作者：胡梦瑶，龚良庚，喻思思，南昌大学第二附属医院影像中心

左心室肥厚（left ventricular hypertrophy，LVH）是心血管疾病中常见的影像表现，不论何种原因所致的舒张末期最大室壁厚度≥15mm即可诊断异常（正常男性≤13mm，女性≤11mm）。但对不同类型LVH的鉴别诊断在临床实践中具有挑战性。

LVH可分为生理性肥厚和病理性肥厚，生理性LVH主要发生于运动员，病理性LVH病因种类多，主要包括高血压性心脏病（hyper tensive heart disease，HHD）、肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）、心肌储存或浸润性疾病、主动脉瓣狭窄性心脏病、线粒体肌病及结节病等全身性疾病。

LVH病因的明确诊断对指导临床治疗决策有至关重要的作用。近年来，多模态心血管磁共振（cardiovascular magnetic resonance，CMR）检查可以无创性对LVH进行详细而全面的评估，在不同类型LVH的病因诊断及鉴别诊断中具有重要应用价值，本文就此做一综述。

1.常见LVH的典型MR影像表现

生理性LVH主要见于运动员，因长期容量负荷增加及血压升高，心血管系统对高强度运动的生理适应，可发生形态和功能变化，即心脏重构相关过程导致所谓的“运动员心脏”。可见心脏LVH及左心室（LV）腔室扩大，左心室内径（left ventricular diameter，LVD）＞55mm，还可同时存在右心室（right ventricle，RV）的肥厚及心腔扩张。在暂停约3个月剧烈活动期内，运动员心脏的LV壁厚有2～5mm的消退。

此外生理性LVH很少见心肌纤维化，仅在部分退役男性运动员心肌中发现，且纤维化分布随机性、没有特异性，包括缺血性和非缺血性强化模式，认为可能与儿茶酚胺升高和冠状动脉痉挛导致缺血坏死及纤维化有关。使用CMR得出的舒张期壁容比（左心室舒张末期最大室壁厚度除以舒张末期容积指数），该比值＜0.15mm×m2/ml可以将生理性LVH与病理性LVH区分开来。

病理性LVH主要包括HCM、HHD以及心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis，CA）。HCM作为临床常见的原发性心肌病，是与肌节基因突变相关的异质性疾病，为常染色体显性遗传心肌病，患病率约为1∶500。病理改变为心肌纤维排列紊乱、心肌肥厚、间质纤维组织增生。典型影像表现为非对称性室间隔肥厚，特征强化模式为右心室插入室间隔处出现斑片状或汇合状强化，呈“补丁状”改变。

高血压是常见且重要的心血管危险因素，长期高血压会导致心脏重构，HHD以LVH为主，病理上表现为心肌细胞肥大，间质胶原纤维增生和血管周围纤维化，以及心肌微动脉硬化。典型的影像表现为左心室对称性、均匀性肥厚，但肥厚程度多不超过17mm，且延迟强化较少见。CA作为较常见的心肌浸润性病变，主要是由于淀粉样蛋白在心肌细胞外间质沉积导致正常组织结构和功能的破坏，引起心肌肥厚、僵硬，其所致的LVH一般为对称性、均匀性肥厚，典型强化模式为弥漫性心内膜下强化，且不同程度地延伸到邻近的心肌中。

2.射血分数、心肌整体应变和室壁厚度的关系

MacIver等对射血分数、心肌整体应变和室壁厚度的关系进行数学模型探索研究，发现心肌应变减低时，射血分数可以减低，也可以正常。而对射血分数维持正常的机制常被解释为径向或环向应变的代偿性增加所致，但在临床研究中证实并非如此。如果除外其他因素，当室壁厚度增加时，射血分数也会升高。

因此，室壁厚度在射血分数与心肌整体应变中起着关键作用，三者数学关系如下：φ=e［0.14Ln（ε）+0.06］ω+［0.9Ln（ε）+1.2］，φ代表射血分数（%），ε代表心肌整体应变（－%），ω代表心室中部舒张末期室壁厚度（cm）。但是该数学模型还存在局限性，它未考虑心肌的扭转或旋转应变，心肌厚度的不均匀或不对称性，以及临床上心律失常、瓣膜反流等复杂因素的影响，故还不能应用于临床。

尽管如此，它还是给予重要信息，即射血分数正常者，心肌应变或室壁厚度存在异常时，需提高警惕。

3.磁共振定量技术在鉴别LVH中的价值

不同类型LVH的影像表现典型时，结合患者临床信息及相关病史并不难诊断。但在临床实践中，13%～31%的HCM患者可表现为对称性、均匀性LVH，这与高血压性或其他心肌浸润性疾病不易区分。而4%～47%的HHD患者可表现为非对称性室间隔肥厚，而且严重高血压患者室壁厚度可超过20mm，心肌纤维化严重者心肌也会出现延迟强化，这容易与HCM混淆。

以往对CA认识不足，常误诊为HHD，导致其真实发病率被低估。而且部分CA患者并无典型心内膜下弥漫环形强化，而表现为心肌内局灶性或斑片状强化。常规CMR对LVH的形态及功能学评估在鉴别LVH尚存在不足，其不能剖析局部心功能的微小变化以及心肌内部结构的改变，这就需要定量化技术来更深入地探索不同病因所致LVH之间的差异。

组织追踪技术（tissue tracking，TT）能够敏感地反映心肌局部应变功能变化，通过多种应变参数，如纵向、环向、径向应变值、应变率、达峰时间;心内膜下、心肌中层、心外膜下应变;各节段应变，收缩及舒张应变等多方面综合评估心功能的细微变化，而不同类型的LVH由于病理本质不同，对应变的影响也会有差异。

在心肌纤维化方面，在常规延迟强化（late gadolinium enhancement，LGE）中，不同类型的LVH心肌内有时可出现类似的强化形式，给诊断带来困难。而且LGE只能显示强化范围，对心肌纤维化的程度不能精确定量。此外，心肌弥漫性纤维化在LGE上显示为阴性，而造成漏诊或延误诊断。

T1mapping技术能够直接定量心肌组织的T1值，反映细胞内以及细胞外间质T1值的变化。不同病理状态下对T1值的影响不同，这种差异是区分心肌不同病变的基础。细胞外容积（extracellular volume，ECV）定量，是基于增强前、后T1mapping技术，并经血细胞比容校正后计算出的指标，其可以定量心肌纤维化的程度，而且重组ECVmapping图能够直观反映心肌纤维化的分布。故T1值及ECV值能够反映LVH的心肌内部结构变化。不同类型的LVH心肌肥厚程度、间质纤维化和替代纤维化含量的不同，是T1mapping技术鉴别的基础。

4.不同类型LVH的心肌应变差异

Okada等通过分析HCM和HHD患者的纵向应变（longitudinal strain，LS）及环向应变（circumferential strain，CS）的收缩应变波形和应变率曲线特征，T-LS和T-CS分别定义为二尖瓣关闭至纵向/环向峰值应变的时间，以T-LSSR和T-CSSR分别定义为二尖瓣关闭至纵向/环向峰值收缩应变率的时间。收缩应变率波形曲线分为三种，分别为“V”，“W”和“√”形式。研究发现，在HCM患者，T-LS延长但TLSSR缩短，且T-LSSR/T-LS比值明显低于HHD组和正常对照组。而且根据左心室纵向收缩应变率波形来区分HCM和HHD，发现“√”形，即具有单个尖锐负峰值和收缩中期拐点以及低速平台的曲线，其在HCM中最多见（74%），而正常对照组仅4%出现，HHD者出现率约20%。

在环向应变方向上分析得到了相似但不太明显的结果。T-LSSR/T-LS＜0.34和“√”形纵向应变率波形鉴别HCM与HHD的诊断敏感度和特异度分别为85%和63%，以及74%和80%。HCM中“√”形出现和T-LSSR/T-LS降低，推测与心肌细胞紊乱在心肌内层最严重，其次是心肌中层，而心肌外层最少有关。LS主要与心内膜下心肌有关，从而导致心肌收缩中期突然中断收缩，而随后出现微弱蒍瑃褄埿J但持续的收缩与心外膜下心肌应变相关。而内层又以纵向心肌为主，这也是LS的收缩特征差异性较CS更明显的原因。

HCM患者心肌内肌原纤维排列方向较高血压患者更不规则，其对心肌长轴纵向应变的影响也更为明显，即LS较CS、径向应变（RS）受损更为严重。而HHD患者LS、CS及RS也均会出现减低，与ECV增加有关联。与HCMLGE（－）和高血压性左心室肥厚（H-LVH）患者相比，HCMLGE（+）患者收缩期CS峰值和舒张早期应变率减低，且与心肌T1值和ECV值的增加水平相关。

Afonso等的研究中，右心室整体纵向应变（RV-GLS）定义为室间隔和右心室游离壁LS的均值，RV-GLS在HCM患者中受损较HHD更严重，当RV-GLS取临界值14.9%时，鉴别HCM和HHD具有90%的敏感度和95%的特异度。而右心室面积变化率和三尖瓣收缩期位移在鉴别HCM和HHD无意义。

Williams等在CA的应变研究中得出，左心室整体纵向收缩应变值，相比于HCM（－18.0%±4.6%）和AndersonFabry’s病（－21.9%±5.1%），在CA患者（－15.7%±4.6%）中受损最严重。而且CA患者心尖部（－27.3%±7.5%）LS保留，而室中部（－15.5%±6.3%）和基底部（－14.3%±5.9%）LS受损，并提出了相对区域应变率（relative regional strain ratio，RRSR）这个新指标，是指心尖部各节段纵向应变的总和，相比于心室中部和基底部各节段LS总和的比值。

RRSR在CA、HCM、AFD中分别为1.00±0.31、0.84±0.32、0.79±0.24，RSSR＞1.05诊断CA的特异度为82%。在CA患者中RRSR比值越高，射血分数就越低，LGE百分比对LS有显著影响（P＜0.001），LGE百分比每增加10%，LS绝对值下降0.9%。Senapati等的研究也发现CA患者心尖部纵向应变保留，Kaplan-Meier曲线分析发现RRSR取截断值1.19，超过该比值，CA患者预后越差，心源性死亡风险或需心脏移植的发生率更高。

郭杨钰等证实心肌应变能够定量评估CA患者的左室心肌形变特征，且检测心肌功能受损较左心室射血分数（LVEF）更敏感。Wan等在轻链型CA的研究发现，CA患者GLS及GCS减低，即使没有临床症状的CA患者，左心室心肌应变在基底部水平也常受损，且在基底部普遍能看见LGE。CA在基底节段更容易受累，因此基底部心肌应变的减低是CA患者心肌淀粉样物早期浸润的标志。心肌应变与LGE的程度显著相关，并能区分CA的透壁性或非透壁性强化，监测CA患者淀粉样浸润的进展程度。GCS和透壁LGE是预测死亡风险的独立因素。

5.不同类型LVH的心肌纤维化定量

Jiang等对HCM和HHD患者ECV值与左心室功能相关性的研究中表示，采用左心室心肌质量/心腔容积比值来区分HCM和HHD。在HCM、HHD、正常对照组，该比值上、下四分位间距分别为（1.33，2.30）、（1.18，1.66）、（0.65，0.97）（P＜0.001），即HCM患者该比值较HHD患者更高，提示舒张功能受损更严重。但在HCM与HHD患者之间，如果左心室质量指数（left ventricular mass index，LVMI）相同的话，心肌整体ECV值在二者间相似，无明显差异性。但在HCM中，心肌纤维化以局灶性分布为主，而HHD中表现为弥漫性分布。

还发现HCM患者LVEF会出现代偿性升高，而HHD患者LVEF不会升高。在HHD患者中，ECV值与LVEF值之间存在负相关性，而HCM中未发现两数值间的负相关性。Wu等在对HCM和射血分数保留的HHD患者心肌T1值分析发现，HCM较HHD具有更高的本底T1值和ECV值。

心肌T1值及ECV值在HCM-LGE（+）者、HCM-LGE（－）者、HHD三者间有统计学差异（P＜0.05），分别是（1249.6±9.37）ms、0.31±0.05，（1215.61±26.51）ms、0.29±0.05，以及（1197±10.47）ms、0.27±0.04，即表现为心肌T1值、ECV值呈递减趋势。Wang等对HHD患者ECV定量研究发现，纳入的134例HHD患者中，LGE（－）约占70%，约30%患者LGE（+）。

正常者与HHD-LGE（－）患者的平均ECV分别为（26.9±2.7）%和（28.5±2.9）%，具有统计学差异。而且在HHD-LGE（－）患者，发现ECV与LVEF和LVH指标有直接相关性，这说明压力负荷导致心肌纤维化要比容量负荷更突出。在HHD-LGE（+）患者中，LGE区域的ECV最高（46.7%），其次是LGE周边区域（32.1%），LGE偏远区域（29.6%），这些区域与正常对照组相比差异均有统计学意义。

由此看出，HHD-LGE（+）患者，即使在LGE周围区域以及远离区域也出现了ECV的增高，提示心肌弥漫纤维化的存在。此外，在较低的ECV（＜30%）下，LVMI与ECV值相对恒定。然而，当ECV＞30%时，LVMI似乎比ECV变化快得多，提示心室重构加速进展。在对HHD左心房重构研究中发现，与左心房的其他区域相比，左心房的后壁更容易受到与高血压相关的心房重构的影响，即左心房后壁的纤维化更早、范围更多。

Nam等对CA和HCM患者的组织特征研究，心肌T1值、ECV值和TI时间这三个定量指标在CA与HCM患者之间有明显差异（P均＜0.001），在CA患者分别为（1170.5±86.4）ms、56.7%±12.2%、（192.1±33.2）ms，而在HCM患者（1059.5±63.4）ms、28.5%±5.8%、（234.6±29.0）ms。室间隔心肌与左心室腔的TI时间差值在CA中为（－11.5±28.4）ms，在HCM中为（66.2±25.4）ms，这是因为心肌淀粉样蛋白沉积患者血钆清除率明显加快所致。经受试者工作特征（ROC）分析该指标鉴别CA与HCM的诊断效能约0.975，与ECV值诊断效能接近（0.98），但较T1值要高（0.845）。

Haaf等的研究表明，心肌淀粉样蛋白变性者ECV值（46.6±7.0）%较HCM（29.1±0.5）%等其他心肌病均更高。另一项研究发现CA患者的ECV值＞45%与死亡率增加明显相关（HR=4.41，95%CI：1.35～14.4，P=0.01）。CA患者的ECV值升高与淀粉样物质沉积在心肌间质内，明显扩大细胞外容积相关。当淀粉样物质在心肌内弥漫沉积时，在LGE上会呈现假阴性，可能会导致疾病的进展和治疗的延误。故心肌T1值和ECV值是评估CA严重程度的强有力指标。

6.总结与展望

常规影像学方法对不同类型LVH鉴别存在困难，只能定性反映心脏的宏观结构及整体功能情况，而无法精确定量。基于LVH的病理本质差异，采用CMR精准定量技术来揭示不同类型LVH的细微结构和功能差异，可为LVH的病因诊断及治疗决策提供可靠依据。

来源：胡梦瑶,龚良庚,喻思思.不同类型左心室肥厚的心脏磁共振研究进展[J].临床放射学杂志,2022,41(10):1981-1984.