作者：朱兰，赵子辰，中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院妇产科，国家妇产疾病临床医学研究中心，疑难重症及罕见病全国重点实验室
梗阻性子宫畸形是指由于子宫先天性发育异常，导致功能性子宫内膜周期性脱落产生经血无法正常排出，是一组罕见疾病，临床上极易误诊误治。归纳起来，主要包括合并功能性子宫内膜的Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征（MRKH综合征）、单角合并有功能内膜的残角子宫、Robert's子宫和子宫附腔。根据梗阻腔是否与输卵管相通，梗阻性子宫畸形可分为完全梗阻和不完全梗阻类型，其中子宫附腔为完全梗阻，其余三者为不完全梗阻。梗阻性子宫畸形若未能得到及时治疗，往往会引起
1 临床特点与危害
梗阻性子宫畸形的主要临床表现是进行性加重的痛经或不规则下腹痛，通常在青春期或年轻时出现。子宫附腔患者腹痛部位可能位于下腹正中或同病灶侧［1］。由于经血无法顺利排出，部分患者会因为经血逆流引发子宫内膜异位症或合并感染，从而导致不孕及
2 临床评估与诊断
梗阻性子宫畸形的诊断首先需要通过影像学检查确认。超声是初步筛查的有效方法，但其诊断准确性有限。MRKH综合征患者可通过经腹或直肠超声确认有无子宫和有卵巢。对于有性生活史的另3类梗阻性子宫畸形患者，首选
对于子宫附腔的诊断，有经验的专家可通过经阴道或经直肠超声以明确。但在难以明确或经验不足的情况下，建议完善MRI检查。而当超声和MRI无法明确宫腔形态时，可考虑辅助子宫输卵管超声造影或
3 治疗决策——尽早手术至关重要
对于梗阻性子宫畸形，及时解除梗阻治疗是关键。虽然非甾体抗炎药（NSAIDs）和口服避孕药（OC）等药物能暂时缓解症状，但这些仅是对症处理，不能根治病因。
对于合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者，除阴道缺失所需的治疗外，还应重视有功能性内膜始基子宫的处理。手术切除存在功能内膜的始基子宫是最有效的治疗方法，能够缓解梗阻相关症状、预防子宫内膜异位症等并发症的发生。研究发现，在合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者中，合并子宫内膜异位症患者从出现症状到手术治疗之间的时间间隔相较于无子宫内膜异位症的患者更长［3］。因此，有症状的患者在明确诊断后应尽早行腹腔镜下双侧子宫切除术及输卵管切除术，多建议同时行腹膜法阴道成形术。无症状患者仍应长期随访，并告知患者在出现梗阻症状时再次手术的可能性。
对于单角残角子宫患者，手术切除功能内膜的残角子宫是首选方案，宫腔镜可以帮助清晰定位残角子宫与单角子宫的衔接平面，确保子宫内膜完全切除。对于Robert's子宫患者，经宫腔镜切开宫腔斜隔可解除梗阻、恢复宫腔形态，配合腹腔镜处理继发的盆腔或卵巢子宫内膜异位症［8］，同时需重视宫腔粘连的预防及术后月经情况随访，以促进生育。对于子宫附腔患者，子宫附腔切除术能够有效地缓解症状、改善患者生活质量，手术方式尽可能选择微创腹腔镜手术。
梗阻性子宫畸形常合并有子宫内膜异位症，及早诊断和治疗至关重要。通过影像学检查，尤其是MRI，必要时行宫腹腔镜联合检查，可明确诊断，并为手术治疗提供依据。尽早进行手术解除梗阻，不仅能显著缓解患者的痛经症状，而且还能有效预防因经血逆流引起的子宫内膜异位症，改善患者的生育能力。妇产科医师在接诊以痛经为主诉的年轻女性时，应注意梗阻性子宫畸形的筛查，早期明确诊断，争取为患者提供及时的手术治疗。
参考文献略。
来源：朱兰，赵子辰.梗阻性子宫畸形的治疗决策及其对生育的影响［J］.中国实用妇科与产科杂志，2025,41(1)：9-10.
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