导语

C3肾小球肾炎（C3 GN）是一组由补体替代途径异常激活引起的肾小球疾病，其病理特征为肾小球内C3沉积显著，而IgG、IgA等免疫球蛋白沉积较少或缺失。该病的临床表现和病理特征具有显著异质性，患者可表现为肾病综合征、快速进展性肾小球肾炎（RPGN）、慢性肾小球肾炎等多种形式。目前，C3 GN尚无统一的诊断标准和治疗方案，临床医生多依据经验及有限的循证医学证据进行个体化治疗。

近期，世界肾脏病大会（WCN 2025）上发布了一项在印度进行的回顾性研究，纳入了2021年1月至2024年8月间经活检确诊的10例C3 GN病例。通过分析患者记录和医院信息系统的临床数据和实验室检查结果，为这一领域的临床实践提供了新的视角和数据支持。

病例信息

【患者特征】

10例患者的平均年龄为39岁，年龄范围13~60岁。平均血清肌酐水平为3.95mg/dl，24小时尿蛋白量平均为3.49g/天。5例患者合并高血压，5例出现肉眼血尿，7例患者血清C3水平降低。

【临床表现】

临床表现多样，包括肾病综合征3例、RPGN3例、慢性肾小球肾炎3例以及急性肾炎综合征1例。

【肾活检病理结果】

6例患者表现为系膜增生性肾小球肾炎，4例为膜增生性肾小球肾炎。5例患者在肾活检中观察到新月体形成，其中4例超过40%的肾小球出现纤维细胞性新月体，1例患者超过10%的肾小球存在细胞性新月体。电镜下，所有患者肾小球系膜区、内皮下及上皮下均可见致密沉积物。这些病理特征进一步证实了C3 GN的异质性，提示不同病理模式可能对治疗反应存在差异。

治疗与预后

【治疗方案】

治疗方案因患者病情而异，包括环磷酰胺联合泼尼松治疗3例，吗替麦考酚酯（MMF）联合泼尼松治疗3例，单用泼尼松治疗3例，1例患者未接受任何免疫抑制治疗。维持治疗阶段，5例患者持续接受MMF和泼尼松龙治疗，3例患者仅接受泼尼松龙治疗6个月。所有患者均接受最大耐受剂量的雷米普利以控制血压并保护肾功能。

【预后结果】

3例需要血液透析的患者中，2例在3个月内脱离透析治疗，1例仍需维持透析。肾病综合征患者中，有3例在3~6个月内达到完全缓解（CR）。RPGN患者中，2例在3个月内达到CR，第3例在6个月时血清肌酐稳定且蛋白尿缓解。慢性肾病患者中，2例在6个月内达到CR，1例进展至终末期肾病（ESKD）。急性肾炎综合征患者目前正在接受治疗（诱导期）。这些结果表明，尽管C3 GN的临床表现和病理特征复杂多样，但通过个体化的治疗方案，部分患者仍可获得良好的治疗反应。

结语

本研究通过病例系列分析，进一步揭示了C3 GN的临床异质性。尽管目前尚无统一的治疗方案，但个体化的治疗策略在改善患者预后方面显示出一定的潜力。未来的研究应进一步探索C3 GN的发病机制，寻找更有效的生物标志物以指导治疗，并开展多中心、前瞻性的临床试验以验证不同治疗方案的疗效。只有通过不断的研究和探索，才能为C3 GN患者带来更多的希望和改善生活质量的可能。

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