病例总结：卢志杰

病例提供：姜文强， 曾伟 ，魏礼洲 ，张慧 ，许健东 ，吕华东， 赵尧辉 ，张龙， 申靖靖 ，翟志刚 ，刘祥， 张玲， 赵冯主。

病例整理：李惠明， 谭小林 ，缪萍萍 ，刘礼泉， 李张霞， 许丹丹。

校审：梁新明，申永国，黄波涛

病例1

77岁男性，表现为进行性头痛和意识模糊；脑脊液结果提示：白细胞计数为1250个/mm³（中性粒细胞65％），微生物培养阴性。

影像提示：头颅MRI可见FLAIR序列（A组）双侧半球大片高信号伴中央低信号，部分病灶可见“黑靶”征。DWI序列课件多发散在点状弥散受限，左侧额叶环形弥散受限。增强可见多发环形厚壁强化，多集中于皮层下，左额叶、顶叶局部脑膜强化。大家多注意一下病灶的核心、外壁、周围在各序列上的表现。

治疗后复查：

诊断：脑脓肿。

讨论：脑脓肿常为脑的化脓菌、真菌或原虫感染所致。化脓菌感染最常见。直接蔓延的病灶多为单发，幕上多见，其中颞叶占40%。血行感染的病灶好发于皮质和皮髓质交界区，常多发。典型的MRI表现为环形强化，伴T2环形低信号和病灶内部弥散受限。SWI呈双环征：外环低信号，内环高信号。MRS中央坏死区可见氨基酸、乳酸、醋酸和琥珀酸峰。

病例2

患者57岁女性，主诉：四肢无力7月余。查体：神清，高级神经功能检查未见异常，双下肢肌张力增高，双下肢近端肌力4-级、远端3级，双下肢近端3+、远端3级，感觉无异常，共济及步态检查不能配合，双侧巴氏征阳性，踝阵挛阳性。

双侧肩胛肌、大小鱼际肌等萎缩，检查肌电图提示：广泛神经元性损害肌电图。

头颅MRI可见：双侧基底节区对称T2高信号，冠状位提示病变沿锥体束走行。

诊断：肌萎缩侧索硬化（ALS）。

讨论：小部分ALS表现为皮质脊髓束（CST）T2呈高信号，是ALS相对特异的表现。这种表现也可以出现在正常人当中，尤其3.0T磁共振，故仍需结合病史。

病例3

患者女，3岁，发热，头痛1周。1周前患疱疹性咽峡炎。

头颅MRI可见脑桥背侧、延髓T2高信号。

诊断：EV71感染引起的脑干脑炎。

讨论：肠道病毒71型（enterovirus 71， EV 71）是引起婴幼儿手足口病的主要病原体之一。 EV71感染引起的手足口病大多是自限性的。但是，某些也会出现严重的神经系统症状，例如无菌性脑膜炎，脑干脑炎，甚至死亡。早期的神经系统症状包括：涉及颅神经VI， VII， IX， X， XI和XII时的肌阵挛和震颤，眼肌麻痹，吞咽困难和面神经麻痹，以及精神状态的改变，如嗜睡，嗜睡和昏迷；经常伴有呼吸和循环功能障碍，如呼吸急促和心动过速。MR典型病变：位于延髓和脑桥的背面交界处，呈纵向斑块状。也可扩展到中脑，小脑和丘脑。

参考文献： Neuroradiology 54, 623–630 (2012).

病例4

患者女性，21岁，停经7月余，头痛2天，发现血压升高、意识障碍1天入院。查体：血压143/86mmHg。血常规： 白细胞14.07×109/L， 中性粒细胞82.60%，血红蛋白8.2g/L， 血小板35×109/L。

实验室检查： 抗U1-nRNP抗体+++， 抗Sm抗体++， 抗SSA抗体+++， 抗组蛋白抗体+， ANA+核颗粒型（1∶ 80）符合系统性红斑狼疮诊断。

诊断：狼疮脑病。

讨论：狼疮脑病是比较笼统的说法。此例MRI表现为双侧基底节区、侧脑室旁白质及脑干内多发长T1、长T2斑片状、结节状异常信号，周围无水肿及占位效应，DWI部分病灶弥散受限呈高信号，双侧基底节区可见对称性“ 蝴蝶征” ；双侧顶枕叶脑回明显肿胀呈长T1、长T2异常信号，DWI序列呈高信号，ADC图为低信号，提示为细胞毒性水肿，说明血管炎导致的梗死可能是导致该类表现的原因。

病例5

男性，58岁，外伤后晕厥1小时。

诊断：弥漫性轴索损伤。

讨论：DAI是指外伤导致的轴索拉伸性损伤。微出血是DAI的重要影像学标记，多位于皮质下或深部白质、胼胝体，CT扫描可正常。

病例6

39岁，男性。热射病3月，走路不稳、反应迟钝2个月。患者3月前在工地干活时，突发意识不清，随后送往当地医院，诊断为热射病、多器官功能障碍综合症、电解质紊乱，经抢救后苏醒，康复治疗后可缓慢行走，遗留吞咽困难、构音不清、2月前开始出现四肢及口角不自主搜懂、反应迟钝、走路不稳。

头颅MRI提示小脑明显萎缩。

诊断：热射病后小脑萎缩。

讨论：小脑是中枢神经系统热损害的重要靶点，相当一部分的热射病患者存在小脑萎缩的影像学表现。

参考文献：2019中国热射病诊断与治疗专家共识.

病例7

女，43岁，反复发作性眩晕伴左耳耳鸣2月。发作频繁，每天数十次，发作与体位改变无关。 既往无外伤， 无中毒，无感染，无重大精神创伤史，无特殊服药史。Dix-Hallpike(-)， Roll(-)。 血液检查均未见异常，电测听：轻度神经性耳聋，脑电图大致正常。 头颅CT未见异常。前庭双温评价： 右耳水平半规管功能减低， 提示前庭功能障碍。

头颅MRI提示：MRI阅片发现： 左侧第八对颅神经(前庭蜗神经）与一血管（可能为左侧小脑后下动脉）紧密毗邻，考虑左侧前庭蜗神经被动脉血管袢压迫。

诊断：前庭阵发症可能性大。

讨论：前庭阵发症诊断标准为：（1）至少10次眩晕发作；（2）多数眩晕发作持续时间不超过1min；（3）对于个体而言，眩晕发作具有刻板性；（4）卡马西平或奥卡西平试验性治疗有效；（5）难以归咎为其他疾病。约95-100%的患者存在血管袢压迫前庭耳蜗神经，但MRI约1/4正常人亦存在，故需密切结合临床。类似发病机制还有面肌痉挛、三叉神经痛等，可能与血管袢压迫神经所致，可寻求功能神经外科帮助。

病例8

男性，20岁，肝移植术后3个月出现急性烦躁、 抽搐、 呼吸急促、 吞咽困难以及口颌和颈部肌张力障碍。

冠状位和轴位FLAIR图像显示双侧额叶皮质、海马、丘脑背侧有高信号和轻度肿胀，左侧尾状核和豆状核局灶性高信号。轴位T2加权图像显示局灶性脑桥高信号。弥散加权图像和ADC图显示双侧额顶叶皮质、丘脑和海马区相应的扩散受限。

诊断：狂犬病脑炎。

讨论：狂犬病是一种致命的中枢神经系统感染， 由弹状病毒家族的RNA病毒引起， 通过受感染的动物(狗或蝙蝠)叮咬传播给人类。非咬合传播可通过开放性伤口、实验室事故、在蝙蝠出没的洞穴中吸入和器官移植等发生。人类狂犬病有两种临床表现形式：典型脑炎是最常见的一种，以自主神经功能障碍的非特异性前驱症状开始，进展为恐水、恐响声、嗜血、意识水平波动，最终昏迷。瘫痪形式表现为松弛的瘫痪和相对的意识和感觉系统的抑制。主要MRI表现包括T2/FLAIR信号增高，优先累及脑干、海马、丘脑、基底节、额叶和顶叶。脑炎型和麻痹型有相似的影像表现，但麻痹型更常累及延髓和脊髓。

病例9

男性，47岁。脑干出血后致头晕耳鸣1年余。病人1年前无明显诱因下突发口角歪斜伴左侧肢体麻木，血压185/99mmHg，于当地医院查头颅CT示脑干出血，予对症支持治疗后症状好转。

6个月前病人出现行走不稳并伴发头晕，症状进行性加重。神经系统检查：复视，眼球水平性震颤， 四肢肌力和肌张力正常。实验室检查：脑脊液压力正常，潜血试验阳性，葡萄糖7.56mmol/L（↑ ） ，蛋白57.80mg/dl（↑ ），寡克隆蛋白检测（-）。

诊断： 肥大性下橄榄核变性。

讨论：肥大性下橄榄核变性（hypertrophic olivarydegeneration， HON） ， 是小脑齿状核、 中脑红核和延髓下橄榄核环路受损后的一种少见的跨突触变性。 该病绝大多数继发于中脑、 脑桥或小脑病变，如出血、 梗死、 肿瘤等。病理生理基础是Guillain-Mollaret三角环路受原发病变的影响而破坏， 继发下橄榄核变性。本例病人是脑桥背侧的出血破坏了中央被盖束，从而继发同侧下橄榄核发生变性。此种变性的特征是导致下橄榄核肥大而不是萎缩。本病在临床上主要表现为腭肌阵挛、眼肌震颤、共济失调、复视及肢体阵挛等。如果病人既往有脑干病变，后出现上述症状，要及时想到本病的可能性。

MRI上该病的主要诊断依据是：①齿状核–红核–下橄榄核环路上存在病损；②下橄榄核T2WI高信号，常伴下橄榄核体积增大。该病的MRI表现容易被误诊为肿瘤、脱髓鞘病变或脑梗死，需要结合临床进行鉴别。

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