作者：陈晓璇，李国宏，东南大学医学院
腭裂是口腔颌面部最常见的先天发育畸形，对患者生活质量影响最大的方面体现在发音功能。腭裂手术的最主要目的是封闭腭部裂隙，发音时腭肌和咽肌之间形成完整的封闭状态，避免除鼻音之外所有压力性辅音的损失，形成正常的口腔辅音，实现腭咽闭合（velopharyngeal competence，VPC），为获得正常的语音创造条件。
尽管腭裂手术重建了发音的结构，为正常的发音提供了解剖学基础。但构音器官结构的正常并不等同于语音功能正常。初期腭裂手术修复后仍有20%～30%的患者存在腭咽闭合不全（velopharyngeal insufficiency，VPI）而导致高鼻音、鼻漏气和口腔压力弱，进而出现辅音省略、弱化等一系列语音症状。
即便是手术达到了VPC，由于发音位置的异常、不正确发音习惯等，仍有30%～50%的患者存在不同程度的语音障碍。本文就可能影响初期腭裂术后语音效果的各种因素作一综述，为提高腭裂患者语音功能提供临床参考和借鉴。
1.手术时机
关于腭裂手术修复的最佳时机，学术界一直尚无定论，但国内外文献报道普遍认为早期手术能让患者获得较好的语音效果。Yamaguchi等对127例腭裂患儿进行研究，手术平均年龄为8.3月龄，术后经过语音评估仅7名（5.5%）患儿被诊断为腭咽闭合不全，影响术后发音，需要再次手术矫正，而且术后口鼻瘘并发症较低，仅为0.4%。
Shaffer等为了解腭裂手术修复的时机是否与术后语音效果相关，曾对2005～2015年间出生并在同一家医院接受手术治疗的733名腭裂儿童进行了回顾性分析。手术年龄分为早期（＜11个月）、标准时间（11～13个月）及晚期（＞13个月），平均年龄为12.6月龄。与标准时间或早期腭成形术相比，晚期腭成形术与20个月复诊时语言表达延迟和需要接受语音治疗，以及5岁时语言发育迟缓的几率增加相关（P＜0.05），晚期腭裂手术可能会导致语言发育迟缓。
国外研究显示，2岁以上的腭裂患者进行初期手术并不能获得良好的腭咽闭合及语音效果。赵苏蕃等评估了220名平均年龄为4岁以上的腭裂患者行初期手术修复后的腭咽功能与语音效果，发现29.55%的患者术后发生VPI，需要行咽成形术来改善腭咽功能及语音效果。手术年龄每增加1岁，腭裂术后VPI的发生风险会增加1.1倍；手术年龄是影响腭裂手术效果的唯一因素。
尹恒等报道大龄腭裂患者（＞6岁）行初期手术后的腭咽闭合率仅为67%，其语音效果不如适龄年龄进行手术的患者。Liu等报道年龄5岁以上的患者，尽管采用了Sommerlad法和腭咽肌瓣联合修复一期腭裂，但术后鼻漏气、语音清晰度等仍远高于1岁以内手术的腭裂患者，而腭咽闭合率也仅为64%。究其原因，可能是大龄腭裂患儿软腭肌肉固有的错位与附着表现比较突出，肌肉功能蜕变严重。
2017年中国唇腭裂治疗指南建议9～12月龄进行腭裂手术修复，根据腭裂隙程度、麻醉和手术室条件，术后创面暴露的程度，可适当对手术时机进行调整。
2.手术修复方式
对于是否有最佳的腭裂修复方法，唇腭裂外科专家们一直尚无定论。目前临床上初期腭裂修复手术方法众多，主要有三类：第一，单纯以封闭裂隙为主要目的修复方法，如VonLangenbeck法或两瓣法；第二，恢复软腭的解剖位置，重建肌肉功能的方法，如Sommerlad法、软腭内腭成形术（intravelar veloplasty，IVVP）等；第三，重建并增强软腭肌肉的运动功能，同时延长软腭的方法，如Furlow反向双Z延长术、SF法（Sommerlad法联合Furlow法）。
SF法主要是为了提高腭裂术后的腭咽闭合率，应用Furlow反向双Z的切口设计形式，延长软腭的长度。同时兼顾Sommerlad的腭帆提肌解剖技术，最大限度地重建腭帆提肌的解剖关系，拓宽了反向双Z和腭帆提肌重建技术在腭裂中的应用。该方法目前已陆续有相关的临床应用效果报道，但是对于术后语音效果的最终数据尚未见文献报道。
Doucet等比较了IVVP与两阶段法（无肌肉功能重建）修复腭裂术后的语音效果，发现IVVP术后的
Williams等一项随机对照试验表明，采用Furlow法手术，82%的腭裂患者可获得良好的语音效果，而采用VonLangenbeck法修复，71%的腭裂患者在4岁或4岁后可获得完全的腭咽闭合。Téblick等对23篇腭裂修复文献进行系统评价分析，比较了目前应用最多的几种手术方法，发现IVVP和Furlow法在腭裂术后语音效果方面明显优于其他方法。
Katzel等等对美国腭裂颅颌面协会803名外科医生进行了统计，发现45%的医生使用两瓣法联合IVVP修复腭裂，另有42%的医生使用Furlow法修复腭裂。因此Furlow法与IVVP是重建软腭肌功能最常用的修复方法。Chorney等对289名患者采用Furlow法修复腭裂后发现，仅有5%的患者术后因为VPI需要再次手术；但并没有阐述具体病例腭裂类型和裂隙宽度，尤其是对于裂隙超过9mm的腭裂，两瓣法术后VPI则达到21%。
Mann等则认为对于裂隙宽大的腭裂患者采用Furlow联合颊肌黏膜瓣修复可以获得与较窄裂隙腭裂患者一样的语音效果。虽然有众多文献报道了Furlow法与IVVP法修复腭裂的效果，但少有设计科学、严谨的临床对比研究来分析两种方法修复腭裂术后效果的差异。
Kara等认为Veau4型和Veau1，2型腭裂有很多难以控制的干扰因素，仅对单侧完全性唇腭裂（unilateral complete cleft palate，UCLP）进行评估结果发现，Furlow法与IVVP法修复UCLP术后语音效果评估、术后腭瘘并发症等无明显差异，两种方法均获得较好的语音效果（80.6%vs65%）。
3.腭裂类型
腭裂类型与术后语音效果关系的众多研究仍存广泛争议。学者认为腭裂裂隙的程度越严重，术后语音效果越差，两者呈正比。然而Marrian等发现UCLP和软腭裂（soft cleft palate，SCP）术后需通过咽瓣手术减少鼻漏气的几率为10%，低于双侧完全性腭裂（biletal complete cleft palate，BCLP）和硬软腭裂（hard and soft cleft palate，HSCP）术后（23%）。
Bicknell等研究腭裂类型与二期咽成行术之间的关系，结果显示，咽成形术率分别为BCLP50%，HSCP44%，UCLP21%，SCP12%。国外研究也表明，UCLP术后语音效果优于HSCP术后，推测犁骨附着的程度影响腭部发育，尤其是影响软腭肌肉的发育，成为影响术后腭咽功能的因素。
另外，单纯性腭裂的患者术后语音效果较差，可能与单纯性腭裂患者中伴有某些不易辨识的综合征有关。费城儿童医院研究报告同样认为，与Veau3级和4级相比，单纯性腭裂术后的语音效果较差。
Yuan等等分析了177例腭裂（也包括综合征患者）患者的腭裂类型与语音功能之间的关系，认为两者并无关联。赵树蕃等也认为不同腭裂类型术后VPI的发生率差异并无统计学意义，logistic回归分析结果提示腭裂类型不是影响术后VPI率的因素，腭裂类型对术后的临床结果无显著影响。
4.腭咽结构
众多学者关注腭咽结构与术后语音效果之间的关联性，探讨是否存在能够预测术后腭咽功能与语音效果指标。Satoh等认为软腭长度、咽腔深度是影响术后语音效果的因素，尤其是软腭长度/咽腔深度如果小于1，那么术后出现腭咽闭合不全再次手术的几率就非常大。
刘楚娴等认为软腭长度不一定是导致腭裂术后腭咽闭合不全的关键因素，多因素回归分析表明患者咽腔深度与术后腭咽功能关系密切，咽腔深度越大，术后VPI风险升高。咽腔深度大于16mm的患者术后VPI几率更高，其他指标同术后腭咽功能并无明显关联性。
5.腺样体与扁桃体
腺样体在咽后壁形成一个凸起，可以弥补腭裂患者软腭短小或运动能力不足，有助于在发音过程中与软腭相接触暂时封闭咽腔，促进腭咽闭合。腺样体切除术后，这种代偿可能会消失，从而导致腭咽闭合不全的可能。
有学者认为，扁桃体肥大后其上极向上延伸至软腭和咽侧壁之间，影响腭咽口的封闭，导致VPI，因此，建议扁桃体肥大的腭裂患者应同期行扁桃体切除术来改善语音效果。偶有扁桃体切除术后出现高鼻音的报道，主要是由于术后腭部肌肉疼痛或痉挛引起的暂时性鼻音亢进，很少因正常的腭部手术创伤而造成永久性的高鼻音。
唇腭裂医生对伴有腺样体、扁桃体肥大的腭裂患儿在修复腭裂时是否进行同期腺样体扁桃体的切除一直存在争议。Khami等等报道6～10岁非唇腭裂患者行腺样体、扁桃体切除术后3周VPI的发生率：两者都切除术后为13.6%，腺样体切除术后为3.2%，扁桃体切除术为2.2%。术后3周，联合切除术的VPI率高于单独行扁桃体或腺样体切除术。术后5个月，无论是扁桃体切除术、腺样体切除术还是两者联合切除手术的VPI发生率均降低。
Abdel-Aziz等报道9例腭裂患儿伴有腺样体、扁桃体肥大在腭裂手术同期行两者切除术：手术平均年龄为2.3岁，4岁时行主观语音评估、鼻气流测量和腭咽功能评估。术后评估证实，没有儿童出现
该学者认为，在腭裂修复期间进行腺样体及扁桃体切除术不会对言语造成有害影响，并可防止因腺体肥大引起的术后阻塞性睡眠呼吸暂停的发生。上述文献报道不足之处在于研究样本较小，术前未行语音评估，随访时间太短，诸如腺样体和扁桃体萎缩等对腭裂患儿语音的影响无法最终确定；此外，由于幼儿耐受性较差，无法使用多导睡眠仪等来评估睡眠呼吸暂停发生的几率。
对于已有气道空间狭窄的腭裂患者，在接受腭裂手术修复后可能导致气道进一步变窄，而且这种损害效应可能是不可逆的，应建议手术医生同期进行腺扁桃体切除术。
6.性别
对于性别是否是影响腭裂术后的语音效果的相关因素，文献报道存在一定的争议。Bicknell等认为男性需行二期咽成行术来改善语音效果的几率高于女性（33%vs14%），而Lithovius等认为因为语音效果不佳，需要再次手术来矫正语音的患者中，女性比男性患者多（13%vs27%）。
7.语音训练
语音治疗是腭裂序列治疗中的重要环节之一，即使术后VPC的腭裂患者也要经过规范的语音治疗，否则语音不能达到正常水平或接近正常。文献报道86%的腭裂患者术后存在不同程度的构音障碍，压力性辅音构音问题中72.97%为代偿性构音，代偿性构音不会随腭咽功能的改善而自行消失，术后仍需进行语音治疗。
Westberg等探讨了沟通干预、强化语音环境教学（Enhanced Milieu Teaching with Phonological Emphasis，EMT+PE）等手段对幼儿唇腭裂患者语音效果的改善程度；19例15～36月龄的非综合征性唇腭裂患儿被随机分为治疗组（EMT+PE）组和非治疗组，治疗组患儿接受了48次（30min/次）疗程，为期共6个月的干预，干预结束时治疗组患儿语音清晰度、辅音正确率明显优于非治疗组。
Pamplona等对16名腭裂术后的学龄前患者进行了语音康复治疗，主要采用全语言治疗模式，将语言和语音作为一个整体来处理，在阅读故事书、玩耍、烹饪或唱歌时都使用了语音策略，治疗医生设计语言背景，并在整个活动中给予指导。同时结合刻意练习法（刻意反复多次的语音练习及语言的情景反馈，适当融入让孩子获得愉快的体验。
患者总共接受了15次45min的治疗，治疗后14名患者（88%）语音清晰度接近正常，而常规治疗组仅有1名患者（7%）语音清晰度得到了初步改善。Alighieri等比较了不同强度语音治疗对4～12岁腭裂儿童的语音和健康生活质量的影响，12名腭裂患儿按年龄和性别随机分为2组：一组接受低强度语言干预治疗，1次/周，1h/次，疗程10周；另一组接受高强度语言干预治疗，5次/周，1h/次，疗程2周，两组治疗方案、治疗强度、治疗的语音师均相同。两组在单词和句子水平上产生正确辅音的百分比没有明显差异。
高强度组治疗后语音清晰度、语言可理解接受性方面均显著改善，但低强度组没有改善；高强度语音治疗是一种有希望在较短时间内改善语音效果和生活质量的策略。而在医疗资源有限的欠发达国家，传统的语音治疗模式不足以覆盖所有的腭裂患者。因此，短期强化语音治疗不失为一种解决方案。
Luyten等报道了5名乌干达腭裂术后患者，在3～4d内接受了总共6h的个体化语音治疗，治疗重点是正确纠正辅音的位置。其中4名患者辅音正确率得到改善；2名患者共振障碍出现的几率减少。对于语音治疗尚不普及，经济欠发达地区的腭裂患者，采用强化语音治疗可在短期内提高语音效果。
8.小结
影响初期腭裂术后语音效果的因素很多，应综合考虑上述因素对语音功能的影响，在确保手术和麻醉安全前提下，根据腭裂患儿体质状况及解剖特征，早期（9～12月龄）进行初期手术，采用软腭肌肉解剖的修复方法，术后配合语音治疗，才能获得较为满意的语音效果。
来源：陈晓璇,李国宏.影响初期腭裂手术后语音效果的因素分析[J].临床口腔医学杂志,2022,38(01):59-62.
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