一、共识制定背景与方法：立足中国数据，兼顾国际证据

（一）制定必要性

PG在我国缺乏流行病学数据与诊疗指南，临床存在“诊断难、治疗乱”问题：一方面，其溃疡表现易与感染、肿瘤、血管疾病混淆；另一方面，糖皮质激素、生物制剂等药物的使用时机与剂量无明确标准，且50%以上患者合并炎症性肠病、血液系统疾病等，需多学科协同管理，亟需本土化共识指导。

（二）制定方法与证据基础

文献梳理：共识工作组检索国内外数据库，纳入1949年至2024年8月中国PG患者相关文献307篇（中文268篇、英文39篇），涉及1059例患者，首次明确中国PG患者临床特征（如男女比例1:0.70、平均发病年龄41.78岁）。

共识形成：采用德尔菲法开展2轮专家函询，结合推荐意见分级的评估、制定与评价（GRADE）分级（A：高推荐等级，B：中推荐等级，C：低推荐等级，D：极低推荐等级），最终达成共识，并在国际实践指南注册平台注册（注册号：PREPARE-2023CN772）。

二、共识核心内容解读：从诊断到治疗的全流程指导

（一）流行病学与发病机制：罕见病的“中国画像”与炎症本质

1.流行病学特征

国际数据：美国成人PG患病率约58/100万，英国发病率6.3/100万/年，日本3/100万/年，好发于20-60岁，女性略多。

中国特征：缺乏发病率数据，文献显示患者平均发病年龄41.78岁，男女比例1:0.70，68.09%合并系统疾病（炎症性肠病18.33%、血液系统疾病17.54%最常见）。

2.发病机制

核心机制：归为自身炎症性疾病，固有免疫与适应性免疫共同参与——中性粒细胞过度激活、凋亡障碍，T细胞克隆增殖、Th1/Th17失衡及调节性T细胞减少是关键（推荐等级B）。

诱因与遗传：感染、创伤、药物（维A酸类、免疫检查点抑制剂等）可诱发；PTPN6、PSTPIP1等基因突变通过激活炎症小体，升高IL-1β、IL-8、TNF-α等细胞因子，加重炎症（推荐等级B）。

新机制发现：Gasdermin D依赖的中性粒细胞胞外陷阱加剧细胞因子风暴，为新型治疗提供靶点（推荐等级C）。

（二）诊断与鉴别诊断：中国标准的“2+2”原则

1.临床表现与分型

表1 坏疽性脓皮病临床亚型分类

典型表现：正常或创伤部位快速出现红斑、水疱、脓疱，进展为潜行性疼痛性溃疡，愈合后留筛孔状萎缩性瘢痕，可伴同形反应（创伤诱发皮损）。

6种临床亚型（表1）：溃疡型最常见，水疱/大疱型常伴血液系统疾病，脓疱型多合并炎症性肠病，增殖型进展慢、合并症少，造口周围型紧邻造口，术后型多见于乳房重建或胸腹部手术后（推荐等级B）。

特殊人群：儿童患者占4%-5%，超半数合并炎症性肠病；妊娠期因粒细胞集落刺激因子升高，剖宫产易诱发PG（推荐等级C）。

2.诊断标准：中国“2+2”原则

图1 坏疽性脓皮病诊疗流程图

共识首次提出中国PG诊断标准（表2），需满足2条主要条件+至少2条次要条件，解决国际标准复杂、不适用中国人种的问题（推荐等级B）。

表2 中国坏疽性脓皮病诊断标准

3.鉴别诊断

需排除4类疾病：①感染性溃疡（分枝杆菌、真菌等）；②肿瘤性溃疡（皮肤肿瘤、转移癌等）；③血管性溃疡（静脉淤积性、糖尿病相关等）；④其他（自身免疫病、药物性溃疡等），推荐结合病原学检查、组织病理及免疫荧光（推荐等级A）。

（三）病情评估：PBAR评分的“四维度”量化

共识推荐PBAR 评分（疼痛程度Pain、受累总面积BSA、合并疾病Associated diseases、既往治疗反应Response）评估病情，按总分分级（轻度≤4分，中度5-8分，重度≥9分），指导治疗方案选择（表3，推荐等级B）。

表3 坏疽性脓皮病PBAR评分表

（四）治疗策略：分级治疗的“局部+系统”联合方案

总体原则

基于病情严重程度分级治疗，以“减轻炎症、延缓复发、控制合并疾病” 为目标，2周评估疗效，不佳者及时调整方案（推荐等级A）。

局部治疗：基础护理与药物

创面管理：保持湿润，避免过度清创（防同形反应）；渗液多者用含银藻酸钙敷料，渗液少者用磺胺嘧啶银乳膏（推荐等级C）。

疼痛控制：外用利多卡因、口服镇痛药，必要时联合麻醉科/心理科（推荐等级C）。

外用药物：局限型（造口周围型、增殖型）可用外用糖皮质激素（推荐等级B）或钙调磷酸酶抑制剂（如他克莫司，推荐等级B）；不推荐长期外用抗生素（防耐药，推荐等级D）。

系统治疗：分级选择，证据导向

一线药物（推荐等级A）：

糖皮质激素：轻度（泼尼松

环孢素：初始剂量3-5mg・kg⁻¹・d⁻¹，与糖皮质激素短期/长期疗效相当（6个月有效率均47%），需监测肾毒性、高血压。

二线药物：

生物制剂：TNF-α抑制剂（阿达木单抗、英夫利西单抗，推荐等级A）为首个获批PG的生物制剂；IL-17A抑制剂（司库奇尤单抗）、IL-23抑制剂（古塞奇尤单抗）等（推荐等级C），合并克罗恩病、溃疡性结肠炎的PG患者不宜使用IL-17A抑制剂。

小分子药物：JAK抑制剂（托法替布，推荐等级C）、磷酸二酯酶4抑制剂（阿普米司特，推荐等级C），老年、合并肿瘤者慎用JAK抑制剂。

辅助药物：抗生素（米诺环素、柳氮磺吡啶，抗炎而非抗感染，推荐等级C）；中医中药（清热解毒、祛腐生肌，推荐等级C）；静脉免疫球蛋白（难治性患者辅助，推荐等级C）。

（五）预后与随访：长期管理的“个体化”方案

预后：我国文献数据分析显示，3%中国PG患者死亡，死因以血液系统疾病（50%）、PG本身（10%）为主；合并系统疾病、治疗反应差者预后不佳（推荐等级C）。

随访：无合并疾病者每半年随访1次（共2年），有合并疾病者每3个月随访1次（长期），每次用PBAR评分评估病情（推荐等级B）。

三、共识临床意义与局限性：指导实践，展望未来

（一）核心价值

填补空白：首次建立中国PG诊断标准与分级治疗方案，解决“诊断难、无章可循”问题。

立足本土：基于1059例中国患者数据，明确中国患者合并疾病谱（炎症性肠病、血液系统疾病高发），优化治疗选择（如重视生物制剂在难治性患者中的应用）。

临床导向：强调“排除诊断+综合评估”，避免过度清创诱发同形反应，规范药物使用时机（如生物制剂用于一线无效者）。

（二）局限性与展望

局限性：缺乏大型随机对照试验（RCT）数据，推荐意见多基于病例报告与专家意见；部分药物（如新型生物制剂）的剂量、维持时间待明确。

未来方向：需开展多中心RCT验证治疗方案，探索Gasdermin D、IL-36等新靶点药物，完善长期随访数据。

总结

《坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识（2025）》以中国PG患者临床特征为基础，构建了“诊断-评估-治疗-随访”的全流程体系，其核心在于“2+2”诊断标准、PBAR评分量化评估及分级治疗策略。临床实践中，需结合患者溃疡特征、合并疾病及治疗反应个体化用药，尤其重视排除感染、肿瘤等类似疾病，避免误诊。随着新证据的积累，共识将进一步更新，为罕见病PG的精准诊疗提供更有力的支持。

参考来源：中华医学会皮肤性病学分会,中国医师协会皮肤科医师分会.坏疽性脓皮病诊疗中国专家共识（2025）[J].中华皮肤科杂志,2025.DOI:10.35541/cjd.20250045.

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