患者，男性，43岁，诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿23年，曾用糖皮质激素、阿司匹林等治疗，近2年未行治疗。

此次主因间断发热25天，皮肤痛性瘀斑7天就诊。患者25天前无明显诱因出现间断发热，体温最高39度，伴畏寒、寒战，当地诊所给予抗感染治疗。7天前服用“感冒药”后出现腹痛，为持续性绞痛，进行性加重，并在多部位皮肤出现紫黑色瘀斑，伴烧灼样疼痛，范围逐渐扩大，累及双侧耳廓、颈前、眉弓、乳头、腰腹部、会阴部、肛周、阴茎、阴囊皮肤，呈对称性分布，逐渐融合成大片状，皮肤表面出现水疱，破溃后流出血性液体。

患者颈部瘀斑

化验血常规：血红蛋白 77 g/L，MCV90fl，白细胞 7.75×10⁹/L，中性粒细胞比例82%，淋巴细胞比例12%，血小板 50×10⁹/L，网织红细胞比例 3.35%，C 反应蛋白 9.18 mg/dl，降钙素原 0.28 ng/ml，凝血四项：Fib 4.64 g/L，D-dimer>20μg/ml，TT 14.3 s，PT 16.6 s，APTT 32.6 s，PTA 62%，INR 1.37；凝血因子活性正常，蛋白C及蛋白 S 活性正常，病毒性肝炎、结核、布氏杆菌、抗核抗体、自身抗体、ANCA 相关检查均阴性，转氨酶正常，TB 64.2 umol/L，DB 39 umol/L，血肌酐正常；血培养、水疱液培养、皮肤拭子培养均为阴性。

腹部超声示肝硬化、脾大、门静脉增宽、腹水，腹腔穿刺引流出血性腹水， CT 示双下肺少量炎症。

骨髓形态：骨髓增生活跃，三系均增生，各系比例正常；骨髓流式：未见异常；基因筛查阴性；染色体常规正常。红细胞 CD59 阴性克隆 43.84%，粒细胞 Flaer/CD24 阴性克隆 97.88%，单核细胞 Flaer/CD14 阴性克隆 96.06%。

皮肤活检：表皮大致正常，真皮全层及皮下弥漫性血管内血栓形成，血管周围中性粒细胞浸润伴核尘形成，部分管腔破坏，管壁纤维素样变性，红细胞外溢。