作者:中华医学会
1 背景
女性原发性盆腔腹膜后肿瘤(primary pelvic retroperitoneal tumor,PPRT)是指原发于女性盆腔腹膜后间隙、大部分或全部位于真骨盆内的一组异质性肿瘤,不包含转移性肿瘤、骨源性肿瘤、胃肠道外间质瘤、阔韧带肌瘤、
本共识证据推荐级别及其代表意义见表1。
2 病因及分类
目前,女性PPRT病因不明,起源众多,综合文献报道及世界卫生组织(World Health Organization,WHO)对
国内骨科学者徐明等[5]根据肿瘤在盆壁的相对位置,将PPRT分为3种类型:Ⅰ型位于坐骨大孔处;Ⅱ型位于耻骨后方;Ⅲ型位于骶尾骨前方。经妇科肿瘤、结直肠肛门外科等专家讨论,建议女性PPRT的解剖学分类见图1~2。
推荐意见:Ⅰ型肿瘤位于盆腔后方,即直肠后间隙/骶前间隙;Ⅱ型肿瘤位于盆腔侧方,包括膀胱侧间隙、子宫阴道侧方、阔韧带(不包括阔韧带肌瘤)、直肠旁间隙;Ⅲ型肿瘤位于盆腔前方,即耻骨后间隙(Retzius间隙);Ⅳ型肿瘤即混合型,肿瘤同时累及盆腔后方和盆腔侧方,或同时累及盆腔侧方和盆腔前方等(2B类推荐)。
3 临床表现
3.1 症状 女性PPRT的症状随肿瘤部位、大小、性质、邻近脏器受压及被累程度、是否合并感染而有所不同。肿瘤较小时通常无症状,随着肿瘤的增大,可出现压迫性或占位性症状,如直肠受压可引起排便困难;泌尿系受压可出现排尿困难、尿路刺激症状等;肿瘤压迫神经丛可引起臀腿痛、麻木等。少数病人表现为腹痛、腹胀。骶前肿物可压迫直肠引起肛门坠胀感,如合并感染,可表现为肛门坠胀、骶尾部或肛周持续有脓性分泌物溢出和反复发作的肛瘘或肛周脓肿等,导致反复手术[6-7]。
3.2 体征 临床上因盆腔包块就诊的患者,应进行全面细致的查体,通过
推荐意见:女性PPRT通常缺乏特异性症状,肿瘤较大时可出现压迫性或占位性症状;推荐对所有可疑病例行三合诊或者直肠指检(无性生活者)检查(2A类推荐)。
4 辅助检查
4.1
4.2 影像学检查 超声检查具有操作简便、价格低廉、实时、动态等特点,是妇科最常用的影像学检查,其诊断PPRT的准确性较依赖超声医师的个人经验。超声诊断PPRT的特征如下:由于PPRT位置较为固定且深,不会随着呼吸或患者
相比于超声,计算机断层扫描(CT)和
CT可清晰显示组织钙化、骨质破坏等情况,对畸胎瘤具有较好的诊断价值,此外,对于盆腔腹膜后恶性肿瘤,其分期通常依赖胸部、盆腹腔增强 CT 资料。PET-CT全面整合肿瘤解剖和代谢信息,可筛查全身各组织器官, 有助于发现远处转移肿瘤, 对诊断原发性盆腔腹膜后恶性肿瘤、临床分期及制定治疗方案具有重要作用。CT三维重建技术可立体全面评估PPRT与周围血管、神经、骨骼等的空间位置关系。
推荐意见:超声是诊断PPRT最常用的辅助检查,推荐盆腔增强MRI作为PPRT的首选影像学检查(2A类推荐)。
4.3 穿刺活检 手术切除是女性PPRT的主要治疗方案。对任何可切除的PPRT进行活检都视为禁忌证。囊性肿瘤术前活检准确率较低且可能导致肿瘤破裂而产生种植转移。实性肿瘤活检虽有更高的准确性,但仍有针道种植转移的风险[15]。通常以下情况可考虑行穿刺活检:(1)影像学不除外转移瘤等不以手术为首选治疗手段的患者。(2)影像学提示有恶性倾向,但评估难以行手术切除,或手术可能对患者造成不可逆的重大影响[16]。
推荐意见:不推荐对可疑PPRT患者常规行穿刺活检术(2A类推荐)。
5 诊断与鉴别诊断
女性PPRT缺乏特异性肿瘤标志物,其诊断主要依赖查体及影像学检查。因盆腔包块首诊的育龄期女性,首先完善三合诊或直肠指检(无性生活者),如包块活动度差甚至固定不动、与子宫及附件无关,与盆壁关系密切,同时伴有尿道、直肠、子宫颈等组织受压移位者,应警惕PPRT的存在。完善影像学检查,评估包块与盆腔内脏器及盆壁的关系,排除骨源性肿瘤及盆腔内器官来源的肿瘤应注意与以下疾病鉴别。
5.1 卵巢肿瘤 是最易混淆的一类疾病。PPRT活动度差,与盆腔壁关系密切,而卵巢良性肿瘤位于盆腔内,一般活动性好,卵巢恶性肿瘤通常活动性差,常伴有妇科肿瘤标志物如CA125、CA19-9及人附睾蛋白 4 (HE4)等指标升高,而PPRT组织来源复杂,无特异性肿瘤标志物。当发现肿瘤与子宫距离较远,需行三合诊检查以进一步判断肿瘤与周围组织的关系,如肿瘤大部分位于直肠侧方、后方,或
5.2
5.3 肛周脓肿/肛瘘 肛周脓肿一般具有热、肿、痛、里急后重等感染症状。直肠指检提示直肠周围有波动感同时伴有疼痛。而骶前囊肿好发于中青年女性,通常仅有波动感,无感染症状。当骶前囊肿合并感染时易与肛周脓肿/肛瘘混淆,骶前囊肿的病灶在直肠后骶骨前间隙,基本不会损伤肛门括约肌,而肛周脓肿位置较低,通常位于邻近肛门括约肌处。对于“肛周脓肿/肛瘘”多次手术不愈的患者,应警惕骶前囊肿。
5.4 骶尾
5.5 淋巴造血系统肿瘤 淋巴造血系统肿瘤可表现为多发淋巴结肿大,可出现
5.6 深部浸润型子宫内膜异位症 一般不易混淆。深部浸润型子宫内膜异位症常伴有痛经、性交痛等病史,MRI可见“阴影征”(陈旧出血),三合诊提示肿物可位于直肠阴道隔、子宫骶韧带等区域,可伴有血液CA125水平升高。PPRT通常无特异性临床表现,影像学可表现为囊性、囊实性或实性占位,无特异性肿瘤标志物。
5.7 盆腔内脏器来源肿瘤 泌尿系统及肠管等器官原发肿瘤可更早出现器官特异性症状,PPRT通常缺乏特异临床表现。影像学上器官原发肿瘤则起源于特定器官,可见器官结构破坏。PPRT可伴有器官压迫、移位等表现,但通常无器官结构破坏。若肿瘤巨大难以确定起源或恶性PPRT侵犯周围器官,影像学上难以区分,可进行多学科团队诊疗(MDT)。
推荐意见:女性PPRT缺乏特异性肿瘤标志物,其诊断主要依赖查体及影像学检查(2A类推荐)。
6 治疗
6.1 期待治疗 对于体积较小、无症状、影像学提示为囊性且无恶变倾向的PPRT,如患者依从性良好,可随诊观察。
6.2 手术治疗 无论是良性或恶性PPRT,手术完整切除是主要治疗手段,良性PPRT完整切除后常可治愈。同时应避免对肿物进行电刀灼烧、穿刺引流、注射硬化剂等操作,这些操作不仅复发率高,而且还破坏肿瘤局部解剖结构,加大后续切除难度。对于
盆腔腹膜后间隙解剖复杂,包含髂血管及其分支、神经、尿管、肠管等重要结构,空间狭小,部分手术需多学科(包括妇科、结直肠外科、泌尿外科、血管外科等)共同制定方案协同合作完成。治疗中心的规模与手术结局密切相关,患者应转诊至大型综合医院治疗[17]。术中肿瘤破裂及二次切除是骶前区良性肿瘤复发的独立危险因素[18]。对于恶性PPRT,首次手术行R0切除,几乎是此类病人获得潜在治愈的惟一机会[19]。因腹膜后恶性肿瘤具有局部浸润生长、远处转移等特点,为达到R0/R1切除,受累的脏器或组织应给予联合整体切除,以改善患者预后[20]。
推荐意见:手术切除是治疗女性PPRT的主要手段(1类推荐)。对于腹腔镜或开腹手术时意外发现的PPRT,应避免行肿瘤活检术,建议直接转诊至经验较丰富的大型综合医院(2A类推荐)。PPRT初次手术完整切除决定患者的预后,推荐对女性PPRT行完整切除,如有器官受累的证据,推荐将受累器官行联合切除,必要时由MDT团队联合手术(2A类推荐)。
6.2.1 手术入路 PPRT的切除可通过多种手术入路进行,手术方法和切除范围取决于病变的位置、性质和大小,同时考虑是否累及盆壁或盆腔内器官,还应考量团队的技术力量和熟练度。
6.2.1.1 前入路(经腹、经腹腔镜等) 开腹手术通常适用于位于耻骨后、盆腔侧方或下极高于S3椎体且骶骨未受累的骶前区肿瘤。此入路操作空间较大,方便游离盆腔脏器,但处理肿瘤尾侧部分存在难度[21]。腹膜后肉瘤通常由于瘤体巨大、毗邻结构复杂,必要时需联合脏器切除,开腹手术为主要手术方式[22]。然而,对于盆腔深处的PPRT,开腹手术视野受限[23]。
微创手术可通过传统腹腔镜或机器人辅助腹腔镜进行。腹腔镜技术对于盆腔深处狭窄空间的精细操作更有优势,对神经、血管等组织的放大成像可清楚显示肿瘤周围结构,减少损伤[24-25]。肿瘤主体位于骶前S3以下、盆底肌以上的部分患者亦可选择通过腹腔镜完整切除,扩展了前入路切除PPRT的适应证[3]。关于微创手术的适应证尚无统一意见。多数研究认为,微创手术适用于体积小,影像学无恶性征象,无明显周围脏器、骨质等侵犯的腹膜后肿瘤。对于实性肿瘤,肿瘤直径应尽量不超过10cm,根据预期手术难度及团队经验可适当调整范围。囊性肿瘤可通过控制性减容缩小体积,适当放宽微创手术指征[26]。相比于开腹手术,微创手术可改善手术视野,加快术后恢复[1]。尤其是机器人辅助腹腔镜手术,更适用于精细操作,在初次手术失败或复发性肿瘤切除术中更有优势,可提高手术安全性[27-28]。
推荐意见:推荐腹腔镜手术用于肿瘤主体位于盆底肌以上、影像学提示良性、无明显周围脏器及盆壁侵犯的体积较小的实性PPRT,对于囊性肿瘤可适当放宽指征;推荐开腹手术用于S3以上、体积较大且以实性为主、有恶性倾向、侵犯周围脏器的女性PPRT(2B类推荐)。
6.2.1.2 后入路(经骶、经骶尾旁、经会阴、经阴道等) 后入路是S3以下或合并会阴部感染、窦道等Ⅰ型PPRT的主流手术入路,方便处理肿瘤尾侧部分。相比于前入路,后入路的手术时间短,并发症少,但切口愈合不良风险增加,适用于S3以下体积较小的I型PPRT[29,6]。此外,因其血管显露不佳,术中盆腔大出血和骨盆外侧神经损伤等风险较高。术者应熟悉骶前间隙解剖及神经走行,保持术野清晰,避免盲目压迫,组织牵拉需轻柔。患者取“折刀位”,在下骶骨中线做弧形或者“奔驰车标形”切口,保留肛门外括约肌。识别并横断肛尾韧带以暴露肿瘤,分离病变和直肠(系膜)。如病变为良性,直肠系膜和直肠后病变之间通常有可识别的直肠系膜筋膜。手术医生可通过注射水垫寻找分离间隙或将食指/纱布放在肛管和直肠下部,然后向前施加压力,以防止在解剖过程中直肠壁的医源性损伤。如果病变粘于直肠上且无法安全剥离,则可随病灶切除一部分直肠壁。一些肿瘤与尾骨有致密粘连,术中同时切除尾骨可减少肿瘤复发[21],但可能导致术后骶尾部慢性疼痛。
非常低位、小而良性的骶前肿瘤也可以通过括约肌间入路进行治疗。患者取俯卧位或截石位,在肛门后方做一个倒V形或放射状切口,并进入肛门括约肌间平面。将肛管和内括约肌与外括约肌直至耻骨直肠肌水平钝性分开。然后继续沿头侧方向进入骶前间隙,可以使用锐性解剖和钝性解剖相结合。
经阴道手术主要用于位置低、肿瘤小、位于盆腔侧壁的Ⅱ类PPRT。若肿瘤上界不超过S5,阴道或直肠指检可触及肿物上界且与周围组织无致密粘连,未侵犯尾骨,可考虑经阴道手术;但此入路手术视野狭小, 暴露困难, 对术者的手术技巧要求较高[30-31]。
推荐意见:后入路可考虑用于S3以下Ⅰ型PPRT(2B类推荐)。
6.2.1.3 联合入路 腹骶联合入路通常用于体积大、肿瘤上极高于S4、下极与骶尾部关系密切的Ⅰ型PPRT,尤其是侵犯血管、盆腔侧壁、骶骨、输尿管或直肠的肿块[32]。肛提肌裂孔部位的直肠已无系膜脂肪覆盖 (即直肠裸区) , 同时该部位较深, 是术中显露和游离最为困难的地方,损伤风险较高。遵循“先易后难”原则,可经腹游离肿瘤的头侧部分达盆底, 通过前入路可直观的显示盆腔器官、血管、神经等结构,操作空间较大,再采用后入路方式游离肿瘤位于盆底肌尾侧的部分。前入路已游离肿瘤达盆底水平,可降低后入路手术的尾骨切除率,减少术后尾骨窝积液、切口感染、远期尾部痛等并发症。
对于位于侧盆壁的Ⅱ型PPRT,若三合诊不能触及肿物上界,上界高达 S3以上,下界经向上推挤仍低于S5以下,可考虑腹腔镜下经阴道肿物切除。此外,部分位置较低的巨大Ⅲ型PPRT,亦可考虑行腹阴道联合术式(有性生活者),相比于腹骶联合,此入路可降低切口相关并发症风险。
推荐意见:推荐联合入路用于单一手术入路无法切除的女性巨大PPRT(2B类推荐)。
6.2.2 手术并发症及处理
6.2.2.1 直肠损伤 多见于前入路手术,切除肿瘤时尽量贴紧肿瘤包膜进行分离,可减少直肠损伤的发生。如术中发生直肠损伤,可先用可吸收线缝合全层,再进行浆肌层包埋[24]。如损伤严重且修补不满意,必要时需进行近端肠管造瘘并放置肛管。
6.2.2.2 骶前大出血 是Ⅰ型PPRT最常遇到的并发症。骶前静脉丛与椎内静脉丛有丰富的交通支且无静脉瓣,尤其是骶3~5椎体前区域的静脉网呈倒三角形, 是发生骶前大出血的“危险三角区”。出血的骶前区静脉常回缩至骶孔或骶骨松质骨内,止血十分困难。操作时应避免强力牵拉肿瘤及周围组织,防止撕裂。双极电凝骨膜可使骨膜塌陷破坏,其止血迅速、方便快捷、疗效确切[33]。后入路手术亦可尝试缝扎止血。填塞压迫法在压迫过程中可能造成撕裂等副损伤,进一步加重出血,在其他止血方案无效时可尝试填塞压迫止血法。对于血供丰富、体积巨大、结构复杂的肿瘤,术前需充分备血,可行腹主动脉球囊预置减少术中出血风险。
6.2.2.3 神经损伤 盆腔神经损伤可导致下肢感觉运动障碍、排尿障碍、排便障碍和
6.2.2.4 输尿管损伤 PPRT压迫造成输尿管移位或与输尿管粘连等均可增加输尿管损伤风险。术中发现输尿管损伤应及时处理。迟发性输尿管损伤治疗方案取决于发现的时间,必要时进行
6.2.2.5 切口愈合不良 常见于后入路PPRT切除术。由于骶尾部切口靠近肛门易造成切口污染,术后皮下积血积液导致皮瓣缺血坏死感染、肿瘤切除后残留腔隙等因素均可造成切口愈合不良。肿瘤切除后可重建盆底组织,消灭残腔,术后应充分引流。
6.2.2.6 肛门直肠功能障碍 肿瘤压迫导致神经丛受损、周围组织压迫牵拉及手术创伤等因素,均可能造成肛门直肠部位对排便的感知能力下降,导致不能完全控制排便。术中在尽可能保证完整切除的情况下注意对重要脏器及盆底神经肌肉的保护,避免过度切除造成组织损伤。早期应给予科学的排便训练及饮食指导以及肛周皮肤进行规范化护理。
6.3 辅助治疗 女性恶性PPRT发病率低且肿瘤类型多,关于放化疗、分子靶向治疗等方案在恶性PPRT中的疗效缺乏证据支持,可参考腹部腹膜后或躯体其他部位同类型肿瘤的治疗经验,根据肿瘤性质,结合分子病理检测,按照常规进行辅助治疗。对于无法行手术切除、晚期、病灶转移等复杂性PPRT,应进行MDT,共同制定治疗方案。
7 预后
良性PPRT完整切除术后通常预后良好,初次手术失败与术中肿瘤破裂是良性肿瘤复发的2项独立危险因素[18]。恶性PPRT即使完整切除,腹膜后肉瘤首次术后5年内局部复发率仍高达24.0%~54.0%[36],其复发模式有明显的组织学倾向,高分化
8 治疗后管理
目前尚无明确的随访期限和间隔时间。对于良性肿瘤,患者手术后3个月至半年应进行MRI 检查,1年之后每年随访MRI,通常对生育功能影响较小。对于恶性PPRT,建议术后每3个月随访评估1次,2年后每6个月随访评估1次,5年后每年随访评估1次,完善查体及超声、MRI等检查。
9 声明
本共识旨在为女性PPRT的诊断和治疗提供指导性意见,但并非惟一的实践指南。在临床实践中需根据患者的个体化特征,所属地的医疗资源以及医疗机构的特殊性进行个体化的实施。本共识的制订不排除其他干预措施的合理性。本次专家共识的编写尚存在不足,有待于日后进一步更新、完善。
利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突
参考文献
来源:中华医学会妇科肿瘤学分会,中国医师协会妇产科医师分会妇科肿瘤学组.女性原发盆腔腹膜后肿瘤诊治中国专家共识(2025年版)[J].中国实用妇科与产科杂志,2025,41(4):452-458.
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