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白塞病(BD)是一种慢性、复发性、全身性炎症疾病，皮肤黏膜症状是其最具特征性的表现之一，也可累及眼部、关节及其他脏器。由于缺乏特异性实验室指标，BD的诊断以临床表现为基础。皮肤黏膜症状可见于疾病的任何阶段，并多出现在严重器官受累之前，因此，熟悉这些症状对BD的早期诊断，以及预防潜在的严重器官受累十分必要。

BD的皮肤黏膜症状主要表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、结节性红斑、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等，其中结节性红斑和丘疹脓疱疹最常见。

口腔溃疡

口腔溃疡(OU)是主要的首发症状之一，可发生在唇、颊、牙龈、舌和上颚等部位，扁桃体和咽部较为罕见。在白塞病患者中，OU的发生率高达97-99%。研究表明，OU出现的平均时间为确诊前7年。OU可表现为小溃疡(直径3-6mm)和大溃疡(直径10-30mm)，反复出现大溃疡是白塞病和复发性口腔溃疡的鉴别要点。单独出现OU的诊断价值有限，当合并生殖器溃疡、葡萄膜炎时诊断价值较高。

生殖器溃疡

生殖器溃疡(GU)是白塞病的另一特征性表现。其表现和病程与口腔溃疡相似，但生殖器溃疡通常更深，并且较少复发。由于深层溃疡愈合后可能留下瘢痕，所以，可通过检查既往病变的瘢痕来辅助白塞病的诊断。可见，在诊断时，除了活动性病变外，还应关注既往病变的瘢痕。

在男性患者中，GU多发于阴囊部位(90%)；在女性患者中，多发于阴唇、阴道等部位。当患者发生阴道溃疡时，可出现脓血性分泌物、疼痛和性交困难表现，深度溃疡甚至可能形成瘘道。反复发生口腔溃疡和GU是白塞病的强烈预测因素。

结节性红斑

结节性红斑(EN)可出现局部压痛，皮损为红色结节，女性多见。EN常发于腿部，也可出现于臀部、上肢和面颈部。病变可在2-3周内消退，部分患者伴有关节症状、发热等全身症状。EN是白塞病的特征性表现，但不是特有表现。因此，需要区分可能出现EN的一类疾病，比如白塞病、溃疡性结肠炎、克罗恩病等。对此，皮肤活检可通过检查炎症和血管的病变，进行鉴别诊断。

丘疹脓疱疹

丘疹脓疱疹(PPL)是白塞病最常见的皮肤表现，发生率为65-96%。其特征为毛囊炎或痤疮样无菌脓疱疹。典型的病变表现为24-48h内形成脓疱的丘疹，通常位于躯干、下肢和面部。白塞病的确诊年龄多为20-30岁，在这期间痤疮也相对常见。因此，临床中需要仔细鉴别。对此，将下肢等非脂溢性部位作为首选检查部位，可能更有利于白塞病的诊断。

浅表性栓塞性静脉炎

浅表性栓塞性静脉炎是一种可触及的沿静脉走向的硬结，常见于男性，主要发生在腿部，最常累及大隐静脉。当病变累及小静脉时，浅表性栓塞性静脉炎与结节性红斑的表现十分相似，此时可通过超声检查区分两者。浅表性栓塞性静脉炎与深静脉血栓形成和硬脑膜静脉窦血栓形成有关，因此，临床中应进行密切随访，多加关注患者的血管累及情况。

其他皮肤病变

白塞病较为常见的皮肤病变还包括生殖器外溃疡和Sweet综合征样病变。生殖器外溃疡与口腔溃疡临床表现相似，也是白塞病的特殊症状之一。其反复发作，通常可形成瘢痕，多局限于腿部、腋窝、乳房、颈部、脚趾、腹股沟和颈部等部位。Sweet综合征样病变表现为红色斑块，通常见于面颈部和四肢，较少出现在白塞病患者中。

 

白塞病患者通常在出现皮肤黏膜症状几年后，才确诊为白塞病。因此，对皮肤黏膜症状及时、精准的识别，将有利于白塞病患者的早期诊断。当然，这不仅需要临床医生的诊断能力，也需要患者及时就诊。未来，希望在研究进展与患者教育的双重推进下，白塞病患者都能得到及时有效的诊治，早日摆脱病痛折磨。

 

参考文献：Nakamura K, Tsunemi Y, Kaneko F,et al. Mucocutaneous Manifestations of Behçet's Disease[J]. Front Med (Lausanne). 2021 Feb 1;7:613432.

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