作者：李世亭，上海交通大学医学院附属新华医院神经外科
面神经麻痹俗称“面瘫”，是一种常见、以一侧面部表情肌运动障碍为主要表现的脑神经疾病，病毒感染、良恶性肿瘤、炎症、外伤与颅脑手术等多种因素均可导致面瘫的发生。患者出现口角歪斜，面部肌肉运动不协调，严重影响生活质量及心理健康。不但如此，患者眼睑无法闭合可导致角膜溃疡甚至
目前人群面瘫患病率超过5%，中国有超过500 万以上面瘫患者，但能够获得及时正确治疗的面瘫患者比例很低，能够彻底治愈的患者更少。超过70%以上面瘫患者最终会遗留不同程度面瘫后遗症，其中58%患者会表现为痉挛性面瘫后遗症，主要临床症状为面部紧缩感、面部僵硬感、面肌不自主抽动、口眼联动、眼裂变小与睁眼困难等六大症状。令人遗憾的是，痉挛性面瘫后遗症形成的确切机制目前尚未明确，虽然治疗措施五花八门，但总体疗效不理想。近年研究进展使手术疗效有明显提升，现将痉挛性面瘫后遗症的治疗现状与展望总结如下。
1. 痉挛性面瘫后遗症的发生机制
痉挛性面瘫后遗症的发生机制十分复杂，至今尚无定论，目前主要包括以下4 种假说。
①再生神经纤维迷行分布。该假说最早由LIPSCHITZ 在1893年提出，这是当前主流观点。指在面神经损伤后的修复过程中，再生神经纤维无法支配原先正确的靶肌肉。面神经损伤由轻至重分为生理性传导阻滞、轴突断裂、神经内膜断裂、神经束膜断裂和神经断裂5 种类型，即Ⅰ~Ⅴ级。Ⅰ、Ⅱ级损伤由于神经内膜管完整，轴突再生时仍沿原路径支配正确的靶肌肉，不会出现联带运动。而Ⅲ~Ⅴ级面神经损伤时，由于神经内膜管完整性被破坏，再生轴突失去正确的管腔引导，再生纤维很可能错误长入或芽生出侧支进入其他神经内膜管，从而支配错误的靶肌肉，产生联带运动。
②假突触传递。贝尔面瘫发生后面神经轴突发生脱髓鞘改变，在髓鞘形成不完全的情况下，神经冲动可在相邻细胞间依据电紧张机制传递，相邻轴突间会产生“短路”现象或跳跃式兴奋传导。
③面神经核团运动神经元高兴奋性。面神经核团的高兴奋性可能参与联带运动。文献研究使用计算机辅助运动检测系统比较联带运动患者患侧与健侧的情况，推论神经纤维异常再生不可能是惟一发病机制，面神经核团内运动神经元高兴奋性也可能在联带运动发生中起到重要作用。电生理学研究发现痉挛性面瘫后遗症患者患侧F 波的时程、振幅明显高于健侧，患侧瞬目反射的R1 波幅较健侧增高，提示患侧面神经核团兴奋性增高。
④皮质重塑假说。利用功能MRI 对支配不同面部肌肉运动的中枢皮质进行定位和双侧对比，证实痉挛性面瘫后遗症患者的中枢运动皮质发生继发性重塑现象。
总之痉挛性面瘫后遗症的发生机制仍不清楚，开展相关的基础研究是最终探索有效治疗方案的科学依据。
2. 面神经麻痹的疾病分期与痉挛性面瘫后遗症的临床诊断
面神经麻痹后可分为急性期、亚急性期、恢复期及后遗症期。急性期为1~2 周，主要病理学改变为神经变性与水肿。亚急性期为2~3 个月，主要表现为神经轴突再生与髓鞘化修复。恢复期为3~12 个月，甚至更长时间，主要表现为神经功能逐渐恢复。后遗症期并没有确切时间节点，主要指出现痉挛性面瘫后遗症，需要典型症状与异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）检测进行确诊，或者经正规治疗12 个月后面神经功能无法恢复的状况（又称为迟缓性面瘫后遗症）。
需要特别说明的是，由于面神经麻痹程度不同、病因不同以及治疗方法不同，痉挛性面瘫后遗症是否出现以及发生的时间因人而异，最快可在面神经麻痹发生后1~2 个月出现，但大多数痉挛性面瘫后遗症会在面神经麻痹发生后的恢复期出现。痉挛性面瘫后遗症的临床诊断目前仍缺乏统一标准，临床主要依靠医生病史询问和体格检查诊断，至今缺乏客观诊断依据。面神经MRI 检查以及高频超声检查有一定参考价值，但并不能作为疾病诊断依据。
由于电生理学检查及监测技术快速进步，与面神经相关的电生理学检查手段日渐增多，如神经电图（electroneurography，ENoG）检查可定量确定面神经变性程度，有助于预测急性面瘫患者预后以及出现痉挛性面瘫后遗症的概率。ENoG检查一般在急性面瘫发生后2 周左右进行测定，ENoG值越低，表明面神经损伤越严重，患者出现痉挛性面瘫后遗症的可能性越大。
AMR 又称侧方扩散反应（lateral spread response，LSR），是指刺激面神经一个分支，可在另一个分支所支配的面肌上记录到异常
3. 痉挛性面瘫后遗症的治疗
目前临床缺乏针对痉挛性面瘫后遗症的有效治疗方案，现有主要治疗措施如下。
3.1 肉毒素注射治疗
早在20 世纪90 年代，肉毒素注射已用于痉挛性面瘫后遗症的治疗，并取得一定效果。眼轮匝肌、皱眉肌、颈阔肌和颏肌是常见肉毒素注射部位，面中部肌肉很少作为注射点。肉毒素治疗是通过阻断乙酰胆碱突触前释放，在运动终板产生功能性去神经效应，从而改善患者面部静态和动态外观。然而，这只是一种暂时效果，当侧支轴突在3~5 个月内发芽再次建立运动突触时，先前改善的联带运动症状会再次出现。因此，面瘫后遗症联带运动患者一旦决定接受肉毒素治疗，需反复注射。但注射次数不断累积又可能造成体内抗体增加导致疗效逐步下降。
同时，患者可能出现上睑下垂、双眼复视、暴露性
3.2 物理治疗
面肌不同于一般骨骼肌，它缺少肌梭，对快速牵张、震动、拍打、敲击等无反应，故涉及以上动作的常规物理治疗对面瘫无效。面肌含有小运动单元，可做出复杂精细的面部表情，因此，粗块面部康复锻炼无益于面瘫恢复。同时，面肌退化缓慢，面瘫后肌肉活力可维持至少3 年，因此，维持肌肉活力的治疗方案（如电刺激）并非必须。痉挛性面瘫后遗症的物理治疗称为面部神经肌肉再训练（neuromuscular retraining，NMR），也叫哑剧治疗（mime therapy）。
NMR 是一种基于每位患者面部肌肉功能和心理状态所设计的个性化物理治疗方案，其有效开展不仅需要治疗前完善的专家评估，也离不开患者深入学习、严格遵循医嘱并积极锻炼。与面瘫导致的面部肌肉无力不同，联带运动的本质是病理状态下不必要的肌肉参与面部运动，由于运动过多而造成面肌功能损害。
在NMR专家指导下，患者应熟知哪些面部肌肉参与和不参与特定表情活动，尽管如此最终疗效也不理想。肉毒素注射与物理治疗相结合可提高痉挛性面瘫后遗症患者的长期疗效。在联合治疗模式下，注射肉毒素可降低患者联动肌的肌力，暂时减弱联带运动的影响，为缓解症状创造“窗口期”。在“窗口期”内，患者可通过物理治疗更好学习与实践正常的面部运动模式，使异常联带运动对NMR 干扰变得有限，遗憾的是这种治疗模式并未带来满意疗效。
3.3 手术治疗
目前痉挛性面瘫后遗症的手术方法主要有选择性肌肉切除术、选择性周围神经切断术、咬肌神经-面神经吻合术、跨面神经移植术、神经松解术等。
3.3.1 选择性肌肉切除术： 1991 年首次报道，GUERRISSI通过选择性切除颧大肌（5 例患者）和上唇提肌（1 例患者）取得令人满意的术后效果。目前最常切除的靶肌肉是颈阔肌，切除颈阔肌可有效缓解联带运动的症状。注射肉毒素后面部疼痛不适获得缓解是肌肉切除术良好预后的预测因素。HENSTROM等对24 例颈阔肌联带运动患者开展颈阔肌切除术，其中5 例患者联合股薄肌移植重塑面部微笑，术后随访显示联带运动有效缓解，生活质量明显改善。值得注意的是，虽然肌肉切除术复发率较低，且面部肌肉可得到更持久矫正，但术后可能会出现术区肿胀、
3.3.2 选择性周围神经切断术： 1950 年首次报道，MARINO 和ALURRALDE率先开展并治疗4例痉挛性面瘫后遗症患者，除2 例患者出现一过性闭眼不全外，治疗效果令人满意。1986 年DOBIE 和FISCH报道选择性神经切断术治疗11 例痉挛性面瘫后遗症患者，术中完全切除支配联带运动相关肌肉的面神经所有分支，随访结果显示9 例患者对疗效满意，但所有患者在术后2~3 年内均出现患侧眼裂缩小。
HOHMAN 等通过技术改良，提出两步法高选择性神经切断术治疗难治性眼周联带运动患者，3 例患者术后无明显并发症，短期随访效果满意；但对10 例接受该方法治疗的难治性眼周联带运动患者的长期随访发现：患者经历间隔不等的症状缓解期后联带运动复发。AZIZZADEH 等采用改良选择性面神经颊、颈支切断术治疗面瘫后遗症联带运动患者，术后未出现明显并发症，随访结果显示患者联带运动症状和面部微笑有明显改善。因此，选择性周围神经切断术是当前痉挛性面瘫后遗症的常用手术治疗方案，但疗效尚不确定，临床应用尚十分有限，我国接受该手术治疗的患者更少。
3.3.3 咬肌神经-面神经吻合术： 常用于缓解眼-口及口-眼联带运动。手术原理是通过切断面神经颧支，将眼睑神经支配从颧肌复合体的神经支配中离断，从而改善联带运动症状。而后再将同侧咬肌神经与面神经颧支远端吻合，恢复颧肌复合体的神经支配。此手术既可作为单独方案治疗联带运动，也可联合跨面神经移植术，进一步降低面部肌
3.3.4 面神经松解术： 面神经松解术早年见于面肌痉挛、眼睑痉挛的病例报道，随访结果显示复发率高。这种面神经松解术主要以开放
与此观点相反，PODVINEC研究表明：神经松解术以往是联带运动的主要治疗选择，当前也有望成为一种热门方案。目前虽面神经松解术治疗联带运动的报道较少，但与选择性周围神经切断术相比，其能有效避免神经切断后可能引起的靶肌肉麻痹，因此不失为一种手术选择。需要特别强调的是，神经松解术并没有大家公认的技术标准，因此临床应用效果很难比较，相关技术仍有待深入研究并达到标准化。
3.3.5 颅外面神经膜性松解术： 颅外面神经膜性松解术是由上海交通大学医学院附属新华医院神经外科李世亭教授团队提出并在临床推广应用的一项新技术。这项技术的核心是选择颅外自茎乳孔至腮腺内面神经分叉处的一段面神经，在全程电生理AMR 监测下，沿面神经长轴分离与切除增生黏连的面神经外膜及束膜，以AMR 完全消失作为结束手术的标志。
单中心前瞻性临床研究显示该技术能够显著改善痉挛性面瘫后遗症的临床症状，总体疗效超越以往各项技术，以症状缓解率排序，依次为面部紧缩感90%、面部僵硬感90%、面肌抽动85%、睁眼困难80%、眼裂变小75%、口眼联动70%；以面部紧缩感及面部僵硬感为主要症状的患者是颅外面神经膜性松解术的最佳适应证。颅外面神经膜性松解术的手术时机选择。痉挛性面瘫后遗症一旦形成，就失去自我恢复的可能，这是因为痉挛性面瘫后遗症的形成机制主要是不同神经纤维间的异常增生与黏连，这也是临床上出现口眼联动、口鼻联动、眼口联动等典型症状的结构基础。
由于上述原因，痉挛性面瘫后遗症一旦确诊，就不再适合应用促进神经生长类药物，如
4. 展望
痉挛性面瘫后遗症的发生机制至今不明，目前缺乏针对病因的根治性治疗。痉挛性面瘫后遗症临床诊断主要依靠病史及特征性症状，AMR 阳性是确诊痉挛性面瘫后遗症的必备条件，AMR 阴性不能诊断痉挛性面瘫后遗症。痉挛性面瘫后遗症的治疗方法有很多，颅外面神经膜性松解术与较传统治疗方式比较，显示更好疗效及更多优点，是目前值得推广应用的新技术；而且以面部紧缩感及面部僵硬感为主要症状的患者是颅外面神经膜性松解术的最佳适应证。
当然开展前瞻性多中心临床研究有助于进一步明确这项技术的长期疗效，明确最佳手术时机，最有效的手术区域，最佳监测模式以及最适合手术器械。随着临床应用广泛开展，现有各项技术均会得到更新、完善甚至出现颠覆性新技术，我们坚信痉挛性面瘫后遗症的治疗技术在未来不久的时间内一定会更加完善，造福广大患者。
来源：李世亭.痉挛性面瘫后遗症治疗现状与展望[J].中国微侵袭神经外科杂志,2024,28(11):631-635.
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