医脉通编译整理，未经授权请勿转载。

患者，男性，64岁，因双心室衰竭伴心源性休克被转移到我中心。有6年非缺血性心肌病病史。经胸超声心动图显示左心室功能严重减弱，严重右心室功能障碍，轻中度主动脉瓣关闭不全及中重度三尖瓣关闭不全。

由于出现进行性多脏器衰竭，给予患者经股动脉-静脉体外膜肺氧合（V-A ECMO）支持治疗，后转为临时机械支持装置。待患者右心室功能和肾功能得到改善后，植入了Heartmate II左室辅助装置（LVAD），并进行了主动脉瓣缝合术。患者在临床症状稳定后出院。

病情进展

然而，7个月后，患者又出现了新发低氧血症和肺动脉高压。在吸氧2L/min时，静息氧饱和度仅为88％，为保证步行时的氧饱和度高于90％，将吸氧流量提高至4L/min。

在LVAD速度为9600 rpm下，进行了右心导管检查，以评估患者的低氧血症和肺动脉高压情况。检查结果显示右心房压为13 mmHg，肺毛细血管楔压为9 mmHg，平均肺动脉压为29 mmHg，热稀释法测定心输出量为3.12 L/min，肺血管阻力为4.9伍兹单位。100％吸氧条件下，患者平均肺动脉压为25 mmHg，肺毛细血管楔压为7 mmHg，热稀释法测定心输出量为4.41 L/min，肺血管阻力为4.1伍兹单位。

由于患者有职业性二氧化硅暴露史，因此为其进行了非对比CT扫描，显示右侧有少量胸腔积液和肺结节。肺功能检查显示限制性和阻塞性通气功能障碍，导致肺部对一氧化碳的扩散能力降低。但这些发现仍不足以解释患者的氧气需求。经胸超声心动图显示，气泡在进入右心房之前先进入左心房和左心室，这与心外膜从右向左分流相一致。心脏CT扫描显示左头臂静脉与左上肺静脉的肺静脉连接异常，与左房主静脉吻合（图1）。

图1 心脏CT扫描显示左房主静脉：左心室（LV）辅助装置流入导管在图像右下角，在LV顶点处。*左房主静脉；←，左房主静脉与头臂静脉连接；<=，左房主静脉与左上肺静脉连接

随后，使用18毫米Amplatzer血管塞进行了左房主静脉封堵。待患者的氧气需求问题解决后，予以出院，并重新进行心脏移植评估。

病例讨论

这是一例左心室舒张功能不全患者伴左房主静脉的病例。左心房主静脉是连接左心房或肺静脉和全身静脉的异常连接，常见于先天性左侧阻塞性病变，例如二尖瓣闭锁或发育不良的左心综合征，其中左心房压力的长期升高会导致血流通过左心房主静脉从左心房向系统静脉左向右分流，以替代肺静脉异位引流。

文献中报道的胚胎正常心脏发生左心室主静脉未闭的病例屈指可数；但在接受LVAD支持作为筛查工具之前，对所有患者进行经胸超声心动图（TTE）发泡试验是合理的。

以本病例中，我们认为患者的左心房主静脉或者在出生时就存在，或者是在V-A ECMO治疗期间，发生心源性休克时由于左心房压力升高而发生。LVAD植入后，患者的左心房压力逐渐恢复正常，而较高的右心房压力导致分流逆转。而这种分流导致了低氧血症，并在主静脉经皮闭塞后得到纠正。

文章编译自：Suneet N. Purohit, Paul J. Lee, Aaron L. Strobel, et al. Unusual Case of Acquired Hypoxemia Following Left Ventricular Assist Device Implantation. Circ Heart Fail. 2020; 13: e006394.

(本网站所有内容，凡注明来源为“医脉通”，版权均归医脉通所有，未经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，否则将追究法律责任，授权转载时须注明“来源：医脉通”。本网注明来源为其他媒体的内容为转载，转载仅作观点分享，版权归原作者所有，如有侵犯版权，请及时联系我们。)