医脉通编辑整理，未经授权请勿转载。

Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物不良反应引起。该病以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴发一系列系统症状，包括多器官功能衰竭综合征等，具有较高的死亡风险¹。然而，由于SJS/TEN发病率较低，随机对照试验有限，因此较难建立“金标准”治疗方法。

迄今为止已有6部SJS/TEN的指南/共识发布，本文以中国《Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识》（以下简称“共识”）为主导¹，就疾病管理的四个方面（包括支持治疗、补液与营养治疗、系统性治疗和黏膜管理）与其他指南/共识进行对比²，以供参考。

支持治疗

在SJS/TEN的支持治疗部分，我国共识主要就皮肤护理提出建议，内容与其他指南/共识大致相似。其中，我国共识的具体建议如下，对于皮肤护理，建议选用常温无菌水、生理氯化钠溶液或抗菌剂等对皮肤糜烂面进行清洁。对于表皮可分离部位，建议将已松解的表皮留在原位，保护真皮层并减少体液丢失。糜烂及溃疡区可使用凡士林油纱布或抗生素油纱布（如有感染）封包处理。对于水疱明显的患者，应抽出疱液。对于已坏死的表皮，可局部清创处理。其他指南/共识的建议如表1所示。

此外，在疼痛管理方面，我国共识未阐述，但其他大部分指南/共识给出了具体指导（表1）。首先，疼痛的评估可以使用视觉模拟量表或数字评分量表，建议每4小时评估一次；其次根据结果选择治疗，轻度疼痛可用对乙酰氨基酚治疗，中重度疼痛可用阿片类或合成阿片类药物治疗，重度疼痛可用吗啡或芬太尼；此外，还可考虑低剂量氯胺酮输注，或者加巴喷丁/普瑞巴林治疗以缓解疼痛。

表1 支持治疗建议

补液与营养治疗

几乎所有指南/共识都建议，补液量计算应“量出为入”（表2）。其中，我国共识建议患者的补液量应取决于表皮松解的体表面积，借鉴烧伤患者的补液标准，入院前3天，患者每1%表皮松解的体表面积补液量为2-4ml/kg。还应密切监测患者的液体出入量，从而计算补液量。

另外，对于营养支持，我国共识建议肠内营养优先于肠外营养，前者可减少溃疡形成及消化道细菌迁移。对于应激性溃疡的预防，其他指南/共识还指出，除肠内营养外，还可以使用质子泵抑制剂或H2受体拮抗剂治疗，具体如表2所示。

表2 补液与营养治疗建议

系统性治疗

基于SJS/TEN的免疫学机制，临床上常将糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环孢素及肿瘤坏死因子（TNF）-α抑制剂作为SJS/TEN的系统性治疗方案。然而，各指南/共识一致认为目前尚缺乏明确的高级别循证医学证据来证明其治疗效果，并且尚不清楚首选治疗和最佳的用药方案（表3）。

值得一提的是，印度指南提出了首选治疗方案，即系统应用糖皮质激素，而环孢素和IVIG可作为二线选择。但作者也明确指出，尚无足够的证据证明这些治疗哪种更优。目前还需要更多的证据确定最有效的治疗方法。

表3 系统性治疗建议

黏膜管理

SJS/TEN的黏膜管理主要包括呼吸道、眼部、口腔、泌尿生殖道损害的预防及治疗。此部分我国的共识未提及，下列主要为其他指南/共识的建议（表4）。

在呼吸道管理方面，有呼吸道症状（呼吸急促、困难等）和低氧血症的患者，可能因病情恶化而需要机械通气，所以应尽快转入重症监护室（ICU）；另外还应及时采用支气管镜检查以明确支气管受累情况，以便制定进一步治疗方案。眼部管理方面，建议及时对所有患者进行眼科评估，并每天进行眼部检查和眼部护理；推荐使用不含防腐剂的眼药水；在怀疑有角膜感染时，可予以眼部外用广谱抗生素治疗。口腔管理方面，应每天检查患者的口腔情况，并使用抗菌漱口水以减少黏膜上细菌的定植。泌尿生殖道管理方面，女性患者应使用阴道扩张器以防止阴道粘连，并在皮肤和黏膜表面涂抹润肤剂；在必要时应放置导尿管。

表4 呼吸道、眼部、口腔、泌尿生殖道黏膜管理建议

多学科管理

SJS/TEN患者的病情复杂，需要协调各种资源以做好患者护理，所有指南/共识均一致建议患者应入住ICU或烧伤病房，这对患者的监测、伤口护理和治疗至关重要。此外，SJS/TEN可能累及多个器官组织，建立包括皮肤科、眼科、妇科、泌尿科、胃肠科、呼吸科、重症监护专家、伤口护理和营养专家在内的多学科团队对患者的全程管理具有重要意义。

总之，上述指南/共识对于认识SJS/TEN及其治疗发展具有重要意义。强调多学科方法、高敏锐度支持性护理和高强度监测将帮助优化患者护理，并有助于探索一种更为统一的治疗方法。此外，目前尚缺乏SJS/TEN系统性治疗的证据，仍待进一步研究。

参考文献：

1. 中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心. Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识[J] . 中华皮肤科杂志, 2021, 54(5) : 376-381. DOI: 10.35541/cjd.20201177.

2. Pisano C, Brown M, Jambusaria A. A comparison of international treatment guidelines for Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis[J]. Int J Dermatol. 2023 Mar;62(3):397-403. doi: 10.1111/ijd.16561. Epub 2022 Dec 23. PMID: 36562634.

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)