作者：李思哲 报道 李军 审校，北京协和医院皮肤科
【据《The Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology》2019年1月报道】神经系统疾病与大疱性类
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是老年人最常见的表皮下自身免疫性疱病。该病的特点是针对基底膜带半桥粒的两种主要分子成分—BP180和BP230产生自身抗体。虽然BP180在中枢神经系统是否表达仍存在争议，但已证明BP230的亚型在中枢和周围神经系统均表达。越来越多的证据表明，BP与神经系统疾病存在相关性，但这种相关性的具体免疫机制尚未完全阐明。本研究通过分析BP患者的临床特征，评估BP与神经系统疾病的关系。
该研究是一项单中心、回顾性病例对照研究，作者选择2011~2015年，通过组织病理学检查以及直接和间接免疫荧光诊断的183例（包括125名女性，58名男性，平均年龄80岁）BP患者。从病历资料中收集相关数据，将患者分为伴神经系统疾病和不伴神经系统疾病组。从2011-2015年临床数据库中随机选取348例年龄、性别相匹配的炎症性皮肤病患者作为对照组。
总体而言，108例患者（59%）在诊断BP时已经患有至少一种神经系统疾病，而对照组仅有41例患者（12%）有相关神经系统疾病病史。神经系统疾病与BP有明显的相关性（P＜0.0001＝，比值比为10.8。而BP患者两种自身抗体（抗BP180抗体与抗BP230抗体）在有、无神经系统疾病的两组之间表达量并没有显著差异。
具体而言，183例BP患者中，59例（32%）患有
本研究针对BP与神经系统疾病的关系进行了回顾性研究，从人群的层面表明了BP与痴呆、脑卒中、帕金森病等神经系统疾病相关，并在研究中排除了由于年龄等混杂因素带来的干扰。此外，该研究还发现BP与阿尔茨海默病无关，与既往一些研究不一致，因此尚值得进一步研究以明确二者关系。
本研究也存在许多不足之处：作为单中心回顾性研究，不可避免地带来了选择偏倚、信息偏倚。并且，本研究仅阐明了BP与神经系统疾病的相关性，并未能进一步研究二者发生的先后关系及可能并发机制。当然，BP本身作为一种少见的疾病，对其进行流行病学研究存在一定难度。
包括本研究在内的许多研究，都提出了BP与神经系统疾病之间存在的相关性，但这两者之间并发的免疫学机制，值得进一步深入探究。
来源：医学参考报皮肤病与性病学频道
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