作者：赵露露，艾松涛，上海交通大学医学院附属第九人民医院放射科
骨盆骨肿瘤指发生于骨盆诸骨的一类骨肿瘤，种类复杂，影像学表现多样，异质性强，是临床影像诊断工作的难点之一。骨盆由双侧髂骨、坐骨、耻骨、骶尾骨及其韧带连接而成，其解剖结构复杂，骨盆骨肿瘤的临床检查和实验室检查的特异性和敏感性均较低，影像学检查价值高。
完善的影像学检查不仅能准确显示肿瘤部位、大小、形态、边界、侵犯范围、邻近骨和软组织的改变等，对多数肿瘤能判断良恶性，术前完善的影像学检查对确定治疗方案和评估预后非常重要。X线检查能反映骨与软组织的基本病变，但由于骨盆区域结构复杂，骨组织重叠较多，CT与MRI是明确诊断必需的影像检查手段。
CT图像空间分辨率高，骨性结构显示清晰，能清楚显示骨质破坏、骨膜反应、瘤骨及钙化等一些特征性改变，对定性诊断帮助大。MRI检查软组织分辨率高，能清晰显示肿瘤的边界、髓内浸润和周围软组织的侵犯，对于肿瘤边界判断价值大。MRI 功能成像中DWI（diffusion-weighted imaging）价值大，DWI序列可观察肿瘤微观水分子扩散运动情况，并可以通过ADC（apparent diffusion coeffi cient）值的变化进行反映；ADC 值越高，表明水分子扩散受限越明显。
恶性肿瘤细胞增殖速度快、排列紧密，水分子的扩散受限更加明显，因此恶性肿瘤的ADC值较低。MRI借助多平面、多参数和功能成像的优势，对于明确肿瘤的起源，鉴别肿瘤的良恶性，协助肿瘤的分期，指导活检部位的选择，以及评价肿瘤放化疗的疗效，具有重要作用。根据WHO “骨与软组织肿瘤分类（2020 版）”方法，将骨肿瘤总体上分为10 类。
包括软骨源性肿瘤、骨源性肿瘤、纤维源性肿瘤、骨血管肿瘤、富含破骨性巨细胞的肿瘤、脊索源性肿瘤、骨的其他间叶性肿瘤、骨的造血系统肿瘤、骨与软组织未分化的小圆细胞肉瘤和骨与软组织的遗传性肿瘤综合征。在结合临床工作的基础上，本文将其中常见、多发的骨肿瘤按发病率高低顺序介绍其影像学表现，归纳骨盆骨肿瘤影像学诊断思路，以期提高骨盆骨肿瘤影像诊断水平。
1.常见恶性骨盆骨肿瘤的影像学表现
1.1 转移瘤
骨骼是受转移瘤影响最常见的器官，以
成骨型表现为结节状、棉絮样高密度区，部分呈象牙质样改变，边界清楚或不清楚，可造成骨皮质不规则增厚。混合型则同时有骨质破坏和骨质增生硬化。骨转移瘤发生时首先侵犯骨髓，后发展到骨皮质。MRI 对骨髓内脂肪和水的变化非常敏感，早期即可做出诊断，表现为高信号的骨髓被较低信号或混杂信号所替代。大多数骨转移瘤在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上呈不同程度的高信号。大多数伴有软组织肿块形成，边界清晰，周围可见骨髓
1.2
软骨肉瘤是一种肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶的恶性骨肿瘤。在中年群体发病率较高，多见于男性。好发于股骨和胫骨，除骶骨以外的骨盆也是好发部位之一，由于肿瘤位置深在，首诊时肿瘤体积常较大。依据肿瘤的发生部位，可分为中心型和周围型，前者发生于髓腔，后者发生于骨表面。主要症状是疼痛和肿胀，可触及质地坚硬的肿块。
在X线平片和CT上，软骨肉瘤呈溶骨性骨质破坏，边界多不清楚，邻近骨皮质膨胀、变薄，可见筛孔样骨皮质缺损，肿瘤持续生长形成团块状或分叶状软组织肿块，内部可见到坏死、囊变等更低密度影。骨破坏区和软组织肿块内可见散在的钙化影，典型钙化呈环形、沙砾样或爆米花样。
软骨肉瘤的骨膜反应较少见。软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质，含水丰富，T1WI 多呈等低信号，T2WI 上恶性度较低的肿瘤因含较多透明软骨而呈均匀的高信号，但恶性度较高的软骨肉瘤信号不均匀，内见环状、弓状低信号的小叶间隔。软骨肉瘤的ADC 值在1.5 左右，在恶性骨肿瘤中较高，可为软骨肉瘤的诊断提供鉴别价值。增强以后肿瘤多呈扇形或花边样强化，肿瘤分隔可见强化，这反映了软骨肉瘤较为特征的分叶状生长模式，中间不强化区多为囊性黏液样组织及坏死组织。
1.3 骨肉瘤
骨肉瘤亦称成骨肉瘤，是指肿瘤细胞可以产生骨质或骨样组织的一种原发性恶性骨肿瘤。发病年龄具有双峰分布，恶性程度高、发展快，肺转移较常见。骨肉瘤好发于长骨干骺端，骨盆骨肉瘤占所有部位的8%。
疼痛、肿胀和功能障碍是其三大主要症状，生化检查多数有碱性磷酸酶升高。X 线片上典型的骨肉瘤病灶多不规则，表现为成骨性、溶骨性或混合型骨质破坏区，最常见的骨质破坏方式是混合型，肿瘤可穿破骨皮质生长伴有软组织肿块形成，内见形态各异的肿瘤骨、Codman 三角和/ 或日光照射样骨膜反应，有时可发生病理性骨折。
CT上骨质破坏表现为筛孔状、虫蚀状，或融合扩大形成大片状的骨缺损；当肿瘤向周围突破，则可见软组织肿块，其内常见坏死囊变区，表现为更低密度。在骨破坏区和软组织肿块内可见散在分布不规则的肿瘤骨，可表现为棉絮状、斑块状、针状。CT 可以清楚地观察到骨膜反应，表现为Codman三角、日光照射样或层状。
增强扫描肿瘤的实质部分（非骨化的部分）呈现较明显的强化。大多数骨肉瘤在T1WI 上表现为不均匀的低、等信号，而在T2WI 上表现为不均匀的高信号或混杂信号；肿瘤骨在T1WI 和T2WI 上均呈现斑片状低信号；非成骨样瘤组织在T1WI上表现为低、等信号，T2WI 上为高信号。骨膜反应在MRI 上表现为线状的低信号影，增强扫描实性部分明显强化。
1.4
脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而来，是一种罕见的低- 中度恶性肿瘤，多见于50 岁以上，好发于脊柱两端即骶尾部和颅底蝶枕骨结合处。脊索瘤生长缓慢，早期无明显特异性症状，由于骨盆部的肿瘤位置深在，就诊时多数肿瘤体积较大，此时常表现为下腰部持续性隐痛，神经受压及周围器官压迫、侵犯相关症状。
CT 上的典型表现是骶骨呈不同程度的膨胀性、溶骨性骨质破坏，大多数可见类圆形、不规则分叶状、边界较为清楚的软组织肿块，呈等或稍低密度，肿块较小时局限于或略膨出于骶尾椎轮廓，肿块较大时常突入盆腔，肿块内可见斑片状钙化灶及残存的骨碎片，少数可见反应性骨硬化。
在MRI 上肿瘤T1WI 表现为等、低信号，T2WI 信号较高，均匀或不均匀，因瘤内含有黏液样基质、碎骨片、钙化等，部分可见低信号的分隔。肿瘤血供不丰富，整体表现为持续缓慢强化，纤维包膜及间隔可见延迟强化。肿瘤内常有无强化区，肿瘤整体呈现“蜂窝状”。
1.5 尤文肉瘤
目前认为尤文肉瘤可能是神经外胚瘤的一种类型，被归类为小圆细胞肉瘤。好发于儿童和青少年，患者平均年龄15 岁。局部症状为疼痛、肿胀，全身症状可表现为
在X 线平片和CT上，病变边缘多不清晰，多呈斑点样、虫蚀样的溶骨性破坏，周围骨皮质呈现不规则缺损，部分肿瘤也可表现为混合硬化溶骨型。病变常穿破骨皮质形成软组织肿块。在长骨可以看到呈层状或“葱皮样”的骨膜反应；扁骨即不规则骨的骨膜反应常表现为垂直于骨表面、围绕的短小、密集的针状。
尤文肉瘤不产生肿瘤骨，但会刺激骨内膜或骨外膜产生较高密度反应性新生骨和骨膜反应，有时在肿块中观察到的骨质密度影是由于肿瘤浸润导致宿主骨破坏，产生死骨发生钙化所致。
MRI 上肿瘤呈T1WI 不均匀低信号、T2WI 混杂高信号，皮质信号不规则中断，增强扫描呈不均匀强化。骨盆恶性骨肿瘤的影像学诊断思路：骨盆恶性骨肿瘤的影像学表现复杂多样，但都具有一定的特征性表现。骨肉瘤：典型表现为边界不清的骨质破坏区伴软组织肿块，骨质破坏区常高低密度混杂，内常见形态各异的瘤骨，骨膜反应层状或针状，肿瘤ADC 值较低，通常在1.2 以下。
软骨肉瘤：骨质破坏较轻而软组织肿块较明显，多呈分叶状生长，CT 上弧形软骨基质钙化诊断价值较高，MRI 可见T2WI 明显高信号的黏液软骨基质，肿瘤ADC 值较高，通常在1.5 以上。尤文肉瘤：无瘤骨，骨质破坏多成虫蚀状或浸润状，骨膜反应呈层状或“葱皮状”。
脊索瘤：有典型的好发部位，间隔样延迟强化。转移瘤：有明确的原发肿瘤病史，患者发病年龄大，一般可以做出诊断。
2.常见交界性骨盆骨肿瘤的影像学表现
多数肿瘤在MRI 上边界清楚，在T1WI 呈均匀的低或中等信号，高信号区则提示亚急性、慢性
3.常见良性骨盆骨肿瘤的影像学表现
3.1 骨软骨瘤
骨软骨瘤在良性骨肿瘤中最为常见，任何软骨内化骨方式发育而成的骨骼都有可能发生骨软骨瘤；单发者又叫外生性骨疣。好发于长骨的干骺端，其他部位相对少见。临床上一般无症状，仅局部可触及硬性包块，无自觉疼痛、无压痛。在X线平片和CT上，切线位片可见突出于骨表面、向外伸延突出的骨性突起，发生于长骨者多背离关节生长。
肿瘤包括骨性基底和软骨盖帽两部分，瘤骨的骨皮质与母骨的骨皮质相延续，骨髓腔相通；软骨盖帽在X线上不显影，软骨帽的钙化常表现为点状或环形，在CT 上可清楚观察。在MRI 上，肿瘤骨性基底的信号与母体骨相同，皮质、髓腔与母体骨相连续；软骨帽与透明软骨信号相似，在T1WI 上呈低信号，在T2WI 上为明显的高信号；若软骨帽发生钙化，则在T1WI、T2WI 上均表现为点状、条带状的低信号区。骨软骨瘤的影像学表现主要强调透明软骨帽的变化，有文献报道，在成年以后的骨软骨瘤患者中，软骨帽厚度大于1.5cm，高度提示恶变。
提示骨软骨瘤可能恶变的征象：①肿瘤体积明显增大并出现临床症状；②软骨帽明显增厚，边缘模糊或残缺，钙化密度变淡、中断；③形成软组织肿块或出现骨膜反应；④瘤体内出现异常透亮区。
3.2 动脉瘤骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种原因不明的非肿瘤性病变，病理上病灶由大小不等的血腔组成。以10 ～ 20 岁发病最多，临床症状主要为局部肿胀、疼痛。X 线片上病灶呈囊状膨胀性透亮区，与正常骨交界清楚，囊内有粗细不等的骨小梁状分隔或骨棘，呈现“皂泡样”外观；CT上可见骨皮质较薄，骨壳内呈大小不等的弧形压迹，但很少有皮质缺损或软组织肿块，病灶内部常可见到纤维间隔或骨性间隔构成蜂房样低密度区，病变以囊液性成分为主，因此CT 值较低。MRI 上病灶一般呈多房囊状改变，可显示液- 液平面，T2WI 上液平面上层一般为高信号，可能为血清或高铁
3.3 骨纤维结构不良
骨纤维结构不良是一种非肿瘤性纤维增生性疾病；骨内纤维组织增殖，骨的发育停滞在未成熟的编织骨阶段，排列紊乱和矿化不足的未成熟骨和纤维组织代替了正常骨组织。发病隐匿，多见于年轻人，成年后进展缓慢。在骨盆区域，病变常位于股骨近端。临床上表现为疼痛，疾病进展导致持重骨弯曲或畸形，例如股骨形成“牧羊拐样”畸形。若生长加快、疼痛剧烈，应注意恶变。
X 线片上常见四种改变，可单独存在或混合存在。①囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可见皮质变薄，外缘较光整，边缘清晰，常有硬化边，囊内常有散在条状骨纹和斑点状致密影。②磨玻璃样改变：表现为囊状膨胀性改变中的磨玻璃样密度影，病理上是编织骨。③丝瓜瓤状改变：见于长骨，患骨膨胀增粗，骨小梁粗大扭曲，表现为沿骨干纵轴方向走行的粗大骨纹。④地图样改变：表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，似虫蚀状。X 线平片的早期病变为骨内膨胀性改变及囊样低密度区，纤维组织和未成熟骨表现为平片上的磨玻璃样改变，病灶可同时累及骨皮质与骨髓质，其边缘光整、锐利，内部可见粗糙的骨小梁和骨棘。
CT 典型表现为囊状膨胀性病变，周围有清晰硬化边包绕，其内填充软组织密度影，若病灶含有较多结构异常的骨矿物质，则密度较高；若含纤维组织较多或液化，则密度较低。CT可清楚观察硬化边缘、膨胀性骨质等细微结构改变。MRI 信号强度主要取决于纤维组织、骨小梁、细胞成分、胶原、囊性变及出血等不同组分的含量。由于病灶主要由纤维组织和未成熟骨组成，T1WI 上多为等低信号，T2WI 可呈混杂的高信号。
骨盆良性骨肿瘤的影像学诊断思路：骨软骨瘤较常见，一般无症状，在三维重建中观察到瘤骨与母骨的骨皮质和髓腔相连续是诊断骨软骨瘤的要点。骨纤维结构不良最具特征的表现为骨干增粗变形，病灶呈现磨玻璃样密度，边缘硬化、清晰。动脉瘤样骨囊肿易与骨巨细胞瘤混淆，两者都表现为膨胀性骨质破坏，液-液平面是动脉瘤样骨囊肿的特征性表现，理论上肿瘤内出血都有可能形成液-液平面，如骨巨细胞瘤、软骨肉瘤等，当其他肿瘤内出现液-液平面时，应考虑合并动脉瘤样骨囊肿的可能。
动脉瘤样骨囊肿病灶是囊性成分，而骨巨细胞瘤为肿瘤成分，因此动脉瘤样骨囊肿的CT 值较低。其次，两者的好发年龄也有助于鉴别，动脉瘤样骨囊肿好发于10 ～ 20 岁，而骨巨细胞瘤好发于20～40岁。
综上所述，骨盆骨肿瘤病理类型多样，良性骨肿瘤一般生长缓慢，病灶累及范围较小；恶性骨肿瘤多生长迅速、首诊时体积较大并形成软组织肿块。影像学检查对骨盆良恶性骨肿瘤的诊断具有重要意义。X线平片可作为本类肿瘤的首选筛查方法，CT 及MRI 可较好显示肿瘤的整体和细节，各有所长，在定位定性诊断方面具有极大的价值。在临床工作中，对于骨盆骨肿瘤的影像诊断及鉴别诊断，需综合应用X 线平片、CT 及MRI等多种影像学检查方法，并结合各种肿瘤的好发年龄、部位及临床特点，综合判断，可提高诊断的准确性。
来源：赵露露,艾松涛.骨盆骨肿瘤的影像诊断[J].中国临床医生杂志,2023,51(05):509-515.
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