硬化性肠系膜炎（SM）是一种罕见的肠系膜疾病，其特征为炎症、脂肪坏死和纤维化。SM于一百年前首次被描述，然而其病因和病理生理机制至今仍未明确。随着计算机断层扫描（CT）在腹痛病因探查中的广泛应用，SM的检出率（或疑似SM的表现）日益提高。因此，充分认识SM的诊断及管理策略至关重要。

SM的体征和症状

在通过CT诊断的SM患者中，高达60%无症状。在有症状的患者中，腹痛最为常见（75%），其次为腹胀（10%-25%）、腹泻或便秘（10%-25%）、恶心呕吐（5%-15%）以及体重减轻（20%）。通常无法触及腹部包块。

SM患者的自身免疫性疾病患病率并未升高，但代谢综合征、肥胖、冠状动脉疾病及尿石症的发病率可能增加。

SM的诊治流程

SM的诊断根据有无继发性病因证据而有所不同；治疗方案取决于临床表现，通常仅对有症状的患者进行治疗（图1）。出现发热时，应先排查感染，再考虑是否由SM引起。

图1 SM的诊治流程

SM治疗药物一览

1.皮质类固醇

泼尼松单药治疗（每日30-40mg）或可改善短期症状，但由于其副作用，不建议长期使用。在一项针对泼尼松治疗患者的大型回顾性研究中，治疗通常以每日40mg起始，持续3-4个月，随后每周减量5mg，停药后疗效通常消失。

2.他莫昔芬

最常用的治疗方案为他莫昔芬，每日2次，每次10mg，可单独使用或联合泼尼松每日30～40mg。在联合治疗中，泼尼松通常在3个月后开始减量，而他莫昔芬则继续用于维持治疗，但维持治疗的持续时间尚未确定。

泼尼松联合他莫昔芬治疗的最大疗效通常出现在用药后4-6个月左右，50%-60%的患者可产生应答。

3.秋水仙碱

秋水仙碱联合泼尼松已成功应用于SM治疗，在一些小型研究中应答率约为50%。治疗方案为：秋水仙碱每日2次、每次0.6mg，联合泼尼松每日40mg，3个月后逐渐减少泼尼松用量。

胃肠道副作用可能限制秋水仙碱的使用，肾功能不全者禁用。

4.硫唑嘌呤

对于硫嘌呤甲基转移酶代谢正常的患者，硫唑嘌呤的给药剂量通常与炎症性肠病的治疗剂量相似（2-2.5mg/kg/天）。硫唑嘌呤的主要局限在于起效缓慢，因此在治疗初期需与泼尼松联合使用。

5.其他免疫抑制剂

利妥昔单抗、沙利度胺、环磷酰胺、甲氨蝶呤、英夫利西单抗和乌司奴单抗治疗SM的临床数据有限，且可能产生严重不良反应，因此通常仅作为严重、难治性疾病患者的二线治疗方案。

小结

SM是一类累及肠系膜脂肪组织的慢性非特异性炎症，大多数病例无症状，无需治疗。当出现症状时，体格检查中的腹痛部位应与影像学上的SM病灶位置相符，并根据疾病严重程度和临床反应选用抗炎药物治疗。SM通常无法通过手术根治。

由于SM的发病机制尚未明确，治疗方案多为经验性治疗，未来对于有症状SM的研究应聚焦于炎症反应的本质，包括致病性细胞因子及其他促炎介质，研发不良反应更少、临床应答更迅速的靶向治疗药物。

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