2025 ASN 病例解码 | “沉默”的IV型狼疮肾炎
2025-11-28
现行指南建议，对有肾脏受累证据的患者进行肾活检，尤其是持续性蛋白尿≥0.5g/24h或尿蛋白肌酐比[UPCR] ≥ 500 mg/g、肾小球血尿和/或不明原因的肾小球滤过率下降的患者。学界普遍认为，若无显著蛋白尿，其肾脏病变程度通常不重。
近期美国肾脏病学会肾脏周（ASN Kidney Week）发布的一项壁报“Silent but Severe: Atypical Presentation of Class IV Lupus Nephritis with No Overt Proteinuria”，则报告了一例35岁女性系统性红斑狼疮（SLE）患者，其尿蛋白水平极低，但经活检确诊为IV型狼疮肾炎。
一例35岁女性SLE患者，就诊时查得尿白蛋白与肌酐比（UACR）为68 mg/g，伴有镜下血尿、补体水平降低及抗双链DNA抗体轻度升高。该患者既往无肾脏病史，血清肌酐为0.5 mg/dL。鉴于临床上怀疑存在肾脏受累，遂行肾穿刺活检。病理结果显示：弥漫性系膜细胞增生及节段性肾小球基底膜双轨征，符合弥漫性增殖性狼疮肾炎（LN）。免疫荧光检查可见IgG、IgA、IgM、C1q、C3、κ和λ轻链呈全球性颗粒状强阳性（均为4+），确诊为IV型狼疮肾炎。患者继续维持羟氯喹（200 mg/d）和泼尼松（10 mg/d）治疗，并为此启动了吗替麦考酚酯治疗。
IV型LN通常表现为显著蛋白尿和/或肾功能受损。现行的美国风湿病学会（ACR）指南建议，对于存在显著蛋白尿或无法解释的肾功能损害的患者应进行肾活检。然而，部分患者虽仅有轻微尿液检查异常，却已表现出严重的组织学病变。现有指南未能充分涵盖此类临床表型。尽管低补体血症和抗dsDNA抗体滴度升高提示疾病活动，但它们对LN的预测价值尚未明确。本病例揭示了当前LN诊断标准的局限性，尤其在非典型表现中更为突出。该患者尽管蛋白尿极微且肾功能正常，却患有严重的弥漫增殖性LN，这强调我们需要更为精细的临床判断。此外，显性蛋白尿的缺失使得疾病监测和临床试验资格的评估均复杂化，这表明有必要更新指南，以更好地识别此类“隐匿但严重”的病例。参考文献：
Shackleford Christopher G,et al.Silent but Severe: Atypical Presentation of Class IV Lupus Nephritis with No Overt Proteinuria.2025 ASN Abstract: FR-PO0947.
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