指南3分钟 | 淋巴瘤相关噬血细胞综合征治疗流程一图速通
2025-11-13
复杂的分期标准、关键的鉴别诊断、争议的治疗方案……当各种诊疗指南在记忆里玩起捉迷藏时——恭喜你解锁了本栏目的正确打开方式！我们准备了：
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一旦确诊淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LA‑HLH），应尽早开始治疗，未经及时诊断及治疗的患者，中位生存时间不足2个月。年龄、国际预后指数（IPI）、β2‑微球蛋白、血清铁蛋白、sCD25水平、EBV‑DNA拷贝数、不同淋巴瘤病理类型等均是影响 LA‑HLH预后的危险因素。本期指南3分钟整理了LA‑HLH的治疗流程图，速存图+收藏，随用随查不迷路~
注：a符合原发性噬血细胞综合征（HLH）诊断；b确诊淋巴瘤前的既往史；c依据患者体力状况个体化选择治疗方案；CAEBVD为慢性活动 性EB病毒病；PR为部分缓解；HLH‑94方案为依托泊苷+地塞米松；DEP方案为脂质体多柔比星+依托泊苷+甲泼尼龙；Ru为芦可替尼； L‑DEP方案为左旋天冬酰胺酶+脂质体多柔比星+依托泊苷+甲泼尼龙；PD‑1为程序性死亡受体1；Ru‑D方案为芦可替尼+地塞米松； DA‑EPOCH方案为剂量调整的EPOCH方案，包含依托泊苷+阿霉素+长春新碱+环磷酰胺+泼尼松；SMILE方案为地塞米松+甲氨蝶呤+ 异环磷酰胺+左旋天冬酰胺酶+依托泊苷；CR为完全缓解；NR为无治疗反应；auto‑HSCT为自体造血干细胞移植；allo‑HSCT为异基因造血干细胞移植；IVIG为静脉输注丙种球蛋白；NK为自然杀伤
参考来源：淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识 （2025版）. 中华医学杂志 2025 年10 月14 日第 105 卷第 37 期 Natl Med J China, October 14, 2025, Vol. 105, No. 37.
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