作者：杨晶晶，邓靓娜，徐敏，席华泽，袁隆，周俊林，兰州大学第二医院放射科

支气管色素沉着纤维化(bronchial anthracofibrosis， BAF)是指支气管黏膜黑色素沉着伴相应支气管狭窄或闭塞的临床综合征。临床上好发于有生物燃料烟雾暴露史的老年女性，与结核感染关系密切，临床表现多无特异性且易误诊与漏诊。

尽管侵入性支气管镜检查是其诊断的“金标准”，考虑到患者大多是老年人，加之BAF引发黏膜炎性充血水肿改变和管腔扭曲变形等，使组织活检取材困难出血风险大，故对所有疑似患者行支气管镜检查不现实。CT既能观察支气管受累情况，又能观察纵隔、肺及胸膜腔受累情况，从而实现BAF的无创、全面评估。

近年来，临床中发现，因肺部阴影就诊行支气管镜检查的患者中，支气管黏膜色素沉着并不少见，只是缺乏重视与正确的诊断，本文就BAF的CT表现做以下综述，以提高对该疾病的认识。

1. 历史发展

炭末沉着症又称作支气管色素沉着(bronchial anthracosis， BAC)是指气管支气管树黏膜和黏膜下层及肺实质内存在黑色素沉着，由肺巨噬细胞吞噬炭、二氧化硅和其他硅酸盐的混合矿物微粒引起。炭末沉着症在木乃伊中的发现表明它是一种古老的疾病，1813年Pearson将其命名“anthracosis”用来表述肺内炭末沉着，并且认为炭末沉着症是煤炭工人肺炎的并发症，病理学者Klotz于1914年研究发现炭末沉着症是一种城市疾病，炭沉着物在肺内常年累积或多或少会伴随肺纤维化，并且不同个体肺部的实际炭末含量差异很大，取决于个体的年龄、职业、居住地和是否存在基础肺病。

BAF是1951年Cohen首次描述的，其在研究成人右肺中叶肺不张的病因时发现，成人纵隔淋巴结结核的并发症之一是淋巴结侵蚀支气管壁并穿孔，导致支气管管腔狭窄闭塞进而发生肺不张，并且观察到支气管狭窄的区域黏膜存在黑色素沉着。随后1998年Chung将其命名为“Bronchial anthracofibrosis”。2005 年蔡后荣等将“Bronchial anthracofibrosis”翻译为“支气管色素沉着纤维化”，此后在我国也陆续开始有关于BAF的研究报道。

BAF与炭末沉着症之间的联系，我国学者和伊朗学者研究了各自地域的发病率，BAF占炭末沉着症患者的比例分别是54.9%和59.8%，通过研究两者的临床特征后发现，两者在女性比例、年龄、生物燃料烟尘暴露史、合并结核感染率、气管镜下黑色素沉积部位分布、合并淋巴结异常情况等方面并无显著差别，推断炭末沉着症与BAF可能存在相同的发病基础。此外BAF在高龄组更为多见、炭末沉着范围分布更广，考虑BAF可能有更长的病程，是炭末沉着症更严重的类型。

纵隔纤维化(fibrosing mediastinitis， FM)是一种以纵隔内慢性纤维组织增生为特征，压迫邻近组织结构出现相应临床症状的罕见疾病。Hu等报道了一组小样本FM病例，其发病年龄69.5岁，既往或潜伏结核感染率为60%，支气管镜下可见黏膜黑色素沉着，推断在我国结核杆菌感染很可能是FM最常见的病因。上述特征与国外组织胞浆菌感染所致的FM不同，其发病年龄为20～40岁，Manali等描述了3例与组织胞浆菌感染有关的FM患者的内镜表现，均无黏膜黑色素沉着。

Xu等报道了8例FM所致肺动脉高压的患者同时合并BAF，考虑到FM和BAF在临床表现、影像学表现和病因等方面具有共同特征，BAF可能是FM的一种亚型，或者FM合并BAF可称为纵隔和支气管周围纤维化综合征。张舒华等分析了28例FM患者的临床、病理及影像学资料，同样发现FM与BAF具有相同特征，认为FM的诊断标准是由影像学出发，BAF的诊断标准是由支气管镜下表现出发，故FM可以合并诊断BAF。

2. 发病机制

BAF好发于无吸烟史及煤尘暴露史的老年女性，临床表现以咳嗽、咳痰及呼吸困难多见，少数患者有胸痛及咯血；病变具有反复发作的特点，多数患者有肺结核、肺炎、慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease， COPD)等病史。

有研究者认为长期暴露于生物燃料烟雾会损害呼吸系统的黏膜纤毛防御机制并降低肺巨噬细胞的活性，巨噬细胞不能完全吞噬降解有害物质而发生自身裂解，释放促纤维化因子，促进纤维细胞的生成，发生淋巴结周围肉芽肿性炎症，引起支气管、血管管壁增厚导致其管腔狭窄。

巨噬细胞功能受损不能完全发挥正常的淋巴免疫功能导致机体易感染结核，同时结核感染可能引起局部淋巴结破坏，释放沉积物到相应“支气管树”节段和纵隔内并引起局部炎性纤维化反应，同样导致邻近支气管、血管狭窄。故生物燃料烟雾暴露与结核感染具有相互协同和促进BAF恶化的作用。

3. 影像学表现

3.1 影像学检查手段及其意义

胸部X线片对BAF的诊断价值有限，最常见的X线征象是肺门或心缘旁横行线条状高密度阴影即盘状肺不张。当BAF合并肺动脉高压时，胸片可观察到肺动脉段凸出、右心扩大、肺血再分布以及胸腔积液等，实现心肺综合评估。超声心动图用于评估BAF患者肺动脉高压和右心室功能。

CT可显示纵隔病变、血管及气管受累的位置和范围，随着CT功能成像的发展，能谱或灌注CT成像鉴别肺部良、恶性病变具有潜在的临床价值，与灌注CT成像相比，能谱CT成像鉴别肺部良恶性病变的准确率更高。

MRI可鉴别纵隔和肺门淋巴结病变、评价血管受累情况，纵隔炎性良性病变在T2WI上表现为不均匀低信号，有助于与肿瘤性病变相鉴别；MRI可辅助CT对局灶性机化性肺炎进行诊断，根据表观扩散系数(ADC)值进行判断对提高诊断信心有一定价值。肺通气/灌注(V/Q)显像用于评估肺实质通气和血流灌注状况，显像表现为部分或完全不匹配的多节段灌注缺损。正电子发射断层成像/X线计算机体层成像(PET/CT)显示不同部位的病灶对氟代脱氧葡萄糖(18F-FDG)不同程度的摄取，在肿瘤和炎性病灶中均表现为高代谢活性，可以显示病灶内炎症活动程度，跟踪疾病活动变化、评估疗效。

3.2 CT表现

BAF的CT表现可以分为直接征象和间接征象，直接征象是纵隔淋巴结肿大、支气管管壁增厚狭窄，而间接征象如肺实变、肺不张、结节、肿块及胸腔积液等则是伴随疾病引起的，与之伴随临床疾病包括肺结核、COPD、肺炎、肺栓塞及肺恶性肿瘤。

纵隔、肺门淋巴结肿大：纵隔、肺门淋巴结肿大按照FM的定义等同于纵隔内慢性纤维组织增生，其分布、形态、大小、密度具有一定特征性。分布特点是支气管旁4R区淋巴结最易受累、依次是右肺门10R区、隆突下 7区和左肺门旁。淋巴结多融合，纵隔淋巴结平均直径1.5 cm， 肺门淋巴结平均直径0.9 cm， 与纵隔内支气管血管关系密切，可导致外源性支气管血管压迫或侵蚀破坏，致其管腔狭窄。

淋巴结高密度最具特征性，高密度的定义是在CT平扫中其密度高于正常的纵隔结构如肺动脉和心脏，伊朗学者测量了54例BAF患者的纵隔淋巴结CT值，得出其平均密度为(95±21) HU，标准差为(27±10) HU。淋巴结常伴钙化，钙化的类型有结节型、弥漫型和“蛋壳型”，以结节型钙化多见。

支气管、肺血管狭窄或闭塞： BAF大气道肺血管受累的特征性CT表现是“支气管树”的分叉处及邻近肺血管起始部管腔狭窄并周围软组织环形增厚，原因是BAF色素沉着通常出现在支气管分叉处引发炎性反应和支气管狭窄。

支气管狭窄形式以平滑狭窄常见，Kim等报道了34例(80%)支气管平滑狭窄，安林宇等报道30例(62.5%)支气管光滑狭窄，这一特点与支气管肺癌中支气管不规则或偏向性狭窄及“杯口状”中断不同，原因是支气管周围肿大淋巴结融合呈铸型软组织肿块样致管腔向心性狭窄。支气管狭窄伴远端肺不张最多发生的部位是右肺中叶，然后是双肺上叶。

在无肺不张的肺叶，段及亚段支气管特征性改变是支气管周围袖套，Garrana等认为这一特征的发生是由于炭末沉积到支气管壁上，即使在没有明显的结核病或其他肺部疾病的情况下，也可能引发炎性反应导致支气管壁增厚。Chung等报道的28例BAF患者中有24例在胸部CT上表现为支气管周围袖套，在另一项来自韩国学者的研究中266例(80%)BAF患者存在支气管周围袖套象征，来自伊朗的一项研究有37例(63.1%)患者记录了支气管周围袖套。

在慢性肺血管阻塞的患者中可以看到支气管动脉增粗迂曲的表现，与支气管动脉在影响气管和肺实质的疾病中起重要代偿作用有关，在慢性肺血管阻塞疾病时，心脏输出到支气管动脉的血容量可以从总输出量的1%增加到18%～30%，CT表现是支气管动脉扩张直径>2 mm， 纵隔内结节状和线状强化，在容积重组图上显示迂曲走行。

小气道病变： 生物燃料烟雾暴露是COPD和BAF发生的危险因素，尽管BAF可能被视为与生物质烟雾相关的COPD的变体，但独特的放射学和支气管镜特征表明，它可能是对大量生物质烟雾暴露的独特肺反应。COPD有两种主要表型，小气道病变表型和肺气肿表型。BAF肺内特征性改变是双肺透亮度减低呈不均匀磨玻璃小片影即马赛克征，与小气道病变表型有关。Kahkouee等的研究中58例患者CT图像上有21例(36.2%)出现了马赛克征，Kahkouee等的另一项研究表明：与支气管镜结果做对照，马赛克征诊断BAF的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确率分别为41%、94%、89%、58%和65%。BAF肺气肿以小叶中央型肺气肿和瘢痕旁肺气肿多见。

在一项来自韩国学者的研究中56例(16.8%)患者出现了肺气肿。Pilaniya等报道了4例(16.7% )BAF合并肺气肿。BAF合并COPD的CT表现中马赛克征较肺气肿多见，一项与生物质烟雾相关的COPD研究也支持这一观点，研究发现有生物质烟雾暴露史的COPD患者的CT上肺气肿较少见，但空气潴留多见，分析后者可能与小气道疾病有关。在一项对尸体解剖的人体肺组织的研究发现暴露在木材烟雾中的个体的肺表现出更严重的毛细支气管炎和较少的肺气肿同样支持上述观点。

肺间质改变： BAF患者的间质受累中几乎可以见到间质性肺疾病的所有模式，例如实质带、小叶间隔增厚、胸膜下网状或线状影。在青岛大学附属医院关于BAF与间质性肺疾病(interstitial lung diseases， ILDs)的一项研究中，其搜集了335例ILDs患者，其中71例患者合并BAF，BAF对ILDs患者的氧合，心脏功能和脂质代谢产生不良影响，建议ILDs患者减少生物质的暴露。

伴随征象： BAF肺实质病变可见到结节、肿块以及实变影像，胸膜受累表现为胸腔积液或胸膜增厚，这些病变本身并不是BAF的主要影像特征，而是肺结核、肺炎、肺癌等伴随疾病的影像征象。在一项关于BAF临床特征全面评估和随访的研究中，纳入333例BAF患者，相关疾病包括33.9%患者的活动性结核病，29.5%的肺炎，22.5%的慢性气管疾病急性加重和4.8%的恶性肿瘤。BAF患者的大多数肺实质病变是良性的，但在病灶存在不规则毛刺、空洞且没有钙化的情况下，应考虑恶性肿瘤的可能性，并尽可能通过病理组织活检来进一步确诊。对于出现胸腔积液的BAF患者，应高度怀疑肺结核。

3.3 BAF诊断预测模型

关于BAF的诊断预测模型，Park等综合临床和影像学数据开发了一个模型，利用逻辑回归模型筛选了8个与BAF显著相关的临床和影像学变量，并给每个预测因子赋分，女性、淋巴结肿大、肺不张和支气管壁增厚赋1分，肺结核赋2分，年龄>70岁和淋巴结钙化赋3分，支气管狭窄赋14分，评分>4显示了BAF的良好可预测性，诊断BAF的敏感度为84.43%，特异度为89.67%，但是该预测模型无法区分肺癌和BAF。Kahkouee等总结BAF影像学特点，将纵隔高密度淋巴结、肺磨玻璃密度衰减和多叶段肺不张确定为诊断BAF的三联征，具有较高的敏感性但特异性较低。

3.4 BAF与肺癌

BAF与肺癌具有相似的临床症状与影像学特征，韩国一项研究总结了BAF和肺癌之间的临床和放射学差异，BAF的特征包括：(1)非吸烟的老年妇女中多见；(2)多发性、双侧受累，右肺中叶和双肺上叶占优势；(3)具有活动性结核病或结核病史；(4)CT表现为支气管壁增厚周围淋巴结肿大伴钙化，支气管狭窄伴远端肺不张。

肺癌特征包括：(1)有吸烟史的男性患者中多见；(2)单侧受累而无特异性优势；(3)与肺结核无明确关联；(4)缺乏淋巴结钙化或支气管周围钙化。由此可见，单独的BAF和肺癌的临床和影像征象有差异，但是BAF合并肺癌并不罕见，生物燃料烟雾暴露是肺癌的已知危险因素，韩国一项针对333例BAF患者的研究中，15例(4.5%)患者合并肺癌，一项涉及24例经支气管镜证实的BAF病例的研究中，报道了2例(8.3%)腺癌。因此，如何在BAF病例中检出隐藏在其中的肺癌仍然是一项具有挑战性的工作。

CT多平面重组和曲面重组评价肿瘤与非肿瘤性病变支气管受累情况，可作为鉴别诊断的重要依据，双能CT静脉期 40 keV 虚拟单能图像有助于鉴别肺癌及邻近肺不张组织，能谱CT影像组学对肺部良恶性病变具有很高的鉴别诊断能力。

综上所述，BAF好发于有生物燃料烟雾暴露史的老年女性，与和结核感染关系密切，炭末沉着症、BAF和FM存在相同的发病基础，BAF可合并诊断FM，合称为纵隔和支气管周围纤维化综合征。BAF的典型CT表现是纵隔淋巴结肿大、融合、钙化多出现在“支气管树”分叉处，支气管平滑狭窄或闭塞伴远端肺不张，支气管周围袖套在不伴肺不张的肺叶中可见；肺血管受累狭窄时伴肺动脉高压和支气管动脉迂曲增粗；合并COPD时马赛克征较肺气肿多见；肺实变、结节、肿块及胸腔积液等则是BAF伴随疾病肺结核、肺炎和肺癌等引起。由于支气管狭窄、肺不张和纵隔淋巴结肿大常提示肺癌的可能性，所以，认识BAF是导致支气管狭窄的疾病之一，在避免行开胸手术中显得非常重要。

来源：杨晶晶,邓靓娜,徐敏,等.支气管色素沉着纤维化CT表现[J].临床放射学杂志,2024,43(09):1612-1615.

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