2025年6月13日，欧洲风湿病学会（ERS）与 EULAR 发布了首套间质性肺疾病（ILD）协作临床指南，其中筛查与联合治疗成为核心内容。在2019年尼达尼布获批用于系统性硬化症相关 ILD 之前，尚无专门针对 ILD 的治疗方案获得批准。预计即将发布的完整ERS– EULAR 指南将为临床医生提供亟需的明确指导。

     ILD 影响高达71%的系统性自身免疫风湿病患者，是导致许多患者发病和死亡的主要原因。由于疾病表现的异质性、试验数据匮乏及治疗策略的演变，临床管理具有挑战性。ERS– EULAR 指南涵盖筛查、诊断、管理和治疗。推荐的筛查工具取决于诊疗层级和地域背景。高分辨率CT（HRCT）仍是金标准，建议所有系统性硬化症和混合性结缔组织病患者，以及具有特定危险因素（如抗合成酶综合征）的特发性炎症性肌病患者接受该检查。对于类风湿关节炎或干燥综合征伴危险因素的患者，也可考虑筛查，但这些人群的证据仍不充分。肺功能检查（PFTs）和肺部超声不建议作为 HRCT 的替代手段。诊断应包括对进展风险的早期评估。支气管肺泡灌洗可排除恶性肿瘤或感染。综合评估应包括临床危险因素、肺功能检查（PFTs）、HRCT、6分钟步行试验、血氧饱和度及患者自述症状。不建议进行肺活检。尽管指南已列出疾病特异性不良预后危险因素，但证据仍存在空白。

      持续监测至关重要。对于大多数患者，肺功能检查（PFTs）和肺部 HRCT（HRCT）应至少每年重复一次；而对于伴有高风险特发性炎症性肌病相关 ILD 或疑似疾病进展的患者，则需更频繁地（每3-6个月）进行复查。这些建议提供了一种结构化方案，但也反映了当前证据基础的局限性，强调需要进一步研究以完善风险分层并优化监测策略。免疫抑制治疗被推荐作为一线治疗方案，对于伴有肺部进展。这一建议反映了对单药治疗局限性的日益认识，以及联合治疗方案潜在获益的确认。在系统性硬化症相关 ILD 中，senscis试验表明尼达尼布可显著降低 FVC 下降速率，尤其对同时接受背景免疫抑制治疗的患者效果显著。EVER- ILD 试验证实，霉酚酸酯联合利妥昔单抗可同时改善 FVC 和无进展生存期。2025年，fibroneer- ILD 试验报告指出，当那米司特联合标准免疫抑制治疗时，不仅能延缓自身免疫性进展性 ILD 的 FVC 下降，还可带来生存获益——这是首个证实其可降低死亡率的证据。

      然而，联合治疗会增加不良事件谱的复杂性。尽管试验未显示常见副作用（如尼达尼布与霉酚酸酯联用时的腹泻）显著增加，但霉酚酸酯与利妥昔单抗联用时感染率略有上升。共同决策至关重要，临床医生需与患者讨论疗效权衡及潜在风险，尤其在证据不足或确定性较低的情况下。

      人工智能（AI）正逐步在 ILD 诊疗中发挥作用，特别是在早期检测、分类和监测方面。将深度学习与 HRCT 及临床数据相结合的工具，可提高诊断准确性并减少临床医生间的差异。然而，AI在常规实践中的应用受到数据质量参差不齐、罕见 ILD 亚型验证不足以及其普适性存在不确定性等因素的制约。AI应被视为临床判断的潜在辅助工具而非替代品，其应用需以可靠证据为指导并接受严格监管。

       由于临床试验数据匮乏，ERS- EULAR 指南主要依据低确定性证据。未来研究需优先开展更广泛的纤维化疾病试验，探索人工智能等新兴工具，并考虑是否需要针对儿科人群制定不同建议。尽管证据基础存在局限，这些指南仍是支持临床医师在风湿性疾病 ILD 复杂背景下提供知情、以患者为中心的诊疗方案的最全面实用框架。

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