短肠综合征（SBS）是一种罕见的临床综合征，主要由于大部分小肠被切除导致营养物质的吸收显著不足。这种状况可由多种原因引起，包括广泛的肠道切除、血管疾病（如肠系膜血栓形成）、肿瘤或炎症性肠病（如克罗恩病）。患者的临床表现取决于残余小肠的长度、功能，以及切除部分的位置和其对肠道整体功能的影响。

随着肠外营养（PN）技术的不断进步，SBS的管理取得了显著进展，大大提高了患者的生活质量和生存率。此外，新型治疗策略和药物（如肠促营养激素类药物）的开发，使得SBS的临床管理进入了一个新的阶段，为患者提供了更为有效的支持和治疗手段。

SBS的临床表现

SBS的临床表现主要由于小肠的手术切除或功能丧失，导致肠道吸收面积显著减少。不同解剖部位的缺失可能会导致特定营养物质的缺乏。

根据残端肠道的解剖结构，SBS可分为三种主要类型（表1）。

表1 根据残端肠道解剖结构分类

 

根据疾病进展，临床表现可分为三个主要阶段（表2）。

表2 根据疾病进展分类

 

SBS的辅助检查

SBS患者的管理涉及多种辅助检查，以评估病情、监测并发症和指导治疗。以下是与SBS相关的常见辅助检查（表3）。

表3 SBS的辅助检查

 

SBS的诊断

SBS的诊断基于详尽的病史收集、全面的临床评估以及多种辅助检查的结合。诊断过程通常包括以下几个方面：

1.病史收集

包括手术史、既往肠道疾病、营养状况和症状表现，如腹泻、营养不良、体重减轻等。了解患者小肠切除的原因、切除长度及部位对确定SBS的类型和严重程度至关重要。

2.临床评估

通过体格检查评估患者的营养状态、脱水情况、腹部体征及其他可能的并发症。特别注意营养不良的表现，如皮肤干燥、肌肉消瘦等。

3.实验室检查

包括全血细胞计数（CBC）、肝肾功能评估、白蛋白检测、氢甲烷呼气试验和粪便检查等，用于评估营养状态、感染和可能的并发症。

4.影像学检查

（1）小肠透视和钡餐造影：用于评估小肠的解剖结构、肠道狭窄及运动功能。

（2）腹部CT和MRI：进一步观察小肠的结构、梗阻或其他病变，评估肠道的长度和连续性。

（3）腹部超声：检测与SBS相关的胆汁淤积或胆结石，以评估肝胆系统并发症的存在。

SBS的治疗

1.不同疾病时期的营养策略

（1）急性期治疗

SBS的急性期通常从手术切除后开始，持续约3～4周。在这一阶段，肠道功能的急剧丧失常导致代谢失衡，因此密切监测患者的出入量（包括粪便和尿液的总排出量）并及时补充液体和电解质至关重要。患者在术后稳定后，应立即开始PN，以支持其基本营养需求。

建议在患者耐受的情况下尽早引入肠内营养。早期的肠内营养有助于防止肠黏膜萎缩，维护肠道菌群的稳定，促进肠道的功能恢复。联合喂养策略，如口服-肠内营养或肠内-静脉营养的结合，是满足患者全面营养需求的重要手段。

（2）适应期治疗

在SBS的适应阶段中，肠道会发生结构和功能上的改变，以提高营养物质的吸收并减缓胃肠道传输速度。这一过程可以通过增加吸收面积（结构适应）和/或减慢胃肠道传输速度（功能适应）来实现。

建议患者通过经口进食和/或肠内营养，因为这有助于刺激肠道吸收并促进肠道适应的发生。可以是正常的口服摄入或通过饲管进行的肠内营养，具体取决于患者的情况和需求。

（3）急性肠衰竭

据统计，约50%的成年SBS患者在手术后的最初两年内可完全逆转与SBS相关的急性肠衰竭。然而，如果在此阶段未能采取足够的干预措施，约有一半的患者将逐渐演变为慢性肠衰竭（CIF），需要长期静脉营养支持。

对于CIF患者，治疗方式和预后取决于肠道的适应情况和剩余吸收功能：

•可逆性CIF：在代谢状态稳定的情况下，患者需要接受数月至数年的静脉营养支持，随着肠道适应的逐步改善，有可能逐渐摆脱对静脉营养的依赖。

•不可逆性CIF：对于肠道适应能力有限且吸收功能严重受损的患者，则可能需要终身依赖静脉营养支持，通过家庭肠外营养（HPN）进行长期治疗，以维持生命和生活质量。

2.能够减少全胃肠外营养（TPN）的频率和容量的药物

•谷氨酰胺：谷氨酰胺是一种重要的氨基酸，能够在空肠中被充分吸收。目前，谷氨酰胺的使用主要作为肠道适应阶段的辅助治疗，希望通过其促进细胞增殖的作用，减少患者对TPN的依赖频率和容量，改善患者的生活质量。

•生长激素（GH）：GH用于治疗SBS，以改善营养吸收、增加体重并减少对肠外营养的依赖。其作用是通过促进肠道适应来实现的，其中残存肠道的营养吸收能力通过营养转运增加和蛋白质合成刺激等机制得到增强。通常通过将GH与谷氨酰胺和定制饮食相结合来优化这一过程，以扩大其治疗效果。

•类胰高血糖素-2（GLP-2）类似物：如替度鲁肽，是SBS另一种有效的治疗药物，适用于1岁及以上、在术后肠道适应期后处于稳定状态的SBS患者。替度鲁肽通过增加肠道的吸收能力来减少对静脉营养的依赖。

3.手术治疗

SBS患者对药物等非手术治疗方法反应不佳时，手术也是一种治疗选择。手术的主要目的是增加小肠的吸收面积并减慢食物通过肠道的速度，从而改善营养吸收和患者的生活质量。

（1）常用的手术方法

表4 常用的手术方法

 

（2）肠移植

对于严重的SBS患者，肠移植是另一种治疗选择，通常用于那些残余小肠长度极短（<50厘米）、存在末端回肠造口或有严重运动功能障碍的高度选择性患者。供体的小肠常被用作移植物。由于肠道具有高度的免疫原性，肠移植是一个复杂的手术。

只有在严重且不可逆的肠外营养并发症存在，且没有其他肠道康复希望的情况下，才应考虑对SBS患者进行肠移植。

 图1 SBS诊治流程

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