作者：郑州市骨科医院脊柱骨科      李骁腾

慢性脊髓粘连性蛛网膜炎（CSAA）在临床中非常罕见，真实发病率尚不清楚，漏诊和误诊率较高。Hackertetal在PUBMED上使用关键词“粘连性蛛网膜炎”对过去20年的文献进行检索，共得到了71篇病例报道和165例累积病例研究，结果显示，CSAA大多发生在50岁以上的人群中，平均年龄为（52±14）岁。CSAA患者多表现为神经系统功能缺陷，若未能早期诊断和适当管理，可能会发展为丧失活动能力或出现与椎间盘突出症、多发性硬化症和脊柱肿瘤等类似的临床表现。本文从CSAA的病因、发病机制及病理学、临床表现、诊断、治疗、预后等方面进行综述，旨在提高临床医师对其的认识和关注，从而早期发现和干预以减轻不良后果。

病因

感染     引起CSAA较常见的感染病因是结核性脑膜炎，另外还有脊柱细菌（结核杆菌、布鲁菌、念珠菌）、真菌、梅毒以及艾滋病病毒等感染。

创伤     脊柱外伤和脊柱手术均可能引起脊膜点状出血、渗出和粘连。脊柱手术尤其是椎管内手术或蛛网膜下腔出血是引起CSAA的主要病因，若硬膜破裂，发生CSAA的概率将会大大增加。脊柱神经阻滞手术中，血液渗出可能会引起局部炎性反应，导致迟发性的神经功能损害。另外，女性分娩期接受硬膜外麻醉也面临这种神经功能损害风险。Hackertetal报道，诊断为CSAA的概率女性高于男性（60％ｖs40％）。

椎管内注射各种物质     用于脊髓造影的各种造影剂是导致CSAA发生的主要原因之一，但CSAA一般是在注射造影剂几年后才会发生，当合并硬膜外出血时，CSAA可能表现较早。近年来，脊髓硬膜外或鞘内注射麻醉药、类固醇、抗生素等已成为导致CSAA发生的主要原因，因为这些物质均具有神经毒性，尤其是在高浓度下。另外，若大量氯己定被错误地注射到椎管内，也可能导致CSAA伴进行性神经恶化。英国和爱尔兰的指南建议，在进行中枢神经阻滞之前，需同时采取细致措施防止氯己定进入脑脊液中。

既往有脊柱、脊髓疾病    相关文献报道，CSAA常合并强直性脊柱炎、椎管内肿瘤、自身免疫性血管炎、格林－巴利综合征等，但他们之间的联系目前并不清楚。

遗传因素      Nagaietal（2000年）报道显示，CSAA患者呈家族性发病，且具有常染色体显性遗传特征。Killeenetal（2012年）认为，瘢痕体质（异常的纤维蛋白溶解导致瘢痕形成）与CSAA的发生可能有关。

病理解剖学及发病机制

目前，CSAA的具体发病机制尚不明确，其发病过程可能是基于蛛网膜的损伤或炎性反应导致鞘内瘢痕形成，最终引起神经根束缚和聚集。从解剖学上看，脊髓背侧和腹侧蛛网膜下腔的解剖结构不同，脊髓腹侧蛛网膜下腔中没有蛛网膜小梁，而脊髓背侧蛛网膜下腔具有丰富的蛛网膜小梁及静脉，且背侧中线处存在网状结构，这些结构会捕获凝块、碎片或炎性细胞，从而导致蛛网膜增厚，并且随着血管增生而发生纤维化，最终导致脊髓背侧蛛网膜下腔更容易出现粘连变化。Klekampetal报道了2种类型的脊髓粘连性蛛网膜病变，一种是广泛蛛网膜下腔粘连，常继发于影响脊髓蛛网膜下腔的各种疾病，表现为蛛网膜下腔内膜增厚，脊髓周围的脑脊液通路严重闭塞；另一种是涉及背侧蛛网膜下腔相对局部的粘连变化，既往无引起CSAA的疾病或病因，即特发性CSAA，MRI影像表现为背侧蛛网膜下腔囊性扩张伴脊髓压迫。Koyanagietal认为，脊髓蛛网膜下腔腹侧与背侧粘连引起脊髓静脉受压，同时干扰脑脊液通路并扰乱血液供应，导致脊髓空洞症，甚至造成神经损伤，这些循环障碍可能是病理学中继发性脊髓病的主要机制。总之，CSAA以脊髓粘连和脑脊液流动障碍为主要病理生理特征，两者相互影响，恶性循环，进而导致间质水肿、瘘管形成并干扰脊髓的微血管循环。在CSAA的发展过程中，蛛网膜伤害性刺激会产生炎症反应，导致鞘内纤维化及瘢痕形成，最终引起神经根束缚和聚集，同时常伴随囊肿和静脉淤血，导致中枢性或神经根性症状。此外，慢性炎症会导致鞘内骨化，形成骨化性蛛网膜炎；脊髓肿胀、脊髓软化、马尾综合征和脑积水也是CSAA可能的并发症。

临床表现

CSAA的临床表现主要由神经或脊髓与蛛网膜粘连引起，具有临床表现多变，症状、体征、影像学经常不一致的特点。另外，这种临床－放射学差异可能在术后几周、几个月甚至几年才表现出来。CSAA临床症状包括腰痛、坐骨神经典型分布区疼痛麻木、神经根支配区域的运动与感觉方面的神经功能缺陷以及脊髓神经受累引起的膀胱功能障碍等，较少见的症状如头痛、眩晕、性功能障碍、厌食症、皮疹及皮肤瘙痒等，常合并马尾综合征、脊髓蛛网膜炎性骨化症、脊髓空洞等。Mccormicketal（1990年）根据患者临床表现将CSAA分为4级：Ⅰ级———神经系统正常或轻度缺陷，步态正常；Ⅱ级———有感觉运动缺陷，可独立行走；Ⅲ级———有较严重的缺陷，需要拐杖或在支架辅助下行走；Ⅳ级———有严重缺陷，需要坐轮椅出行。

诊断

体征    CSAA患者没有特殊体征，常有以背痛、神经功能缺损和MRI表现的脊髓神经根粘连为代表的特征性三联征，一般通过临床检查、病史及查体才可确诊。

实验室检查     CSAA患者实验室检查中的血常规及炎性指标通常无明显异常，但有CSAA患者脑脊液中蛋白含量增加、淋巴细胞增多的报道。所以在疑似CSAA时，可对患者进行腰穿抽取脑脊液检查。

影像学表现    MRI  MRI检查是诊断CSAA的金标准，Rossetal（1987）基于MRI的影像学表现提出CSAA分型：1型———神经根粘连成束，表现为硬膜囊内神经根在中央凝结成块，周围形成囊泡；2型———神经根向周围移位（即“空硬膜囊征”），表现为神经黏附于硬膜囊，中央形成囊泡；３型———炎症后期，硬膜下组织被瘢痕组织取代，形成团块，导致硬膜囊内脑脊液流通受阻，表现为不规则“泪滴”征。研究显示，MRI诊断CSAA的灵敏度约为92％，特异性达100％。常见MRI表现依次为：存在蛛网膜囊肿，有神经根结块、增厚和移位及其对比度增强，脊髓肿胀并伴有T2信号高信号，蛛网膜分离，脊髓神经压迫、移位和锚固，脊髓萎缩并形成空洞。近年来，有学者对影像学诊断CSAA提出不同观点。Pa⁃rentietal认为，CSAA的MRI表现的严重程度和临床特征之间没有明显关联。Tsuchidaetal为了在疾病早期和无症状阶段诊断CSAA，比较了仰卧位和俯卧位下的MRI图像，并计算l2到l5～s1水平之间在t2加权图像中每个轴位的硬膜囊背侧半部低强度区域与硬膜囊总低强度区域的比例，结果表明，高风险CSAA患者的硬膜囊背侧半部低强度区域大于无风险患者，进一步说明神经根活动度降低是CSAA发展的早期标志。因此，可以通过动态位MRI影像中神经根活动度的降低早期诊断CSAA。

CT    脊髓CT造影是早期CSAA诊断的主要依据，其可清晰显示蛛网膜下腔、脊髓、神经根之间的相关病变。王新文等（1999年）根据脊髓CT造影提出，早期CSAA表现为神经根向一侧靠拢，硬膜囊内空旷且没有神经根通过，中期CSAA表现为神经根粘连呈块状或向一侧聚集附着于硬膜囊使其明显增厚，晚期CSAA表现为粘连的神经根将蛛网膜下腔分隔成小房并形成假囊肿或致蛛网膜下腔完全闭塞使造影剂不能通过。但其对CSAA的诊断有一定限制：①对于多节段脊髓病变的患者，因CT扫描层数的限制，可能漏诊。②对蛛网膜下腔完全梗阻的患者，因造影剂不能及时通过梗阻部位，易与脊髓内肿瘤相混淆，两者的鉴别需行延迟扫描或参考MRI。③对脊髓受累程度的判定不及MRI。④需要打入造影剂，这属于有创操作，存在一定风险。

治疗

目前，CSAA没有明确的病因治疗方法，大多是缓解症状的治疗，早期可通过药物或手术干预，目的是改善脑脊液流动以最大限度减少粘连，也可通过疼痛控制、抑制神经炎症、促进神经再生来避免发生永久性损伤，提高患者生活质量。

药物治疗     阿片类和非阿片类止痛药、类固醇是CSAA治疗的常用药物，此外还有加巴喷丁、普瑞巴林、三环类抗抑郁药、肌肉松弛剂等。文献共报道了7例使用皮质类固醇治疗CSAA的患者，6例治疗无效，1例在4个周期的类固醇治疗后完全康复，但此例病程相当短，且MRI表现不如其他患者明显。Clarketal报道了1例接受皮质类固醇治疗的CSAA患者，最初被误诊为神经肉瘤病，治疗初期症状有所改善，但在随后的4年中病情恶化，即使联合英夫利昔单抗治疗，症状依旧没有任何改善，最后确诊为CSAA。Tsuchidaetal提出一种假设，即高剂量可的松治疗早期CSAA有效，因为它干预了病理机制，中断了粘连的进展和后续并发症的发生。另外，文献报道，仅使用各类止痛药物治疗CSAA效果不理想。笔者认为，硬膜外注射药物虽然可以减轻疼痛，但不建议使用，因为它可能会加剧CSAA。早期CSAA使用非甾体药物、皮质类固醇药物或利多卡因与复方倍他米松混合液可一定程度缓解患者疼痛，但长期随访来看，患者症状易反复，甚至部分症状有逐渐加重趋势。因此，对于大多数CSAA患者，尤其是病程较长的患者，不推荐单独药物疗法。

手术治疗     手术方式治疗CSAA仍有争议，其有效性迄今尚未得到证实。手术治疗的目的是松解瘢痕粘连并修复脑脊液流动，短期内会缓解症状，但长远看效果并不理想，考虑与CSAA复杂的病理学和术后复发或疾病进展有关。Tanetal报道了1例CSAA在术后20年再次复发的病例。治疗CSAA的常见手术方式有椎板切除减压、硬膜切开探查神经根粘连松解术，还有囊肿开窗术、硬膜下探查减压术、空洞引流术、空洞分流术、硬脑膜成形术、脑室内引流术、椎间盘切除术及融合术。目前，没有一种手术技术在治疗CSAA时被证明是优于其他技术的，可能因为病例太少。对于CSAA，由于蛛网膜粘连引起的脊髓静脉循环紊乱是脊髓病的重要机制之一，因此，去除蛛网膜增厚的纤维部分并保留覆盖脊髓背侧的蛛网膜是目前安全有效的松解手术减压方法。尤其对于特发性CSAA，因其粘连改变局限于背侧蛛网膜下腔的短节段，故粘连松解术效果优于继发性CSAA。但术后仍有神经功能损伤的风险，表现为术后神经功能恶化，这可能是由于松解过程中脊髓神经或血管受损。另外，术后脊髓神经与脊膜重新粘连可能导致CSAA复发。Ohataetal（2001年）为了降低粘连松解术后CSAA的复发率，使用特制生物膜对脊膜进行成形术治疗，但此报道病例较少，该方法并未推广应用。

预后

CSAA通常预后较差，因为药物无法有效控制疾病进展，而且手术治疗仅能暂时缓解症状，长期效果不理想，这可能与重新发生粘连有关。很多CSAA患者会因长期疼痛出现抑郁、麻醉药物成瘾表现，严重者可致残。

小结

CSAA是一种多病因及多症状的疾病，可能导致严重、不可逆的残疾，虽然其在临床上较罕见，但对于进展性下肢感觉运动障碍患者的诊断还应该考虑到此病的可能，尤其对于存在已知危险因素病史者。MRI对CSAA的诊断过程至关重要，它可以反映粘连性蛛网膜炎的典型放射变化。日常诊疗CSAA中，应尽量避免椎管内的有创操作，可尽早使用相关药物减轻患者症状，控制疾病进展，并指导患者进行适当功能锻炼，必要时行手术治疗。目前，尽管现代医学知识并没有为我们提供完善的关于CSAA的预防指南或治疗方法，但相信随着对该疾病认识的不断深入，其预防与治疗方式也会逐渐提升。

来源：临床骨科杂志2024年12月第27卷第6期

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