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研究背景

肠系膜囊肿是一种罕见的疾病，发病率为1/100,000 — 1/250,000，而大肠系膜囊肿更是少见，平均发病年龄为25岁。肠系膜囊肿由单层柱状或立方状上皮细胞排列而成，可充满浆液、乳糜液、血液或乳糜淋巴液。由于肠系膜囊肿发病率低，缺乏特异性症状，位置和大小不一，故诊断和治疗较为不易。本文报告了一例不寻常的大肠系膜囊肿，并探讨其治疗方法。

病例报告

患者男性，20岁，两年腹胀病史，尽管采取饮食和剧烈运动干预，仍无法控制腹围增长(图1)。腹部X片和CT显示一个巨大的囊性肿块，大小为22x26cm，涉及整个腹腔（图2）。

图1 患者仰卧位腹部侧视图。患者处于放松状态，可以看到腹部，特别是脐部的膨隆

图2 (A) 腹部x线显示腹部肿块以及位于外围的肠袢 (B)腹部CT显示囊性肿块占据整个腹腔，压迫邻近器官。无血管受压或内脏器官低灌注迹象

患者随后接受了剖腹探查术，术中发现直径＞30cm的囊性病变，由外部光滑的浆膜组成，几乎占据整个腹腔。松解右结肠、横结肠及肠系膜粘连后，序贯止血。切开肠系膜根部囊肿蒂，完整切除囊肿而不破坏包膜，并用vicryl 2-0s缝线缝合脏腹膜（图3）。术后组织学检查显示一直径33cm的单个囊性组织形成，覆盖一层浆液型扁平细胞。6月后复查，患者无复发迹象。

图3 (A)肠系膜囊肿完整切除 (B)囊性肿块手术视图

讨论

肠系膜囊肿的病因仍有争议，目前最为接受的理论（由Gross提出）：可能由异位淋巴组织良性增生，缺乏与淋巴系统其余部分流通所导致。通常将囊肿分为四类：发育性、创伤性、传染性和肿瘤性。

肠系膜囊肿临床表现多变，一开始往往无症状，在患者不经意间发现。部分患者可出现不明原因的腹痛(55 82%)、腹部肿块感(54 61%)或腹胀(17 61%)等表现。X线和超声可用作主要的检查手段。CT扫描可在某些情况下帮助诊断，以确定肿块大小，起始部位以及与邻近器官关系。

虽然缺乏囊肿大小与并发症相关联的证据，但囊肿增大可能会增加并发症的风险，故有症状表现的患者需治疗。腹腔镜或开放手术完整切除是预防该疾病复发或恶变的金标准。

研究结论

肠系膜囊肿是一种罕见的肿瘤，大肠系膜囊肿更是少见。由于发病率低且缺乏特异性症状，故不易诊断。有症状表现的患者需要治疗，通常采用开腹手术完整切除囊肿。

来源：Manuel Alexandre Viana Ferreira, Cristina Monteiro,Conceição Monteiro, et al. Large mesenteric cyst. Int J Case Rep Images 2018;9:100974Z01MF2018.