩短诊断时间，并为可治疗性病因争取治疗窗口。

参考文献

Kastner PP, Niederau PL, Pantazis G, Seystahl K. Diffuse Infiltrating Perisellar Mass Mimicking Polyneuritis Cranialis. European Journal of Neurology. 2026;33:e70600.