纪超教授团队《NEJM》病例精析：男婴面部多发红斑2周 | 例例生辉_新生儿狼疮_多学科协作_诊断_治疗_NEJM

纪超教授团队《NEJM》病例精析：男婴面部多发红斑2周 | 例例生辉

2025-04-18

关键词：新生儿狼疮多学科协作诊断治疗 NEJM

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编者按

聚焦皮肤科临床实战，破解诊疗重重难题！【例例生辉】栏目作为医脉通皮肤科精心打造的特色板块，以 “真实病例” 为核心，精心挑选复杂、疑难、罕见的皮肤科病例，通过「完整呈现诊疗全过程+多视角专家深度剖析」的创新模式，为广大皮肤科医生搭建沉浸式学习平台。

本期重磅呈现福建医科大学附属第一医院纪超教授团队在《新英格兰医学杂志》（NEJM）发表的案例——新生儿狼疮。特邀作者纪超教授和毛静医师，深度解码"母婴抗体传递机制-皮肤表征溯源-多系统损害干预"的全链条诊疗逻辑，为新生儿自身免疫性疾病诊疗提供创新范式。

作者简介

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- 纪超教授 -

主任医师、教授、博士生导师

福建医科大学附属第一医院皮肤病分院副院长

中华医学会皮肤性病学分会常务委员

中国医师协会皮肤科医师分会常务委员

福建省医学会皮肤性病学分会主任委员

中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应协作组首席科学家

作者简介

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- 毛静医师 -

福建医科大学附属第一医院皮肤科

医学博士研究生，皮肤病与性病学专业

研究方向：皮肤免疫学，皮肤病理学

以第一作者在国际期刊上发表SCI论文4篇，包括《NEJM》、《JEADV》等，在中文核心期刊上发表论文2篇。

基本情况：

基本信息：患儿，男性，2月
主诉：因“面部多发环形红斑、鳞屑2周”于2024年11月13日门诊就诊。
现病史：患儿2周前右侧面部无明显诱因出现一黄豆大小的环形红斑，边界清楚，无发热、呕吐、声音嘶哑等不适。随后皮损逐渐增大增多，并蔓延至头皮和前侧胸壁，出现鳞屑、痂壳。患儿不伴发热、吃奶减少或异常哭闹等症状。
既往史：患儿出生史无特殊；母亲既往体健，无自身免疫疾病史。
家族史：无家族遗传病史及免疫性疾病史。
体格检查：一般情况好，生命体征正常，各系统检查未见异常。
专科检查：患儿面部、头皮及前侧胸壁部位可见多个大小不一的散在类圆形红色斑块，皮损中央伴有鳞屑和痂壳，部分区域出现萎缩和中央消退的现象，边缘轻微隆起。

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辅助检查：

实验室检查：

血常规及肝肾功能指标未见明显异常，梅毒筛查结果为阴性。免疫学检验显示患儿抗Ro/SSA抗体弱阳性（+-），抗La/SSB抗体强阳性（++）；ANA斑点型为1:100，核仁型为1:100；ds-DNA抗体阴性。母亲抗Ro/SSA抗体阳性（+），抗RO-52抗体和抗La/SSB抗体均为强阳性（++）；ANA斑点型为1:1000。

皮肤组织病理活检：

显微镜下见基底层空泡样液化变性，伴有真皮血管和毛囊附属器周围的中等量淋巴细胞浸润，周围胶原间质内粘液样物质沉积。

心电图：1.窦性心律；2.正常心电图。

诊断：新生儿狼疮。

病例评析

新生儿狼疮（Neonatal Lupus）是一种罕见的获得性自身免疫性疾病，其发病机制主要涉及母体产生的抗Ro/SSA和抗 La/SSB抗体经胎盘被动转移至胎儿¹。该病以皮肤损害为主要临床表现，典型皮损表现为环状红斑，边缘隆起，中央可能伴有萎缩或鳞屑，好发于曝光部位，如面部和头皮。约80%的患儿出生时并未出现皮疹，症状通常在出生后三个月内出现，平均发病年龄约为6周。此外，新生儿狼疮还可能影响心脏、肝脏及血液系统，其中最为严重的表现是先天性心脏传导阻滞^2，3。诊断新生儿狼疮的主要依据包括：母亲抗Ro/SSA、La/SSB或RNP抗体阳性，婴儿出现特征性皮疹、房室传导阻滞或肝功能、血液系统异常，并在排除其他疾病的基础上进行综合判断。在鉴别诊断方面，需考虑先天性梅毒、体癣、脓疱疮、环状肉芽肿、Sweet综合征和荨麻疹等疾病。

本例患儿以面部环状红斑为主要表现，结合自身抗体检测结果及皮肤组织病理学检查，最终诊断为新生儿狼疮。值得注意的是，新生儿狼疮的皮疹通常具有自限性，随着母体抗体水平的逐渐下降，约50%的患儿在4个月内、80%的患儿在7个月内皮疹可自行消退²。因此，对于皮损的治疗，无需特殊处理，主要以避免日晒为主，可外用防晒霜和穿着防护服进行保护。对于合并心脏损害或其他系统受累的患儿，则需根据具体情况进行相应的治疗和随访。在本例患儿的2个月随访中，皮损已完全消退，符合文献报道的自限性特点。此外，患儿母亲虽无症状，但抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性，提示母亲可能存在亚临床型的自身免疫性疾病⁴。这一发现强调了持续随访母亲的重要性，特别是在孕妇或新生儿出现可疑的皮疹或脏器损害时，应常规筛查母子双方的自身抗体。这不仅有助于早期诊断与治疗，也为母亲后续妊娠提供了有益的参考。

综上所述，新生儿狼疮的管理需要多学科的协同合作，包括皮肤科、儿科及风湿免疫科等专业的紧密配合，以提高对该病的诊断与治疗水平。在处理新生儿狼疮病例时，应以开放的态度进行系统的观察与多维度的分析，以期为今后相关病例的处理积累更多的经验。

【例例生辉】系列栏目后续将呈递更多有价值的临床病例分享、大咖专业见解，诚邀读者品鉴！

供稿专家：纪超教授

参考文献

                                                                1.Mao, Jing, and Chao Ji. “Neonatal Lupus.” The New England journal of medicine vol. 392,13 (2025): e35.                                                            

                                    2.Vanoni, Federica et al. “Neonatal Systemic Lupus Erythematosus Syndrome: a Comprehensive Review.” Clinical reviews in allergy & immunology vol. 53,3 (2017): 469-476.                                
                                                            
                                    3.Bankole, Adegbenga, and Jane Nwaonu. “A review of neonatal lupus syndrome.” Science progress vol. 107,3 (2024): 368504241278476.                                
                                                            
                                                                4.Rivera, T L et al. “Disease progression in mothers of children enrolled in the Research Registry for Neonatal Lupus.” Annals of the rheumatic diseases vol. 68,6 (2009): 828-35.

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