摘要

该病例报道了1例26岁单心室的患者。该患者先接受了双向 Glenn 术联合左肺动脉成形术，随后进行肺动脉支架植入术，最终在5岁时接受了开窗型心外 Fontan手术。患者就诊时无症状，但心电图表现出有趣的房性异位节律。本文尝试解释Fontan术后患者心律失常的基本机制与类型。

病例介绍

1名26岁男性患者，既往单心室生理结构，5岁时接受了开窗型心外Fontan手术，因常规随访就诊。其心电图如图1所示。

图 1. Fontan术后患者12导联心电图

问题1：图 1 心电图中所示心律失常的可能诊断是什么？

A. 文氏型房室传导阻滞（Wenckebach AV block）

B. II型莫氏房室传导阻滞（Mobitz type II AV block）

C. 伴舒张晚期房性早搏（APC）的房性二联律

D. 窦房结传出阻滞（Sinus node exit block）

E. 窦性心律不齐（Sinus arrhythmia）

答案为C。

节律导联II中的第 1、2 次心搏为传导性窦性 P 波，PR 间期为 140ms，QRS 波群窄（100ms）。第3次P波较预期提前出现，形态与窦性P波不同，PR间期更长（180ms），且QRS波群的形态和时限与窦性搏动相似，因此这是一次房性早搏（APC）。该模式重复出现，即每次传导性窦性搏动后均跟随一次传导性房性早搏，形成房性二联律表现。这些房性早搏均发生于前一次窦性搏动的舒张晚期，且每次均伴随代偿间歇。

图2.与图1心电图对应的II导联节律条及梯形图

II导联节律中的第1次搏动为传导性窦性P波，起源于窦房结（以黑点标注），PR 间期为140ms，QRS波群窄（时限100ms），随后是第2次正常传导的窦性搏动。第3次P波较预期提前出现，起源于心房异位部位（以橙点标注），形态与窦性P波不同，PR间期更长（180ms），且QRS波群的形态和时限与窦性搏动相似，因此这是一次房性早搏（在梯形图中以橙点标注）。该模式重复出现，即每次传导性窦性搏动后均跟随一次传导性房性早搏，形成房性二联律表现。这些房性早搏均发生于前一次窦性搏动的舒张晚期，且每次均伴随代偿间歇。

异位P波似乎起源于窦房结附近，这可从P 波形态判断：I 导联和 aVL 导联中P波正向，II、III、aVF 导联中P波也正向。异位兴奋点必然靠近窦房结（P 波形态和电轴与窦性搏动几乎一致，房性早搏后的间歇与窦性PP间期几乎相同）。窦性P波与房性早搏的联律间期超过600ms，因此难以诱发心动过速，故其性质可能为良性。单心室生理结构患者的胸导联QRS波群可能呈现固定形态，伴电轴变化及 T 波进展异常。鉴于偶然发现房性二联律，该患者下一步应进行24小时动态心电图监测。频繁的房性早搏与左心房的结构和功能改变（如左心房扩大、应变下降、排空障碍）密切相关，而这些改变均与舒张功能障碍相关。这些变化会形成病理基础，使患者易发生心房颤动（AF）和卒中。已知当房性早搏负荷较高（＞500 次 / 24 小时）时，患者发生心房颤动的风险会显著升高。

Fontan手术中，心房切口和缝合线会导致心房组织出现纤维化，且常形成局灶瘢痕。这些瘢痕会形成固定的解剖学障碍，既可能诱发局灶性异位活动，也可能促进折返环路形成，而这些均是房性早搏的电生理基础。本例患者的双侧心房大小正常，无异构现象，肺静脉引流也正常。因此，这些房性早搏的原因可能是既往Fontan等手术的切口瘢痕影响的心肌组织产生异位冲动，或沿此类瘢痕组织形成的折返通路引发异位冲动。